HD нь өргөн хүрээний шинж тэмдгүүдтэй бөгөөд зарим нь эмийн болон эмийн бус аргуудаар амжилтанд хүрэх боломжтой байдаг. Эмчилгээ хийлгэхээс өмнө өвчний нэг хэсэг болох шинж тэмдгүүдийг ойлгохын зэрэгцээ тэдэнтэй даван туулж, өөрийн болон гэр бүлийн гишүүдийнхээ анхаарал халамжинд илүү идэвхтэй үүрэг гүйцэтгэх болно.
Шинж тэмдгийн төрөл
Мэдрэлийн нойрмоглолын хувьд Huntington-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бие махбодын / хөдөлгөөний өөрчлөлт, танин мэдэхүйн өөрчлөлтүүд, сэтгэл хөдлөл / зан төлөвийн өөрчлөлт гэсэн гурван төрөлд багтдаг.
HD нь зөнөгөрөл үүсгэх хэд хэдэн нөхцлийг бүрдүүлдэг.
30- 50 насныхны дунд шинж тэмдэг илэрдэг. Гэсэн хэдий ч 20-оос доош насны хүмүүс заримдаа Huntington-ийн өвчин гэж нэрлэдэг Huntington-ийн өвчин үүсгэдэг.
Биет өөрчлөлтүүд
HD-ийн шинж тэмдгүүдийн нэг нь chorea юм. Чора гэдэг нь биеийн хөдөлгөөнийг хянах чадваргүй болох явдал юм. Энэ нь хөдөлгөөнгүй, гоймон, гэнэтийн хөдөлгөөнийг бий болгодог. Эдгээр хөдөлгөөн нь ихэвчлэн дээд биед тохиолдох ба дээд гар, их бие, толгой, хүзүү, нүүрийг оруулдаг. Тэд бас хөлд болдог. Chorea нь HD-ийн 90 орчим хувьд байдаг бөгөөд эмэнд чиглэсэн шинж тэмдгүүдийн нэг юм.
HD-ийн бусад шинж тэмдэгүүд нь алхах, ярих, буурах, зохицуулалт дутагдалтай, хоол хүнс, шингэнийг залгих, улмаар жин хасах зэрэг шинж тэмдгүүдээс бүрддэг. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн улмаас HD унах эрсдэл өндөр байгаа боловч мэргэжилтнүүдтэй ажиллах нь эрсдэлийг багасгахад тусалдаг.
Танин мэдэхүйн өөрчлөлт
HD бол тархины өөрчлөлтүүдийн үр дүн бөгөөд танин мэдэхүйн чадварын нөлөөлөлд автдаг. Санах ойд нөлөөлж болох боловч танин мэдэхүйн бусад хэсгүүд бас нөлөөлдөг. Эдгээрт гїйцэтгэх їїргийг гїйцэтгэх чадвар (шийдвэр гаргах, шийдвэр гаргах чадвар гэх мэт), муу тєвлєрєл, анхаарал тєвлєрєхгїй байх, муу дїгнэлт хийх , єєрийн зан авирын талаар ойлголт дутмаг зэрэг багтдаг.
Сэтгэлийн хомсдол нь хөгжиж болзошгүй. Жишээлбэл, хэрэв та HD байгаа бол таны импульсийн хяналт буурах тул та ердийн мэдрэмжгүй зүйлийг хийх боломжтой байж болох юм.
Сэтгэл хөдлөл ба зан үйлийн өөрчлөлтүүд
HD шинж тэмдгүүд нь хэд хэдэн сэтгэл хөдлөл, зан үйлийн өөрчлөлтүүдтэй. Та сэтгэлийн хямралд орох, уурладаг, урьдчилан тааварлашгүй сэтгэлийн өөрчлөлтийг мэдэрч болно. Аман болон бие махбодийг түрэмгийлэх нь хөгжиж болзошгүй. Үнэн хэрэгтээ HD судалгаанд хамрагдсан хүмүүсийн 22-66 хувь нь өвчний эхэн үед түрэмгийллийг харуулдаг.
Өөр бусад төрлийн зөн билгийн хувьд apathy HD-ийн хувьд түгээмэл байдаг. Сэтгэлийн хямрал (энэ нь гэнэнтэй төстэй боловч ихэвчлэн гунигтай, найдваргүй байдал гэх мэт) ихээхэн ач холбогдолтой бөгөөд амиа хорлолтыг эргэцүүлэх буюу бодож үзэх хүчтэй таамаглал юм. ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүст амиа хорлох бодлууд өндөр эрсдэлтэй болохыг судалгаагаар тогтоов. Судалгаанд оролцогсдын 19 орчим хувь нь амиа хорлох санаатай байгаа нь судалгаагаар тогтоогджээ.
