Илүүдэл дэлбэрэлт бүхий тэсвэртэй цус багадалт, эсвэл RAEB нь цус үүсгэх эсийн эмгэгийг хэлнэ. RAEB нь RAEL-2 ба RAEB-2 гэсэн хоёр ангилалыг ялгаж ангилдаг Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагын (ДЭМБ) ангилалаар хүлээн зөвшөөрсөн эдгээр төрлийн эмгэгүүд юмуу myelodysplastic syndromes (MDS) юм.
Эдгээр хоёулаа ерөнхийдөө хүндрэлтэй хэвээр байдаг: хэвлэгдсэн дундаж нас (одоо он сар) хэвлэгдсэн нь 9-16 сараас урт байна.
RAEB нь цочмог миелоид лейкеми рүү шилжих эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг - ясны чөмөгний цус үүсгэх эсийн хавдартай холбоотой юм.
RAEB, MDS-ийн төрлийг ойлгох
Myelodysplastic syndrome буюу MDS нь цусны ховор өвчний гэр бүлийн цусны улаан эс, цусны эсүүд, ялтасуудын хангалттай эрүүл эсийг үүсгэдэггүй цусны бүлэгнэлтэд хамаардаг. RAEB нь харьцангуй түгээмэл байдаг бөгөөд харамсалтай нь энэ нь MDS-ийн өндөр эрсдэлтэй хэлбэр юм.
БСХС-ийн бусад хэлбэрүүдийн нэгэн адил RAEB нь 50-аас дээш насны хүмүүст ихэвчлэн нөлөөлдөг боловч энэ нь залуу хүмүүст тохиолдож болох бөгөөд шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна.
RAEB гэх мэт MDS зэрэг хэлбэрүүдтэй байдаг бол ясны чөмөг нь эрүүл бус хүмүүстэй харьцуулахад хуучирсан хэлбэр, хэмжээ, дүр төрх ихэвчлэн хөгжөөгүй, хөгжилтэй, эс хөгжилтэй олон эсийг бий болгодог. Эдгээр эрт, насанд хүрээгүй, цусны эсийн хувилбаруудыг тэсэлгээний эс гэж нэрлэдэг. Энэ нь лейкемийн тухай хэлэлцүүлэгт ихэвчлэн хэрэглэгддэг.
Үнэн хэрэгтээ өнөөдөр олон эрдэмтэд MDS-ийг цус, ясны чөмөгний хавдрын хэлбэр гэж үздэг.
Эдгээр эмгэгүүдэд өөр өөр ангиллын системийг ашигладаг. ДЭМБ-ын ангиллын систем нь өгөгдсөн эмгэгийг эмчлэхэд анхаарч, MDS-ийн төрлийг ангилах оролдлого хийдэг. ДЭМБ одоо 7 төрлийн MDS-ийг хүлээн зөвшөөрч, мөн RAEB-1 болон RAEB-2-ийн хамтаар MDS-ийн бүх тохиолдлын 35-40 хувийг эзэлж байна.
- Хортой бус цитопени (RCUD)
- Сардобилейлт (RARS) бүхий галд өртөх цус багадалт
- Олон талт дисплази бүхий галд тэсвэртэй цитопени (RCMD)
- Илүүдэл дэлбэрэлт-1 (RAEB-1) бүхий тэсвэртэй цус багадалт
- Илүүдэл дэлбэрэлт-2 (RAEB-2) бүхий тэсвэртэй цус багадалт
- Myelodysplastic syndrome, ангилагдаагүй (MDS-U)
- Миелодиспластын хамшинж (тусгаарлагдсан del (5q)
Дээрх нэр нь ихэвчлэн микроскопоор шалгагдсан цус, ясны чөмөг эс хэрхэн үүсдэгийг авч үздэг. Дээрх жагсаалт дахь сүүлчийн нэр нь цус үүсгэгч ясны чөмөг эсийн генетикийн материалуудад тодорхой мутац буюу хромосомын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.
RAEB (хоѐр төрлөөр) тохиолдолд нэр нь хоёр хэсэгт хуваагдана: галд тэсвэртэй цус багадалт; болон илүүдэл тэсрэлт. Цус багадалт нь ерөнхийдөө эрүүл улаан цусны эс хангалтгүй байдаг. Галд өртсөн цус багадалт гэдэг нь цус багадалт нь цус багадалтын түгээмэл түгээмэл шалтгаан биш бөгөөд цус багадалт нь ерөнхийдөө зөвхөн цус сэлбэх замаар засдаг гэсэн үг юм. Тодорхой бус цус багадалт, туршилтууд нь бага насны тэсэлгээний эсүүд хэвийн хэмжээнээс илүү байгааг илтгэж байвал илүүдэл дэлбэрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт юм.
