Цус алдалт нь цусны эсэд согог үүсгэдэг
Пароксизм шөнийн гемоглобинури (PNH) нь цусны үүдэл эсийн эмгэг юм. Энэ нь анхандаа харанхуй өнгөтэй шээсний (гемоглобинури) шинж тэмдгийг өглөө гэж нэрлэжээ. Харанхуй шээсэнд цус харвасан улаан цусны эс ( цус задралын ) хэвийн бус задрал нь шөнө болж байсан тэсрэлт (пароксисм) -д үүссэн гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч, биохимийн гажиг үүссэн PNH-ийн цус задрал нь өдөрт тохиолддог бөгөөд тэсрэлтэнд тохиолддоггүй болохыг судалгааны үр дүн харуулж байна.
Шээсний өнгө өөрчлөгдөх нь ямар ч үед тохиолдох боловч шөнийн цагаар шээс ихээр шимэгддэг.
Пароксизм шөнийн гемоглобинурийн тухай ойлголт сайжирсан нь цус задрал, цусны хавдар (тромбоз), бүх төрлийн цусны эсүүд ( гематинопис ) үүсэх дутагдал зэрэг эмгэг өөрчлөлтийг тодорхойлдог. PNH нь бүх үндэс угсаа гаралтай эрэгтэй, эмэгтэйчүүдэд аль алинд нь нөлөөлдөг бөгөөд залуу насанд хүрэгчдийн дунд түгээмэл тохиолддог.
Шинж тэмдгүүд
PNH-тай олон хүмүүс шинж тэмдэггүй байдаггүй. Гемолиз, тромбоз, дутагдалтай гематинози байгаа эсэхээс шалтгаалж ГНУ-ын шинж тэмдэг илэрдэг.
- Гемолиз - кола өнгөтэй шээс (гемоглобинури), цус задралын цус багадалт
- Тромбоз - нурууны евчний шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв нурууд нь элэгний судсанд байрладаг бол шарлаж, элэг томрох нь бий. Хэвлийн дотор хэвлийн өвдөлт хэвлийн өвдөлт үүсгэж болно; толгой нь толгой өвддөг. Арьсны улайлт нь арьсны их хэсгийг хамарсан өвдөлт, өвдөлттэй, улаан бөөмөрхөх шалтгаан болдог.
- Гематиноци дутагдалтай - цус багадалт (хангалтгүй улаан эсүүд), халдварын мэдрэмтгий байдал (цагаан эс хангалтгүй), хэвийн бус цус алдалт (хангалттай ялимгүй ялтастай).
Оношлогоо
Пароксизм шөнийн гемоглобинуриа оношлоход туслах хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ байдаг. Хамгийн тохиромжтой нь цусыг туршихад CD55 болон CD59, хоёр уургийг илрүүлдэг.
Эдгээр цусны улаан эсүүд дээрх уураг байхгүй нь PNH-ийн оношийг баталдаг. Оношлогдсон үед бусад цусны шинжилгээ хийхэд цусны эсийн тоо (CBC), ретикулоцит, сийвэнгийн лактат дегидрогеназа (LDH), билирубин, болон гапоглобин зэрэг цусны шинжилгээ хийнэ. Микропопарын дагуу ясны чөмөгний дээж (биопси) авч болно.
Эмчилгээ
Эмчилгээ нь ямар шинж тэмдэг илэрдгийг үндэслэнэ. Ихэнх насанд хүрэгчид цусжилт үүсэх үед өдөр бүр өөрчлөгдөж, хордлогын үед өөр өөр хугацаагаар өөрчлөгдөж байдаг стероидууд (преднизоноор) эмчилдэг. Төмөр болон фолийн хүчлийн бэлдмэл нь цус задралын улмаас алдагдалд оруулдаг. Зарим хүмүүс цусны эсийн үйлдвэрлэлийг өдөөхэд даавар болон дааврын бэлдмэл хэрэглэж болно. Хүнд цус багадалтад цус сэлбэх шаардлагатай байж болно. Цусны сийрэгжилтийг бууруулахын тулд цусны хэт нимгэн аргыг хэрэглэж болно. Алдаа дутагдалтай гематиноци нь антитимоцит глобулин (ATG) -ээр эмчилж болно.
Ясны чөмөг (үүдэл эс) шилжүүлэн суулгах нь хэвийн өвчлөлтэй PNH-д цусны эсийг солих боломжтой. PNH-тэй хамт амьдардаг бүх хүмүүст илүү удаан амьдрахын тулд шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог. Хэрэв шилжүүлэн суулгах өвчний явц хожимдож дуусвал үр дүн нь тухайн өвчтөнд маш их өвддөг тул сайн үр дүнгүй байдаг.
PNH-ийн анхны эмийг зөвшөөрсөн
2007 оны 3-р сарын 16-нд АНУ-ын Хүнс, мансууруулах бодисын удирдах газар (FDA) нь ШШХ-г эмчлэхэд зориулсан Soliris (eculizumab) баталсан. Уг зөвшөөрлийг үндэслэн экюзимумаб эмчилгээнд хэрэглэсэн хэд хэдэн судалгаан дээр үндэслэн цус задралд ихээхэн хэмжээгээр буурсан ба гемоглобинурийн хоног буурсан байна.
Эх сурвалж
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, нар. "Параксизм шөнийн гемоглобинуриягийн оношлогоо, эмчилгээ". Цусны 106 (2005): 3699 - 3709.