Сэтгэл санааны түгшүүртэй байдал нь ихэвчлэн сэтгэлийн хямрал дагалддаг. Судалгаанаас харахад HD сэтгэцийн эмгэгтэй хүмүүсийн 34-61 хувь нь түгшүүрийн түгшүүртэй байдаг.
Тэвчээртэй байх , үгээр, бодол эсвэл үйлдэл дээр "гацах" нь ховор тохиолддог.
Энэ нь дэмийрэл, шахалт шаарддаг бөгөөд шинэ үүрэг даалгаварт шилжихэд хэцүү болдог. Энэ нь бас нийгмийн зохисгүй зан авирыг үүсгэж болох бөгөөд энэ нь HD-тэй хүнтэй цагийг хэрхэн өнгөрүүлэхийг бусдад мэдэхэд хүндрэл учруулдаг.
Эмчилгээний тойм
Хэдийгээр энэ үед HD-тэй эдгэрэл байхгүй ч гэсэн зарим эмгэгийг цаг хугацаагаар багасгахад туслах хэд хэдэн эмчилгээ, эмчилгээний аргууд байдаг. Таны бусад эмэнд үзүүлэх сөрөг үр дагавар болон эмийн харилцан үйлчлэлд өртөж болзошгүй тул та эмчтэйгээ ямар ч үнэгүй эсвэл нэмэлт бодис хэрэглэж болохгүй.
Эдгэрэх эмчилгээ байхгүй тул HD дэх эмчилгээний зорилго нь амьдралын чанарыг сайжруулж, аль болох урт хугацаанд үйл ажиллагааг явуулахад оршино.
Эмийн эмчилгээ
Xenazine (tetrabenazine)
Xenazine нь АНУ-ын Food and Drug Administration (FDA) байгууллагаас 2008 онд хятад хэлээр ярихыг зөвшөөрсөн. Хөдөлгөөнгүй хөдөлгөөнийг багасгахад тусалдаг бөгөөд HD-ийг хамгийн түгээмэл, үр дүнтэй аргуудын нэг гэж үздэг.
Хэдий тийм ч Xenazine нь сэтгэл гутралд орсон хүмүүст сэтгэлийн хямрал, амиа хорлох бодлууд ихэсч байгаа тул анхааруулга өгдөг. Гаж нөлөөнд нойрмог байдал, нойргүйдэл хоёуланг нь багтааж болно.
Austedo ( deutetrabenazine )
2017 онд Фүледо нь FDA-ээр батлагдсан. Huntington-ийн өвчин дэхь хөдөлгөөнгүй хөдөлгөөнүүдийг (chorea) эмчлэхэд хэрэглэдэг.
Austedo нь Xenazine-тай химийн хувьд төстэй боловч үр дүн нь удаан үргэлжилдэг. Иймээс Aледоудыг өдөрт нэг удаа эсвэл хоёр удаа хийлгэхийг зөвлөж байдаг бол Xenazine өдөр бүр 3 удаа авна гэж заадаг.
Aлереда нь хлорын шинж тэмдгийг багасгахад үр дүнтэй болохыг харуулсан боловч Xenazine шиг энэ эм нь сэтгэлийн хямралыг мэдрэх эсвэл амиа хорлох бодлуудтай хүмүүсийг ашиглахгүй байхыг харуулж байгаа юм.
Antipsychotic эмчилгээ
Антипицик эм, мөн нейролептик гэж нэрлэгддэг эмүүд нь заримдаа ходоодны эмийг эмчлэхийг зөвлөдөг. Энэ нь эмийн шошгон дээрх хэрэглээ юм. Энэ нь FDA-аас эдгээр эмийг энэ зорилгоор тусгайлан батлаагүй гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч зарим нь энэ тал дээр зарим ашиг тусыг үзүүлсэн байна.
Судалгааны үр дүн харилцан адилгүй боловч HD эмчилгээнд ихэвчлэн хэрэглэдэггүй хэвийн бус артериотик эмчилгээнд хэрэглэдэг. Үүнд Zyprexa (olanzapine), Risperdal (risperidone), Seroquel (quetiapine) ордог. Хлодол (haloperidol), кlozaril (кlozapine) зэрэг хуучин эмийн бэлдмэлүүд ч мөн адил байдаг боловч зарим эмгэг өөрчлөлтүүд нь сөрөг үр дагаварт хүргэдэг бөгөөд хоёулаа сөрөг үр дагаварт хүргэдэг.
Үүнээс гадна, Abilify (aripiprazole) зэрэг antipersicotic эмүүд HD дэх хямралын шинж тэмдгийг бууруулж, танин мэдэхүйн чадварыг сайжруулахад зарим үр дүнтэй аргыг харуулсан.