RAEB бүхий хүн ясны чөмөгөөр үүссэн бусад эсүүдэд бага дүнтэй байх боломжтой.
RAEB бүхий хүмүүс галд тэсвэртэй цус багадалт (бага цусны улаан эсүүд), галд тэсвэртэй нейтропени (бага нейтрофилууд), галд тэсвэртэй тромбоцитопени (сул ялтас), эсвэл эдгээрийн хослолууд байж болно.
RAEB нь MDS-ийн эрсдэл өндөртэй хэлбэр юм
Өвчтөнд оношлогдсон өвчтөнүүдийн хувьд эрсдлийн түвшинг тодорхойлох нь чухал юм. МЗХ-ны зарим хэлбэр нь бага эрсдэлтэй, зарим нь завсрын эрсдэлтэй, зарим нь өндөр эрсдэлтэй байдаг. RAEB ба RCMD аль аль нь MDS-ийн өндөр эрсдэлтэй хэлбэрүүд гэж тооцогддог. Гэхдээ RAEB бүхий бүх өвчтөнүүд ижил төстэй прогноз үзүүлдэггүй. Бусад хүчин зүйлүүд нь нас, эрүүл мэнд, өвчин эмгэг, ясны эсийн удамшлын генетик зэрэг тоглодог.
Оношлогоо
MDS-ийг сэжиглэж байх үед ясны чөмөгний биопси, сорьцыг хийх хэрэгтэй. Энэ нь ясны чөмөгний дээж авах, лабораторид дүн шинжилгээ хийх, тайлбарлахад оруулна.
Микроскопын доор эсүүд хэрхэн яаж илэрдэгийг шинжлэх аргаар оношилж, хэрхэн ялгагдаж буй эсүүд, маркеруудыг ялгаатай болгодог, мөн MDS-ийн илүү нарийн түвшний дэд хэвшинжүүдийн хувьд урсгалын цитометрийг . Урвалын цитометр нь тодорхой шинж чанар бүхий эсүүдийг тодорхойлон, тухайн дээжинд байгаа хүн амын тоо ихэссэнээс ялгах техник юм.
Төрөл
RAEB-ийн хэлбэрүүд (1 ба 2) нь миелоид лейкеми (AML) хурцаар өвдөх эрсдэлтэй холбоотой байдаг. Түүнээс гадна RAEB зэрэг өндөр эрсдэл бүхий MDS бүхий өвчтөнд ясны чөмөгний дутагдлаас болж AML-рүү шилжих явцдаа үхэлд хүргэж болзошгүй тул ийм нөхцөл байдал нь лейкемийн хөгжил дэвшлээс үл хамааран бие махбодод аюултай байдаг.
RAEB-Related Terminology
RAEB ангилал нь хэд хэдэн нэр томьёог ойлгохоос хамаарна:
- Ясны чөмөг тэсэлгээний тоо : Таны ясны чөмөгний дээжийг авч, хэвийн бус, бага хөгжилтэй тэсэлгээний эсийн тоог хэмждэг.
- Захын цусны тэсэлгээний тоо: Цуснаас гаргаж авсан цусны дээжийг зүүгээр зурж, хэвийн бус, хөгжилтэй тэсэлгээний эсийн тоо хэмжээг хэмждэг.
- Auer саваа : Энэ эмч нар микроскопоор дэлбэрэлтийг харах үед энэ нь харагдах болно. Тэдгээрийг Auer "саваа" гэж нэрлэдэг ч гэсэн тэд өөр өөр хэлбэр, хэмжээгээр ирдэг. Тэдгээр нь цөмөөс бага хэмжээтэй байдаг ба тэдгээр нь цитоплазмын дотор байдаг. Ихэнхдээ зүү хэлбэртэй үзүүртэй зүү хэлбэртэй байдаг боловч тэдгээр нь хэлбэртэй, алмаз хэлбэртэй, урт, тэгш өнцөгт хэлбэртэй байж болно.
Дээрх олдворууд байгаа эсэхээс үл хамааран, хүн RAEB-1 эсвэл RAEB-2 аль аль нь дараахь байдлаар тодорхойлогдоно:
Өвчтөнд RAEB-1-ийн аль нэгээр (1) ясны чөмөгний дэлбэрэлт нь 500-аас доошгүй тооны эсийн 5-9 хувьтай тэнцэнэ гэж үзсэн эсвэл (2) захын тэсэлгээний тоо 2-оос 4 хүртэлх тооны 200-аас цөөн тоогоор тоологдсон, 3 / агаарын хөлөг байхгүй. Шигтгээ 1 эсвэл 2 дээр нэмэх нь 3 нь RAEB-1 гэж MDS-ийг ангилдаг.
