Хэвийн бус гемолиз руу хүргэдэг цусыг өвлөн авсан ба олж авсан эмгэг
Гемолиз нь цусны улаан эсийн задаргаа юм. Улаан цусны эсүүд нь ойролцоогоор 120 хоног амьдардаг. Үүний дараа тэд үхэж, эвдэрнэ. Цусны улаан эс бүх биед хүчилтөрөгчийг өгдөг. Хэрэв цусны улаан эс хэвийн бус байвал хүчилтөрөгчийг авч явах нь цөөн. Зарим өвчин эмгэг нь цусны улаан эсүүд удахгүй нурах, ядрах, бусад ноцтой шинж тэмдгүүд үүсгэдэг.
Гемолитик цус багадалт төрлүүд
Олон төрлийн цус задралын цус багадалт , нөхцөл байдал нь өвлөгдөж болно (таны эцэг эх генийг танд нөхцөл байдалд нь шилжүүлсэн) эсвэл худалдан авсан (таныг нөхцөл байдалд төрөөгүй гэсэн үг, гэхдээ та амьдралынхаа туршид үүнийг хөгжүүлдэг). Дараах эмгэг, эмгэгүүд нь цус задралын янз бүрийн төрлийн анемиасуудын жишээ юм.
Гемоликт Анемиасыг өвлөн авсан. Гемоглобин , эсийн мембран, эсвэл эрүүл улаан цусны эсийг хадгалж буй энзимтэй холбоотой байж болно. Энэ нь ихэнхдээ цусны улаан эсийн гаралтай бүтээгдэхүүнийг хянаж байдаг буруу генүүдээс болдог. Цусны урсгалаар дамжих явцад хэвийн бус эсүүд эмзэглэж, задарч болно.
Sickle Cell Цус багадалт. Гэдэсний гажиглогбин нь гажиг үүсгэдэг өвчин юм. Энэ нь цусны улаан эсийг хавирган сар (эсвэл хадуур) хэлбэртэй болгодог. Царайны эсүүд нь ойролцоогоор 10-20 хоногийн дараа үхдэг ч ясны чөмөг нь үхэжсэн хүмүүсийг солихын тулд шинэ улаан цусны эсийг хурдан хийх боломжгүй байдаг.
АНУ-д хадуур эсийн анеми ихэвчлэн Африкийн америкчуудад нөлөөлдөг.
Thalassemias . Эдгээр нь өвөрмөц хэлбэрийн гемоглобиныг хангалттай хэмжээгээр үүсгэдэггүй цусны өвчин юм.
Нөхөн үржихүйн Спереритоз. Цусны улаан эсийн гадаад гадаргуу (гадаргуугийн мембран) гаднах бүрхэвч нь улаан цусны эсүүд хэвийн бус богино нас, бөмбөрцөг , бөмбөг хэлбэрийн хэлбэртэй байдаг.
Үржлийн Elliptocytosis (Ovalocytosis). Мөн эсийн мембрантай холбоотой асуудлыг шийдэхэд улаан эсүүд хэвийн бус зууван хэлбэртэй, хэвийн улаан цусны эс шиг уян хатан биш, эрүүл эсээс богино хугацаатай байдаг.
Глюкоз-6-фосфат Dehydrogenase (G6PD) дутагдал. Цусны улаан эс дутуу G6PD гэж нэрлэгддэг энзим, дараа нь G6PD-ийн дутагдалтай байдаг. Ферментийн дутагдал нь цусны урсгал дахь зарим бодисуудтай холбоо тогтоох үед цусны улаан эсүүд нь тасрах, үхэх шалтгаан болдог.
G6PD нь дутагдалтай, халдвар, хүнд хэлбэрийн стресс, тодорхой хоол хүнс, мансууруулах бодис хэрэглэдэг хүмүүст цусны улаан эсийг устгах шалтгаан болдог. Ийм өдөөгчдийн зарим жишээ нь антималарийн эм, сперин , мансууруулахгүй үрэвслийн эсрэг эм (NSAIDs), сульфа мансууруулах бодис , нафталин (зарим хортон шавьжтай тэмцэх бодис), эсвэл фауны шош зэрэг орно.
Pyruvate Kinase Deficiency. Пируват киназа гэж нэрлэгддэг энзим нь бие махбодь байхгүй бол цусны улаан эс амархан задрах хандлагатай байдаг.
Acne Hemolytic Acemias. Таны цус задралын цус багадалтын үед улаан эсүүд хэвийн байж болох боловч зарим өвчин эсвэл бусад хүчин зүйл нь дэлүү , цусны урсгал дахь цусны улаан эсийг устгахад хүргэдэг.
