Архаг myelomonocytic лейкеми буюу CMML нь ясны чөмөгт амьдардаг цус үүсгэгч эсийн хорт хавдар юм. CMML-д цус үүсгэх эсийн хэвийн бус байдал нь зөвхөн ясны чөмөгт нөлөөлдөггүй бөгөөд энэ нь хүний биед хэт олон цагаан моноцит, цагаан эсийн төрлийг бий болгодог бөгөөд энэ нь биеийн бусад хэсэгт нөлөөлдөг.
CMML vs. CML
CMML нь архаг миеломоноцитик лейкемийг агуулдаг бол CML архаг миелоид лейкемийг (архаг миелогенусын лейкеми гэж нэрлэдэг) байдаг.
Эхний олдворын хувьд CML болон CMML-ийн хооронд ижил төстэй байж болох боловч эдгээр хоёр өвөрмөц ялгаатай байна.
Эдгээрээс CMML нь ерөнхийдөө CML-ээс илүү хүнд явцтай прогноз үзүүлдэг боловч олон янзын хүчин зүйл нь хувь хүний тавилан, эсэн мэнд давахад хувь нэмрээ оруулдаг бөгөөд хувь хүний нөхцөл байдлаас шалтгаалан эмчилгээний эмчилгээ байж болно.
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлс
CMML нь ихэвчлэн ахмад насанд хүрэгчид, ихэвчлэн 65-аас дээш насны хүмүүс байдаг.
CMML-ийн ихэнх тохиолдолд шалтгаан нь тодорхойгүй бөгөөд урьдчилан сэргийлэх арга зам байдаггүй. Зарим хүмүүс CMML-г хөгжүүлж, химийн эмчилгээ болон цацраг идэвхт хорт хавдрын эмчилгээнд хамрагджээ. Зарим тохиолдолд CMML-д хүргэх магадлал ихтэй химийн эмүүдээс зайлсхийх оролдлого хийж болох боловч эдгээр эмүүд бусад тохиолдолд амь нас аврах эмчилгээ шаардлагатай байж болно.
Тархалт
CMML-ийн тодорхойлогдол тодорхойгүй байна. Ерөнхийдөө, CMML нь хорт хавдрын нийтлэг биш юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь дархлагдаж буй MDS / MPN гэсэн ангилалд багтах хамгийн түгээмэл хэлбэрийн цусны эмгэг юм.
Онцлог
Цусны хорт хавдрын адил CMML-ийн ангилал нь өвчний талаарх шинжлэх ухааны илүү сайн ойлголтыг хөгжүүлэхийн зэрэгцээ олон жилийн туршид шинэчилсэн.
Өнөөдөр CMML нь хоёр өөр төрлийн цусны эмгэгийн онцлог шинжийн холимог шинж юм: myelodysplastic syndrome болон myeloproliferative neoplasm .
- Myelodysplastic syndrome (MDS) нь ясны чөмөг дэх цусны эсийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг бүлэг өвчнүүд юм. MDS нь ясны чөмөг нь тэсэлгээний эс гэж нэрлэгддэг хэвийн бус, бүдгэрээгүй цусны эсийг үүсгэдэг. Эдгээр тэсэлгээний эсүүд зөв боловсорч гүйцж чадахгүй бөгөөд цусны эс шиг ажиллах үүргийг гүйцэтгэдэггүй.
- Myeloproliferative neoplasm (MPN) нь ясны чөмөг хэт улаан туяаны эсүүд, ялтасууд, цагаан эсийн олон төрлийг бий болгодог өвчин юм.
CMML-тэй хүмүүс нь ясны чөмөг дэх хэвийн бус харааны (эсүүд) эсүүдтэй байдаг бөгөөд удаан хугацааны туршид CMML нь миелодизапплопийн хам шинжийн хэлбэр гэж үздэг.
Гэсэн хэдий ч CMML бүхий хүмүүс моноцитын цагаан эсүүд илүүддэг бөгөөд MDS-ийн гол шинж нь цусны урсгал дахь цөөн тооны цусны эсүүдтэй байдаг тул CMML нь MDS-ийн ангилалд тохирохгүй юм.
Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Эдгээр болон бусад шалтгааны улмаас Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) ангиллын систем нь CMML-г өөрийн гэсэн ангилалд багтаасан: MDS / MPN, дор үзүүлэв.
CMML нь MDS / MPN-ийн хэд хэдэн төрлүүдийн нэг юм.