RAEB-1-ийн тохиолдол цочмог миелоид лейкеми рүү шилжих магадлал ойролцоогоор 25% байна.
Өвчтөнд RAEB-2-ийн аль нэг нь (1) ясны чөмөгний дэлбэрэлт нь ойролцоогоор 500 эсийн 10- 19 хувьтай тэнцэх эсвэл (2) захын тэсэлгээний тоо нь 200-аас цөөнгүй эсийн 5-19% эсхүл (3) Ачааны саваа илрүүлсэн. 1, 2, 3-р шалгууруудын аль алин нь БДШШ-ийг RAEB-2 гэж ангилна.
RAEB-2-ийн тохиолдол цочмог миелоид лейкеми рүү шилжих магадлал 33-аас 50 хувь өндөр байх магадлалтай байна.
RAEB-T гэж юу вэ?
Та "өөрчлөлтийн үед илүүдэл дэлбэрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт", эсвэл RAEB-T гэсэн өгүүлбэртэй таарч болно. Энэ нэр томъёо нь одоо myelodysplastic хам шинжийн ДЭМБ-ын ангилалд ороогүй байна.
Энэ ангилалд багтах ихэнх өвчтөнүүдийг одоо хурц миелоид лейкеми гэж ангилдаг. Ангилал болгон өөр өөр ангилалд Франц-Америкийн-Английн (FAB ангилал) өвчтөнүүд нь (1) ясны чөмөгний тэсэлгээний хэмжээ 20-30% хооронд байсан бол өвчтөнүүдийг RAEB-T ангилалд хуваарилсан байна (2) 5-аас доошгүй хувь нь захын тэсэлгээний тоо, эсвэл (3), тэсэлгээний тооноос үл хамааран Auer саваа илрүүлэх боломжтой.
ДЭМБ-ын тогтолцоотой адил "AML-20-30" -ээс тусдаа "FAB" тогтолцоонд "RAEB-T" -ийг ангилах үнэлэмжтэй холбоотой маргаантай асуудал хэвээр байна. Сүүлийн жилүүдэд хэд хэдэн том клиник туршилтууд нь ДЭМБ-ын ангиллын системд гарсан өөрчлөлтийг үл харгалзан RAEB-T гэсэн нэр томьёог ашигласан. Өвчтөн, эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчдийн хамгийн доод цэг нь эмнэлзүйн туршилт хийх боломжийг алдахгүйн тулд давхацсан нэр томъёо гэдгийг мэдэх нь чухал байж болох юм.
RAEB хэрхэн эмчилдэг вэ?
RAEB-ийн эмчилгээ нь өөр өөр хувилбарын хувьд ялгаатай байна. Хувь хүний нас, эрүүл мэнд нь ийм эмчилгээний шийдвэрт нөлөөлж болно. RAEB-тэй өвчтөнүүд өөрсдийн дархлаажуулалтын талаарх шинэчлэлтүүдийг авах ёстой бөгөөд RAEB-т тамхи татдаг хүмүүсийг тамхинаас гарахыг дэмжинэ. RAEB-ийн шинж тэмдэг илэрч болзошгүй шинж тэмдгүүд нь байнгын халдвар, цус алдалт, цус алдалт, цус сэлбэлт зэрэг давтамжийг шаарддаг шинж тэмдэг юм.
БЗХӨ-ний бүх өвчтөнд шууд эмчилгээ шаардагдахгүй боловч шинж тэмдэг багатай цус багадалттай (цус багадалт, тромбоцитопени, дахин халдварын нейтропени ) өвчтөнүүдэд өндөр эрсдэлтэй, өндөр эрсдэл бүхий MDS (RAEB-2 гэх мэт) хамгийн бага үзүүлэлттэй MDS-ийн зэрэг).
Үндэсний хэмжээнд хорт хавдрын цогц сүлжээ (NСCN) -ын удирдамж нь хувь хүний эрүүл мэнд, гүйцэтгэл, Олон улсын таамаглалыг үнэлэх систем (IPSS) болон IPSS (IPSS-R) гэсэн ангиллын эрсдэлийн ангилал, менежментийн шийдвэр гаргахад туслах бусад өвчний шинж чанарыг багтаасан. Гэсэн хэдий ч RAEB-тэй хүмүүст зориулж "нэг хэмжээтэй тохирох" эмчилгээний арганд байхгүй байна.