Антипициотикууд нь HD дээр хөгжиж болох чадвартай зан үйлийг (түрэмгийлэл гэх мэт) багасгах зорилготой байдаг. Гэсэн хэдий ч antipsychotics ашиглах нь хэд хэдэн болзошгүй гаж нөлөө байдаг тул болгоомжтой байх ёстой.
Symmetrel
Symmetrel (amantadine) -ийн үр дүнгийн судалгаа нь зөрчилтэй үр дүнг үзүүлсэн байна. Symmetrel нь Паркинсоны өвчинд тохиолддог зарим өвдөлтийг эмчлэхэд ашигладаг вирусын эсрэг эм юм. Тиймээс HD дэхь зорилт нь chorea шинж тэмдэг юм. Зарим хүмүүс HD дээр ашиг тусаа өгдөг.
SSRIs
Сонголтот серотонины дахин эмчилгээг дарангуйлагч (SSRI) антидепрессант эмүүд заримдаа сэтгэлийн хямралтай эмчлэх, HD-тэй амьдарч буй хүмүүст заримдаа сэтгэлийн дарамт, шахалт шаарддаг. Бусад эмүүдийн хувьд үр дүнтэй байдал янз бүр байна.
Сэтгэл санааны тогтворжуулагч
Деакакоте (divalproex) зэрэг тогтворжуулагчид HD-г дагалдаж болох сэтгэл хөдлөлийн агуу өөрчлөлтийг мөн түүнчлэн түрэмгийлэл, импульсив, хэт тэвчээртэй шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгүүдтэй холбож болно.
Бусад эм
Өвчтөн эмчдээ мэдээлдэг янз бүрийн шинж тэмдгүүдийн хариуд өөр бусад эмүүдийг эдгээр өвөрмөц асуудлуудыг шийдэж болно. Жишээлбэл, нойргүйдэл, айдас хүйдэс HD-ийн гол асуудал бол эмч нь тэдэнд эмэнд тохируулан эм хэрэглэхийг заадаг. Тиймээс эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээний багтайгаа танилцах, тэднийг зовоох бүх зүйлийг мэддэг байх нь чухал юм. Тэд таны нөхцөл байдлыг сайжруулах сонголт байж болно.
Эмийн бус аргууд
Эмчилгээг HD-д тодорхой шинж тэмдгүүдийг удирдахыг оролдсоны улмаас хязгаарлагддаг тул эмийн бус нэмэлт эмчилгээний бусад аргууд зөвлөж байна.
Илтгэл ба хэлний эмчилгээ
Үг хэлэх, хэлний эмч таны хэрэгцээ, сонирхлыг мэдээлэхэд туслах боломжтой. Зарим дасгалууд нь аль болох урт хугацаанд үйл ажиллагаагаа явуулахын тулд хэл, амны булчинг бэхжүүлэхэд тусална.
Теппер эмч танд залгих чадварыг үнэлэх, тоног төхөөрөмж, интервенци нь таны хувьд хамгийн тустай байх болно. Энэ нь өвчин үргэлжилж байгаа тул хоол хүнс, усыг амьсгал боогдуулахгүй байх нь хүндрэлтэй байдаг.
Биеийн болон мэргэжлийн эмчилгээ
Физик эмчилгээ , мэргэжлийн эмчилгээ нь хэд хэдэн аргаар танд тусалж чадна. ХДХВ-ийн өмнөх үе шатанд физик эмчилгээ нь нийт хүч чадал, үйл ажиллагааг сайжруулах, сайжруулахад тусална. HD үйл явцын дагуу тоног төхөөрөмжийг захиалж, тусгай хэрэгцээнд тохируулан хийж болох бөгөөд гэрийн дасгалын хөтөлбөрийг биеийн эрүүл мэндийг дээд зэргээр нэмэгдүүлэхэд чиглэсэн болно.
Мэргэжлийн эмч эмч таныг шүршүүрт орж, хувцаслах гэх мэт өдөр тутмын амьдралын үйл ажиллагааг гүйцэтгэх хамгийн сайн арга замыг тодорхойлоход тантай хамтран ажилладаг. Хөдөлмөрийн эмч нар танин мэдэхүйн үйл ажиллагааг хэвийн байлгахын тулд оюун ухааны дасгалуудыг тодорхойлж болно.
Терапистууд та асран халамжлагчидтайгаа хамт ажиллаж чадна. Учир нь өвчний улмаас тэдэнтэй хэрхэн асрах талаар мэдэх нь тэдэнд туслах болно.