- Архаг myelomonocytic leukemia (CMML)
- Архаг архаг миелоидын лейкеми (aCML), BCR-ABL1 -
- Насанд хүрэгсэдийн миеломоноцитик лейкеми (JMML)
- MDS / MPN цагираган стеробактер ба тромбоцитоз (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, unclassifiable
CMML нь энэ бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин юм. Энэ бүлгийн архаг дутагдал нь архаг миелоидын лейкеми болон насанд хүрээгүй миеломоноцитик лейкеми юм. Эдгээр бүх өвчин нь ихэвчлэн хэвийн бус цусны эсүүдийг үүсгэдэг.
ДЭМБ-ын 2016 онд гаргасан шинэчлэгдсэнээр урьд өмнө нь тэмдэглэгдсэн тромбоцитоз (RARS-T) -тай холбоотой гогцооноос цус багадалт гэж нэрлэгддэг, урьд өмнө нь MDS / MPN гэж нэрлэгддэг оношлогооны шинэ нэр томъёог танилцуулсан. Энэ нь цагираган стеробактер болон тромбоцитоз бүхий өвчтөнүүдийн нэг юм.
Шинж тэмдэг ба шинж тэмдгүүд
Маш удаан хугацаагаар хэтэрхий олон monocytes байдаг. Ерөнхийдөө гурван сарын хугацаа нь CMML-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм.
Моноцитуудын илүүдэл нь олон шинж тэмдгийн улмаас буруутай юм. Нэмэлт monocytes нь хэвлий, элэг, дэлүү хоёр эрхтэнд шилжиж, томрох, зарим шинж тэмдгүүд үүсгэдэг.
- Том том дэлүү , эсвэл splenomegaly нь гэдэсний зүүн дээд хэсэгт өвдөлт үүсгэж болно. Энэ бүсэд томрох нь хүмүүсийн идэж байх үедээ хүмүүсийг хэтэрхий хурдан мэдэрдэг.
- Хэрвээ элэг нь томорч, гепатомеги гэж нэрлэгддэг элэгний томрох юм бол энэ нь баруун дээд хэсэгт гэдэсний хэвийн бус байдалд хүргэдэг.
CMML бүхий хүмүүс хэтэрхий олон моноцит цагаан цусны эсийг үүсгэдэг ч энэ бүх үйл явцын нэг хэсэг нь улаан болон цагаан эсийн бусад дутагдлуудын дутагдлууд байж болох бөгөөд эдгээр дутагдал нь CMML-ийн зарим шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.
- Цусны улаан эс, цус багадалт дутагдалтай байгаа нь маш ядардаг, сул дорой, амьсгал давчдах, цайвар арьсанд хүргэдэг.
- Цагаан эсийн хэвийн тоо хангалтгүй, эсвэл лейкопени нь байнгын буюу хүнд халдварын шалтгаан болдог.
- Цусны тромбоцитын дутагдал, эсвэл тромбоцитопени нь цус алдалт, няцралт үүсгэдэг. CMML-тэй хүмүүст энэ нь байнга эсвэл хүнд загатнах, цус алдах бохь мэт ажиглагддаг.
Бусад шинж тэмдгүүд нь гэнэтийн тураалтай, халуурах, хоолны дуршил алдагдах зэрэг байж болно.
Шинж тэмдэг болон шинж тэмдгүүд нь шинж тэмдгийг санал болгодог боловч CMML-ийн оношлогоонд хангалттай биш юм.
Оношлогоо, үнэлгээ
CMML-ийн оношлогоо нь цусны урсгал болон ясны чөмөгний аль алиных нь эсийг нарийн судлах үйл ажиллагаа юм. Энэ нь ясны чөмөгний биопси нь үнэлгээний нэг хэсэг бөгөөд зүү ашиглан судалнаас илүү сайн мэддэг цусыг зурдаг.
Эхний сорилын үр дүнд үндэслэн олон төрлийн өвчин эдгээр шинж тэмдгүүд болон лабораторийн үндсэн үр дүнг гаргаж чаддаг тул устгах процесс бас байдаг.
2016 ДЭМБ-ын шалгуур CMML оношлогоо
- Тасралтгүй (3 сараас дээш) 1000 / микроноос дээш захын цуснаас моноцит (моноцитоз) илүүдэл илүүдэл байна.
- Моноцитууд нь цагаан эсийн бүхэлдээ 10-аас илүү хувийг эзэлдэг.
- ДЭМБ-ын бусад цусны өвчний шалгуурыг үл тоомсорлодог: BCR-ABL1 эерэг архаг миелоид лейкеми, анхдагч myelofibrosis, полицитемиа вера, эсвэл чухал тромбоцитоз
- Цусны болон чөмөг дэх хөгжилтэй тэсэлгээний төрлүүдийн хувь: захын цус, ясны чөмөгт 20% -аас бага миелобласт + моноклаллууд + проконоцитууд.
