Полицитемиа вера нь ясны чөмөг нь хэт улаан туяаны эсүүд, цусны цагаан эсүүд, ялтасууд үүсгэдэг өвчин юм. Энэ нь цусны сийвэнгийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
Олон тооны улаан эстэй байх нь полицитемийн вирусын хамгийн тод шинж тэмдэг юм. Энэ нөхцөлд олон хүн JAK2-ийн генийн мутацийг эсийн доторх дохиоллын системд хамруулсан байдаг.
Полицитемийн вера хаана байдаг вэ?
Полицитеми вера нь ямар ч насны үед тохиолдож болох боловч ихэнхдээ амьдралын дараа тохиолддог. Энэ нөхцөлд байгаа бүх хүмүүсийн насыг авч үзвэл оношийг тогтоох насны дундаж тоо 60 жил байх бөгөөд 40-ээс доош насны хүмүүст энэ нь ихэвчлэн харагддаггүй байна. Полицитеми вераины тохиолдол эмэгтэйчүүдээс эмэгтэйчүүдэд арай илүү байна 70-79 насны эрэгтэйчүүдэд хамгийн өндөр байна.
Хэдэн хүн нөлөөлж байна вэ?
Энэ хүн удаан хугацаанд энэ нөхцөл байдлыг мэдэж чаддаггүй учраас хэлэхэд хэцүү байдаг ч тооцоолол нь 100,000-аас нэг хүн эсвэл хоёр орчим хүн байна.
Incyte корпораци, фармакопид мэргэшсэн биофаритик компаний Wilmington, Delaware компанийн мэдээлснээр полицитеми вера-тай хамт амьдардаг АНУ-д ойролцоогоор 25,000 орчим хүн байдаг бөгөөд эмийн эмчилгээний гол тулгуур болох гидроксурацийн эсэргүүцэл болон үл тэвчих чадвартай байдаг тул .
Incyte саяхан өвчтнийг бүртгэж эхэлсэн бөгөөд REVEAL гэж нэрлэгддэг АНУ-д судалгаа явуулах 200 гаруй нийгэмлэг, эрдэм шинжилгээний төвүүдтэй хамтран ажиллаж байгаа бөгөөд энэ өвчний идэвхтэй менежментийг хариуцаж буй 2,000 өвчтөнийг хамруулсан гурван жилийн хугацаатай.
Хорт хавдар, өвчин үү?
Полицитемиа вера нь хорт хавдартай төстэй шинж чанартай байдаг ба энэ нь эсийн хяналтгүй хэсгүүдийг оролцуулаад эдгэрэх боломжгүй байдаг. Үүнийг мэдэж аваад, та эсвэл хайртай хүнээ энэ эмгэгийг ойлгож мэднэ. Гэхдээ энэ нөхцөлийг удаан хугацаанд үр дүнтэй удирдах боломжтой гэдгийг мэдэж аваарай.
Үндэсний хорт хавдрын хүрээлэн нь полицитемиа вера гэж тодорхойлсон байдаг: "Цусны улаан бөөмийг үүсгэдэг цус ясны чөмөг, цусны хэтэрхий олон улаан эсүүд байдаг. Цусны цагаан эс ба ялтасын тоо нэмэгдэж болно. Нэмэлт цусны эсүүд дэлүү дотор хуримтлагдаж, томрох боломжтой болдог. Энэ нь бас цус алдах шалтгаан болж, цусны судаснууд үүсдэг. "
The Leukemia & Lymphoma Society-ийн мэдээлснээр, полицитеми вера хүмүүс нь өвчин болон тодорхой эмийн эмчилгээнээс үүдэлтэй лейкемийг хөгжүүлэхэд нийт хүн амаас илүү эрсдэлтэй байдаг. Хэдийгээр энэ нь архагшсан эмчилгээ биш боловч удаан хугацааны туршид үр дүнтэй менежмент хийх боломжтой гэдгийг санаарай. Энэ нь ерөнхийдөө дундаж наслалтыг богиносгодоггүй. Нэмж хэлэхэд хүндрэлийг эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх боломжтой.