Дархлалын цус задралын цус багадалт. Энэ нөхцөлд таны дархлааны тогтолцоо нь эрүүл улаан цусны эсийг устгадаг .
Дархлалын цус задралын 3 үндсэн төрлүүд:
- Автомунайн цус задралын цус багадалт (AIHA). Энэ нь хамгийн түгээмэл цус задралын анеми юм (AIHA нь цус задралын цус багадалтын бүх тохиолдлын тал хувийг эзэлж байна). Зарим үл мэдэгдэх шалтгаанаар AIHIA өөрийн бие махбодын дархлалын тогтолцоог бий болгож, өөрийн эрүүл улаан цусны эсүүдэд халддаг эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг. AIHIA ноцтой болж, маш хурдан гарч ирнэ.
- Аллимемийн цус задралын цус багадалт (AHA). Дархлалын тогтолцоо нь шилжүүлэн суулгах эд, цус сэлбэх , зарим жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд урагт халддаг. Хэдийгээр трансформатик цус таны цусаас ялгаатай цусны төрлийн бол АХа нь тохиолдож болох тул жирэмслэлтийн үед AHA нь Rh-сөрөг цустай байдаг ба түүний хүүхэд Rh эерэг цустай байдаг. Rh хүчин зүйл нь цусны улаан эсүүд дэхь уураг, "Rh-сөрөг", "Rh эерэг" нь таны цусанд Rh хүчин зүйл байгаа эсэхийг хэлнэ.
- Эмийн шалтгаантай цус задралын цус багадалт Эм нь таны биеийн дархлааны системийг өөрийн улаан эсэд довтлоход хүргэдэг бол та мансууруулах бодисонд цус задруулсан анеми байж болзошгүй. Эм химийн бодисууд (пенициллин гэх мэт) нь цусны улаан гадаргуутай хавсран эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг.
Механик гемолитик анеми. Цусны улаан эсийн физик гэмтлүүд нь устгалыг хэвийн хэмжээнээс хурдан байлгахад хүргэдэг. Энэ нь жижиг судас, зарим эмнэлгийн тоног төхөөрөмж, цусны даралт ихсэлт (урьдчилан сэргийлэлт), эклампси (жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд уналтын шалтгаан болох), цусны даралт ихсэх, тромбоцит тромбоцитопенийн purpura , цусан дахь глюкозыг жижиг судаснуудад үүсгэдэг. Үүний зэрэгцээ, хүчирхэг үйл ажиллагаа нь заримдаа мөчний цусны эсийн гэмтлийг (марафон ажиллуулах гэх мэт)
Пароксизмын шөнийн гемоглобинури (PNH). Таны бие нь тодорхой уураг байхгүйгээс хэвийн бус улаан эсийг устгах болно. PNH-тэй хүмүүс нь дараах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг:
- Цээжний цусан өтгөрөлт
- Цусны цагаан эс ба ялтасын түвшин бага байдаг
Улаан цусны эсүүдэд учирсан бусад шалтгаан. Тодорхой халдварууд, химийн бодисууд, бодисууд нь цусны улаан эсийг цус задруулж, цус задралын цус багадалтад хүргэдэг. Зарим жишээ нь химийн хорт бодис, хумхаа, хачиг, могойн хорыг агуулдаг.
Гемолизийг оношлоход ашигласан цусны сорилууд
Таны эмчийг харах нь цус задралын цус багадалтыг оношлох анхны алхам юм. Таны эмч биеийн болон гэр бүлийн түүхийн шинжилгээ, цусны шинжилгээгээр үнэлнэ. Цусархагийг оношлоход хэрэглэдэг зарим цусны шинжилгээ нь:
- Цусны улаан эсийн тоо (RBC), мөн эритроцитын тоо гэж нэрлэдэг
- Гемоглобины сорил (Hgb)
- Ийлдэс haptoglobin тест
Хүүхэд төрөх дөхсөн нярайн үзлэгийн хөтөлбөрүүд нь хадуур эсийн анеми болон G6PD хомсдолын үед гол төлөв дэлгэцийн (цусны тогтмол шинжилгээ хийлгэх) хэрэглэдэг. Эдгээр өвлөсөн нөхцөлийг эрт оношлох нь хүүхдэд зөв зохистой эмчилгээ хийхэд амин чухал юм.
эх сурвалж:
Эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэн. Гемолитик цус багадалт төрлүүд. www.nhlbi.nih.gov. 2016 оны 3-р сарын 9-нд нэвтэрсэн.