Тусламж үйлчилгээ үзүүлэх, бага эрчимтэй эмчилгээ, өндөр эрчимтэй эмчилгээ гэсэн гурван төрлийн эмчилгээ байдаг. Эдгээр эмчилгээг доор тайлбарласан болно:
- Дэмжлэгт эмчилгээ нь халдвар, улаан эсийн болон антибиотик эмчилгээнд шинж тэмдэг багатай тооллогын хувьд тромбий шилжүүлэн суулгах үйлчилгээтэй байдаг.
- Бага эрчимтэй эмчилгээ нь цусны эсийн өсөлтийн хүчин зүйлс, azacitidine, decitabine зэрэг дархлаа дарангуйлах эмчилгээ, бага эрчимтэй хими эмчилгээ зэрэг орно. Эдгээр эмчилгээг амбулаторид хүргэх боломжтой бөгөөд амьдралын шинж тэмдгүүд, чанарыг сайжруулж чаддаг ч эдгээр нөхцөл байдлыг эмчилдэггүй.
- Өндөр эрчимтэй эмчилгээ нь крио, аллеренийн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах эрчимтэй хослолыг агуулдаг. Эдгээр эмчилгээ нь эмнэлэгт хэвтэж эмчлүүлэх, амь насанд аюултай гаж нөлөөний эрсдэлийг бий болгохыг шаарддаг боловч тэд бас бага эрчимтэй эмчилгээнээс илүү цусны тоо хэмжээг илүү сайжруулах боломжтой болж, нөхцөл байдал хэвийн үргэлжлэх болно. Зөвхөн зарим хүмүүс өндөр эрчимтэй эмчилгээ хийлгэхээр нэр дэвшсэн хүмүүс байдаг.
Клиникийн туршилтууд нь зарим өвчтөнд зориулсан сонголт юм. Бодит байдал дээр, өвчтөнд хамгийн сайн дэмжлэг үзүүлэхтэй харьцуулахад витабитийн үр шимийг харуулсан эмнэлзүйн туршилт хийгдэж, илүү их тэсрэлттэй цус багатай өвчтөнд шилжүүлэх (RAEBt) байсан.
Үг нь
Хэрэв та RAEB-1, RAEB-2-тэй гэж оношлогдсон, эсвэл өндөр эрсдэлтэй гэж тооцогддог өөр төрлийн MDS-тэй бол сонголтоо хийх талаар эрүүл мэндийн төвтэй ярилцаарай.
Өндөр эрсдэлтэй MDS-тэй өвчтөнүүдэд azacitidine (5-AZA, Vidaza) болон decitabine (Dacogen) өвчтөний анхаарал хандуулах багийг авч үзэхийн тулд MDS-ийн FDA-аас баталсан хоёр эм юм. Эдгээр эмүүд нь гипометиламин бодис гэж нэрлэгддэг.
Хэд хэдэн зөвшилцлийн бүлгүүд нь өндөр эрсдэлтэй MDS, ЭНЭШТ (ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах) эсвэл гипометиламин эмийн эмчилгээг нэн даруй эхлүүлэх шаардлагатай гэж үздэг. Allogeneic HSCT (хандивлагчаас ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал) нь MDS-ийн эмчилгээний цорын ганц арга юм. Харамсалтай нь энэ нь архаг эрт эрүүл мэндийн шинж тэмдэгтэй хавсарч байгаа өвчтөнүүдийн нас баралтын улмаас цөөхөн өвчтөнд бодитой сонголт юм. нөхцөл байдал болон өвчтөний онцлогт тохирсон хүчин зүйлүүд.
Эх сурвалж:
> Becker H, Судю С, Рютер BH, болон бусад. Decitabine болон хувиргасан илүүдэл дэлбэрэлттэй өвчтөнүүдэд хамгийн боловсронгуй тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг өвчтөнд хамгийн сайн дэмжлэг үзүүлдэг (RAEBt) - санамсаргүй аргаар III судалгааны EORTC Leukemia Cooperative Group болон German MDS Study Group (GMDSSG) 06011 судалгаануудын үр дүн. Анн Хематол . 2015 оны 12-р сар; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Тэсэлгээний илүүдэлтэй тэсвэртэй цус багадалт (ДЭМБ): ДЭМБ-ын саналын дагуу дахин ангилах шинжилгээ. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Шалтгаан, галд тэсвэртэй буюу муу прогресс цочмог лейкеми, эсвэл илүүдэл тэсрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багатай өвчтөнүүдэд вориностат, алкоциди. Клиникийн хавдар 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Идэвхгүй ДНХ метилжилт нь AMS-д MDS-ийн явц дахь давамгайлах механизм юм. Цус . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Myelodysplastic syndromes болон цочмог миелоид лейкемийн 339 өвчтөнд Azacitidine урд шугам: франц-америк-британи ба Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагын ангиллуудын харьцуулалт. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39