Нэгдмэл, эсвэл идиопатик миелофибриз, мөн агногеник миелоид метаплази гэж нэрлэдэг ба ясны чөмөгний өвчин бөгөөд эсийн эсүүд үүсдэг ба хэвийн бус цусны эсүүдийг үүсгэдэг. Идиопатик миелофибрисс бол myeloproliferative эмгэгүүдийн нэг юм. Энэ эмгэг нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг бөгөөд 50-70 насны хүмүүсийн дунд голдуу оношлогддог боловч аль ч насныхан тохиолдож болно.
Энэ нь 1,000,000 хүн тутмын 2 нь тохиолдоно гэсэн тооцоо байдаг.
Шинж тэмдгүүд
Геопатик миелофибристэй өвчтөнүүдийн 25% нь шинж тэмдэггүй байдаг. Шинж тэмдэг илэрдэг хүмүүст:
- Өргөн хүрээний хэвлий дэх зовиур, уушгины дээд зэргийн мөрөнд өвдөлт үүсгэдэг том том дэлүү
- Сул тал, ядаргаа
- Амьсгал давчдах
- Жин хасах
- Шөнийн хөлс
- Үл мэдэгдэхгүй цус алдалт
Индиопатик миелофибрисын зарим ноцтой хэлбэрүүд нь:
- Бие махбодид ямар ч эд эрхтэнд ясны чөмөгөөс гадна цусны эсийг үүсгэдэг хавдрын хэмжээ
- Цусны урсгалыг элэг рүү буулгаж, "портын гипертензи"
- Улаан хоолойн улаан хоолойн гялтангийн судаснууд нь тасархай, цус алддаг.
Оношлогоо
Шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүст ердийн үзлэгээр томорсон дэлүү, хэвийн бус цусны сорилын үр дүнг илрүүлэхэд идиопатик миелофибрисууд илэрдэг. Эдгээр үр дүн нь цусны улаан эсийн ердийн тооноос ( цус багадалт ), цагаан эсийн хэвийн тоо, хэвийн бус тоо (өндөр эсвэл бага байх магадлалтай) байгааг харуулж болно.
Гэхдээ зарим хүмүүс цусны эсийн тоо бага зэрэг өөрчлөгдөж болно.
Хувь хүний цусыг микроскопоор шалгах үед хэвийн бус цусны эсүүдийг харж болно. Бусад цусны шинжилгээ нь хэвийн бус байж болно. Иодопатик миелофиброзуудыг оношлоход туслахын тулд ясны чөмөгний (биопси) дээжийг микроскопын дор фиброз гэж үзэн шалгана.
Эмчилгээ
Шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүс ерөнхий эмчилгээ хийдэггүй. Цусны шинжилгээг байнга хийдэг ба эмгэгийг хянах.
Шинж тэмдгүүдтэй хүмүүст эмчилгээ нь тав тухыг алдагдуулж, хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулахад үндэслэдэг. Цус багадалт бүхий хүмүүс төмрийн, фолат, цус сэлбэх боломжтой байдаг. Зарим эмийг Deltasone (prednisone) эсвэл Zometa (zoledronic acid) эм хэрэглэж болно.
Цусны эсийн тоо ихтэй хүмүүсийг Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) эсвэл интерфероны альфа зэрэг эмээр эмчилж болно.
Зарим хүмүүс мэс заслын аргаар зайлж (splenectomy), ялангуяа хүндрэл учруулж байвал мэс засал хийх шаардлагатай байж болно. Бусад эмчилгээ нь туяа эмчилгээ эсвэл ясны чөмөг (үүдэл эс) шилжүүлэн суулгах ажилбар байж болно.
Тойм
Дунджаар idiopathic myelophibrosis хүмүүс оношлогдсоноосоо хойш 5 жилийн туршид амьдардаг. Энэ эмгэг бүхий 20 орчим хувь нь 10 ба түүнээс дээш жил амьдардаг. Эдгээр эмүүд шинэ эмчилгээг боловсруулж, судалгаа шинжилгээний явцад эмзэг байдлын талаар мэдлэгийг сайжруулдаг.
Эх сурвалж:
> "Иодопатик Миелофибрисс". Өвчний мэдээлэл. 2007 оны 9-р сарын 24. Leukemia & Lymphoma Society.
> Нигбак, Жойс. "MF FAQ." MPD-FAQs. 1999 оны 2-р сарын 3. MPD Research Center, Inc.