Биеийн дасгал
Биеийн дасгал хөдөлгөөн нь зөнөгдөлтийг үүсгэдэг олон өвчинд тогтвортой, эсвэл сайжирсан-танин мэдэх чадвартай харьцуулахад ихээхэн хамааралтай бөгөөд энэ нь HD-тэй тэнцүү байдаг. Судалгаа нь биеийн тамирын дасгалын өндөр түвшин нь танин мэдэхүйн сорилтын оноог илүү оновчтой болгож, өдөр тутмын үйл ажиллагааг сайжруулж байгааг харуулсан.
Сэтгэл зүйн эмчилгээ / Дэмжих зөвлөгөө
Клиникийн нийгмийн ажилтан, сэтгэл зүйчтэй ярилцах нь HD-ийн авчирсан өөрчлөлтийг зохицуулж, өөрийн даван туулах стратегийг олоход маш чухал байх болно. Ярилцлага хийх эмчилгээ нь эхнэр нөхөр, түнш, хүүхэд, гэр бүлд маш ашигтай байх болно.
HD нь таны үйл ажиллагааны түвшинд томоохон өөрчлөлтүүдийг авчирдаг бөгөөд энэ нь хүүхдүүдэд генетикийн дамжуулалт хийснээс хойш HD хөгжүүлэх эрсдлийн талаар гэр бүлийн гишүүдэд санаа зовниулж чадна. Эмчилгээчин танд болон гэр бүлийнхэндээ хийж буй өөрчлөлтүүд, HD-ийн удамшлын эрсдэл, танай нөхөр, гэр орондоо нөөц баялгийг тантай холбоход танд тусалж чадна.
Бүтээлч эмчилгээ
Бусад аргууд нь HD-тэй амьдарч буй хүмүүст ч бас ашигтай байдаг. Жишээ нь, хөгжим , урлаг, драмын эмчилгээ бүгд ашиглагдав. Хэдийгээр тэд HD-ийн физик шинж тэмдгийг өөрчлөхгүй ч ерөнхийдөө сайн сайхан байдалд нөлөөлж, амьдралын чанарыг дээшлүүлж чадна.
Диэтити үйлчилгээ
Эрүүл хооллолтыг идэх нь бидний хувьд чухал бөгөөд HD-тэй тэмцэхэд ч илүү чухал юм. Таны бие махбодийн хэрэгцээ шаардагдах зөв тэжээлийг авах нь таны хүч чадлыг бэхжүүлэхэд тусална. Энэ нь хэцүү байж болох юм, ялангуяа HD урагшилж байгаа болохоор та бүртгэлтэй хоолны дэглэмээс туслалцаа авч болно.
Үг нь
Хамгийн гол нь HD болон тэдний гэр бүлийнхэн нь тусгаарлах эрсдэлтэй байдаг. Дараагийн алхмуудыг тодорхойлоход тань тусалж, таныг урамшуулан дэмжих нөөц, дэмжлэг байгаа гэдгийг мэдэж аваарай. Хэрэв та юу хийх, эсвэл тусламж хэрэгтэй гэдэгт итгэлгүй байгаа бол Америкийн Нэгдсэн Улсын Huntington's Disease Society нь орон нутгийн бүлгүүд болон онлайн дэмжлэгийн бүлгүүдтэй бөгөөд таныг урамшуулан дэмжиж, асуултууддаа хариулах, эсвэл тантай хамт алхах эсвэл таны амьдардаг шиг сонсох сонор сэрэмжтэй байдаг HD.
Эх сурвалж:
> Arora, G. (2015). Huntington-ийн өвчин дэхь түрэмгийллийг удирдах. http://hdsa.org/wp-content/uploads/2015/07/Managing-Aggression-in-HD_Garima-Arora_ver005.pdf
> Coppen, E., and Roos, R. (2016). Huntington-ийн өвчин дэх Chorea-г бууруулах эмийн одоогийн хэрэглээ. Эмийн эм , 77 (1), х.29-46. 10.1007 / s40265-016-0670-4
> Дэйл, М., ван Дүижн, Е. (2015). Huntington's Disease-ийн сэтгэлийн түгшүүр. Мэдрэлийн оношлогоо , клиник мэдрэлийн сэтгүүл , 27 (4), хх.262-271.
> Wallace M, Downing N, Lourens S, et al. Тархи, зан төлөв, өдөр тутмын үйл ажиллагаа бүхий биеийн тамирын холбоо байдаг уу? Апромом болон эрт Huntington өвчний хөндлөн огтлол. PLOS урсгал . 2016; 8.
> Wetzel HH, Gehl CR, Dellefave L, et al. Huntington өвчний үед амиа хорлох санаа бодол: Нөхөн үржихүйн үүрэг. Сэтгэцийн өвчний судалгаа . 2011; 188 (3): 372-376. doi: 10.1016 / j.psychres.2011.05.006.