- Миссоидын гэр бүлийн модны цусан эсийг хөгжүүлэх нэг буюу хэд хэдэн гэр бүлд өөрчлөлтгүй (сондгой хэлбэрүүд ба микроскопын дор харагдах байдал). Миелойн гэр бүлийн модны "салбарууд" нь хуваагдаж, төлөвшсөн эсийн бүрэлдэхүүнд моноцит, макрофагууд, нейтрофил, basophils, эозинофил, улаан эсүүд, dendritic cells, болон megakaryocytes.
CMML-тэй адил төстэй эмгэгүүдээс зайлсхийх шаардлагатай байдаг ба заримдаа эмч нар CMML-тай өвчтөнийг эмчлэхээс өмнө эмчилгээг хийлгэхийг зөвлөж байна. Учир нь тэд ясны чөмөг, цусны дээжийг оношлоход аль хэдийнэ хамрагдсан байдаг.
Хэрэв зарим генетик зарим нэг генийн өөрчлөлтийг бий болгож байгаа эсвэл өөрчлөгдсөн бол асуудал гардаг эсүүд (моноцитоз бүхий өвчтөнүүдэд ховор тохиолдох боловч PDGFRA эсвэл PDGFRB, FGFR1, эсвэл PCM1-JAK2 гэх мэт) дараа нь ДЭМБ-ын өөр ангилал өгөгдсөн бөгөөд эмчилгээнд imatinib нэртэй тусгай агенттай.
CMML Ангилал
ДЭМБ-ын ангилал нь CMML-тай хүмүүсийг тавилантай холбоотой дараах гурван ангилалд хуваадаг:
- CMML-0: Захын цусны 2% -иас бага дэлбэрэлт ба чөмөг дэх 5% -аас бага тэсэлгээ.
- CMML-1: захын цусны 2-10 % дэлбэрэлт болон чацарганы 5-8% дэлбэрэлт.
- CMML-2: 5-19 % нь захын цус, 10-19% нь чөмөг дэх чонын дэлбэрэлт, эсвэл нэг буюу түүнээс дээш Auer саваа (бөөмөрхөг хэлбэрийн мөхлөгт хэлбэрийн бөөгнөрөл нь цитоплазм myeloid blasts).
Эмчилгээ
Донороос (нэгдогч гематоэтик эс шилжүүлэн суулгах) ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь CMML бүхий өвчтөнүүдэд эмчилгээний цорын ганц эмчилгээ болдог. Энэ сонголтыг хийхэд энэ шийдвэрийг эмч-өвчтөний хэлэлцүүлгийн үр дүнд хийсэн болно.
Эмнэл зүйн туршилт
Химийн эмчилгээний хувьд одоогоор "CMML-ийн шидэт сум" одоогоор илрээгүй байна. Боломжтой эмчилгээ нь өвчний байгалийн явцыг ихээхэн хэмжээгээр агуулдаггүй тул CMML-тэй хүмүүст эмнэлзүйн туршилт хийх боломжтой гэж үздэг.
Шилжүүлэг хийлгээгүй хүмүүст болон туршилтын явцад хамрагдаагүй хүмүүст өвчний эмчилгээ, эмчилгээ, эмчилгээ зэрэг хэд хэдэн сонголт байдаг.
Symptom-Directed and Supportive эмчилгээ
Шинж тэмдгийн удирдамжинд шинж тэмдэггүй өвчтөнийг эмч нар нь тогтмол үзлэг, лабораторийн шинжилгээгээр хянана. Тэд мөн вакцинжуулалтыг шинэчилж, өвчтөн тамхичин бол тамхинаас гарахыг зөвлөж байна.
Эмнэлзүйн туршилт байхгүй тохиолдолд гидрокси, аюкитидин, эсвэл decitabine зэрэг хэвийн бус эсүүд (интоорын эмчилгээ) хэт их тооны "зодож" хэрэглэж болох эмүүд байдаг.
CMML-тай өвчтөнд үзүүлэх эмчилгээ нь MDS-тай өвчтөнүүдэд хийдэг. Улаан эс, тромбоцитын өөрчлөлтийг ихэвчлэн өгдөг бөгөөд эритропоиди-идэвхижүүлэгч бодисуудыг хэрэглэж болох ба халдварыг антибиотик эмчилгээнд хэрэглэж болно.
Тосолгооны CMML буюу эмчилгээг оролдсон боловч амжилтанд хүрээгүй тохиолдолд өвчтөнийг боломжтой үед эмнэлзүйн туршилтанд оролцуулахыг дэмжинэ.