Энэ дэвшил үү?
Тиймээ, ахиц дэвшлийн эрсдэлийн талаар нарийвчлан судалж байна. Хэдийгээр хүмүүс олон жилийн турш шинж тэмдэг илрээгүй ч полицитеми вера нь ядаргаа, загатнах, шөнийн хөлс, ясны өвчин, халуурах, турах гэх мэт шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгийг бий болгодог. Полицитемиа вера бүхий хүмүүсийн 30- 40 хувь нь томорч дэлүүтэй байдаг. Зарим хүнд энэ нь шинж тэмдэг, зүрх судасны хүндрэлийг бууруулдаг. Энэ өвчний дарамтыг идэвхтэй судалж байна.
Энэ нь хэрхэн оношлогдсон бэ?
Гематокритын концентраци нь полицитемиа вирусыг оношлох, эмчилгээнд хүний хариу үйлдлийг хэмжихэд хэрэглэдэг.
Гемококрит бол цусны эзлэхүүн дэх цусны улаан эсүүдийн эзлэх хувь бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цус дахь цусан дахь гемоглобины агууламж буюу хувиар өсдөг.
Эрүүл хүний хувьд гематокрит дахь концентраци нь эмэгтэйчүүдэд 36-46 хувь, эрэгтэйчүүдэд 42- 52 хувь байдаг. Цусны шинжилгээнээс хуримтлагдаж болох бусад мэдээлэл нь оношлогоонд мөн JAK2 мутацийн цусны эсийн мутацийг агуулдаг. Хэдийгээр оношлогдох шаардлагагүй боловч зарим хүмүүс өөрсдийн үнэлгээний ажлын нэг хэсэг болох ясны чөмөгний шинжилгээг хийж болно.
Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
The Leukemia & Lymphoma Society-ийн дагуу phlebotomy эсвэл субстратаас цусны эргэлт хийх нь ихэнх өвчтөнд эмчилгээний эхлэлийн цэг болдог. Энэ нь гематокритын концентрацийг бууруулж, толгой өвдөх, чихний цохилт, толгой эргэх гэх мэт шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Эмийн эмчилгээ нь улаан эс эсвэл треметрийн концентрацийг бууруулах боломжтой бодисуудийг myelosuppressive agents гэж нэрлэдэг. Полицитемийн вирусийн хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг myelosuppressive бодис нь амаар өгөгдсөн гидроксичирус юм. Нүдэнд цэвд орох, ховхрох, халуурах, жихүүдэслэх, нурууны доод хэсэг, өвдөх, хэцүү шээх зэрэг элбэг тохиолддог.
Полицитемийн тухай Жаикигийн талаар
Ruxolitinib (Jakafi) нь аль хэдийн гидрокси биетийг авсан полицитеми вакциныг эмчлэхэд хэрэглэдэг жороор олгодог эм юм. Энэ нь хангалттай сайн ажиллаж чадаагүй, эсвэл үүнийг тэсвэрлэх чадваргүй болсон. Жакифи нь зарим төрлийн myelofibrosis -ийг ясны чөмөгний сорвижилтын эмчилгээнд хэрэглэдэг.
FDA-ийн дагуу Jakafi цус, дархлаа судлалын үйл ажиллагааг зохицуулахад оролцдог Janus Associated Kinase (JAK) 1, 2 хэмээх энзимыг хориглодог. Полицитеми эмийг эмчлэх батламж нь томорсон дэлүү-splenomegaly-ийн илрэлийг багасгахад тусалдаг ба биеийн илүүдэл цусыг арилгах мэс засал хийх шаардлагатай болдог.
Эмчилгээний эмнэлзүйн туршилтаар полицитемия вера хэрэглэхэд оролцсон хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь цусны улаан эсийн тоо бага (цус багадалт), цусны тромбоцитыг бага (тромбоцитопени) байв. Цустай холбоотой гаж нөлөөний хамгийн түгээмэл тохиолдол нь толгой эргэх, өтгөн хатах, шүдний цохилт байв.