Таамаглал
CMML-тэй хүмүүс өвчний талаар маш их туршлагатай байж болох тул эсэн мэнд амьдрах чадвар сайтай байдаггүй.
Хэвлэгдсэн дундаж (статистикаар, амьд үлдсэн цувралуудын дундаж тоо) нь оношлогдсоноос хойш 30 орчим сар амьдардаг. Энэ дундажийг янз бүрээр авч үзвэл, эсэн мэнд үлдэх статистик нь ерөнхийдөө шинэ эмчилгээ хийгдээгүй байгаа юм. CMML эрсдлийн бүлгийн янз бүрийн бүлгийн тайлбарласнаар эмнэлгүүдийн тавилтын талаар дэлгэрэнгүй авч үзнэ.
Статистикийн тоо мэдээний эргэлзээ нь сэтгэлийн түгшүүрийг мэдрэх болно. Таны эмчтэй нээлттэй харилцаа нь таны хувийн хэргийг ойлгоход тусална. Үүнд CMML-тэй үр дүн болон эсэн мэнд давах хугацаа байдаг ба клиник шинж чанар, лабораторийн үр дүн гэх мэт эмнэлзүйн онцлог, лабораторийн үр дүнг ашигладаг прогноз-системийг тодорхойлохын тулд наад зах нь есөн өөр онооны систем байдаг бөгөөд зарим нь хорт хавдар эсийн генетик .
Эмнэлзүйн төрлөөс хамаарч CMML-ийн эрсдэлд хандах хандлага ихээхэн зөрүүтэй байж болох боловч эрсдэлийг үнэлэх хамгийн сайн арга зам гэж хараахан өгөгдөл байхгүй байна.
Америкийн Хавдар Судлалын Нийгмийн Статистикууд одоогоор тодорхой болсон хэдий ч CMML-1 болон CMML-2 категориудын ялгаатай байдлыг харуулахад тусалдаг бөгөөд мөн нийт хүн амын доторх тодорхой бүлгүүд бусдаас илүү сайн хийж чаддаг болохыг харуулсан.
1975-2005 онд оношлогдсон CMML-ийн өвчтөнүүдийн нэг судалгаагаар CMML-1 болон CMML-2-ийн дундаж хугацаа 20 сар ба 15 сартай байсан. Гэсэн хэдий ч зарим өвчтнүүд илүү удаан амьдардаг байсан. CMML-1 өвчтөний 20 орчим хувь, CMML-2 өвчтөний 10 хувь нь 5-аас дээш жил амьдарсан байна. Түүнчлэн, CMML-2 өвчтөнд CMML-1 бүхий өвчтөнүүдийг бодвол цочмог лейкеми үүсэх хандлагатай байдаг. Энэ судалгаагаар CMML-1 өвчтөнүүдийн 18 хувь, CMML-2 өвчтөнүүдийн 63 хувь нь CMML оношлогдсоноосоо хойш 5 жилийн дотор цочмог миелоид лейкеми үүсгэсэн байна.
Үг нь
CMML бүхий хувь хүний хувьд тавилан нь олон янзын хүчин зүйлээс шалтгаалах бөгөөд хүн амын нас, эрүүл мэнд нь чухал байдаг. Энэ өвчин нь архаг өвчин тусах магадлал өндөр настай хүмүүст нөлөөлдөг учраас хамгийн түрэмгий эмчилгээ, эмчилгээ нь ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах боломжтой байдаг.
Сайн дэмжих арга хэмжээ авах боломжтой боловч CMML нь шаардлагатай эмийн нээлт дээр ирдэг өвчин юм. Иймээс өчигдөр хэвлэгдсэн зүйл маргаашийн үнэн байж магадгүй, тиймээс та бүх сонголтоо хараад клиникийн туршилтад хамрагдах талаар бодож үзээрэй.
Эх сурвалж:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, бусад. Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллагад 2016 оныг миелоидын хавдар, цочмог лейкемийн ангилалд оруулав. Цус . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Galli A, Such E, et al. Архаг миеломоноцитик лейкеми бүхий өвчтөнүүдийн эрсдлийн үнэлгээнд клиник шинж чанар ба генетикийн өөрчлөлтүүдийг нэгтгэх. Цус 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Ху X, Long JB, бусад. АНУ-д архаг миеломоноцитик лейкемитэй ахмад өвчтөнүүдэд гипометилазын эмчилгээний хэрэглээ ба эсэн мэнд үлдэх: Хүн амд тулгуурласан судалгаа их байдаг. Хавдар . 2017 оны 1-р сар; 123 (19): 3754-3762.