Хэрэв та олон дотоод шүүрлийн хавдар (MEN) хам шинж байгаа гэж хэлсэн бол энэ ховор нөхцөлд харьцангуй өргөн хүрээтэй үнэлгээ, эмчилгээ байдаг гэдгийг мэддэг.
MEN-ийн тодорхойлолт
Олон дотоод шүүрлийн хавдар (MEN) нь цаг хугацааны дотор эрхтэний дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн нэгээс илүү хавдартай байдаг өвчин юм. Дотоод шүүрлийн хавдрын хэд хэдэн өөр өөр хослолууд хамтдаа тохиолддог бөгөөд тэдгээрийн нэг нь хэд хэдэн өөр (MEN) хам шинжүүдийн нэг юм.
MEN синдром бүрийг хөгжүүлдэг хавдар нь хоргүй, хортой байдаг. Бөөрний хавдар нь өөрөө хязгаарлагдмал хавдар байдаг бөгөөд энэ нь эрүүл мэндийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг боловч удаан ургадаг, биеийн бусад хэсгүүдэд тархдаггүй, үхэлд хүргэдэггүй. Нөгөө талаас хорт хавдар нь түргэн ургах чадвартай хорт хавдар бөгөөд бие махбодын бусад хэсгүүдэд тархаж магадгүй бөгөөд тэдгээрийг эмчлэхгүй бол үхэлд ч хүргэж болно.
Синдром
Хамгийн түгээмэл MEN хамшинж гэж үздэг 3 хамшинж байдаг. Нэвтрэх бүр нь тодорхой генетикийн гажигтай холбоотой бөгөөд энэ нь хавдрын хослолууд гэр бүлээрээ удамшлын нөхцөлд ажилладаг гэсэн үг юм. MEN синдромыг MEN 1, MEN 2A, MEN 2B гэж нэрлэдэг.
MEN 1: MEN 1-тэй хүмүүс оношлогдсон хүмүүс нь нугасны булчирхайн хавдар, парациroid булчирхай, нойр булчирхайнууд байдаг. Ерөнхийдөө эдгээр хавдар нь хоргүй байдаг ч тэдгээр нь хорт хавдар болох боломжгүй юм.
MEN 1 Шинж тэмдгүүд: MEN 1-ийн шинжүүд нь насанд хүрэгсэд эсвэл насанд хүрсэн үед эхэлдэг.
Хавдарууд нь дотоод шүүрлийн эрхтэнг хамардаг тул бие махбодод өргөн хүрээтэй нөлөө үзүүлдэг. Хавдар тус бүр нь гормоны хэт идэвхжилтэй холбоотой хэвийн бус өөрчлөлтүүдийг үүсгэдэг.
- Tineaийн хавдар нь толгой өвдөх , сарын тэмдгийн бус гажиг, үргүйдэл, хөхний сүү, ясны үрэвсэл үүсгэдэг.
- Нойр булчирхайн хавдар нь ходоодны өвдөлт, бөөлжилт, суулгалт, шархлаа үүсгэдэг.
- Parathyroid хавдар нь кальцийн өндөр түвшинг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бөөрний чулууг анх илрэх шинж тэмдэг болгодог.
MEN 2A: MEN 2 хүмүүстэй бамбай булчирхайн хавдар, adrenal булчирхайн хавдар, парацион хавдар үүсдэг.
MEN 2A Шинж тэмдэг: MEN 2A-ийн шинж тэмдгүүд насанд хүрсэн үед эхэлдэг; ихэвчлэн 30 нас хүрэх үед. Бусад хїний хам шинжийн адил шинж тэмдэгїїд нь дотоод шүүрлийн хавдрын идэвхгїй байдлаас болдог.
- Бамбайн хавдар нь ихэвчлэн MEN 2А-ийн хавдар үүсгэдэг хавдрууд бөгөөд ихэвчлэн хүзүүндээ хавдар үүсгэх, даралт үүсгэх, улмаар хорт хавдар үүсгэх аюултай.
- Аденгалын булчирхайн хавдар, пёоокромоцитома гэж нэрлэгддэг бөөрний булчирхай нь адренал медулла гэж нэрлэгддэг. Pheochromocytoma нь цусны даралт ихсэлт, зүрхний цохилт хурдан, хөлрөх шалтгаан болдог.
- Parathyroid хавдар нь кальцийн өндөр түвшинд хүргэж болох ба шинж тэмдгүүд нь хэт их цангах, шээхэд олон удаа тохиолддог.
MEN 2B: Энэ нь ховор хавдарын хэв шинжээс хамгийн ховор тохиолддог бөгөөд бамбай булчирхай, адренал булчирхайн хавдар, амны хөндийн мэдрэлийн системүүд, хоол боловсруулах системийн хэвийн бус байдал, ясны бүтэц хэвийн бус байдал, мөн хөлийн физиологийн боломжууд.
MEN 2B Шинж тэмдгүүд: Хүмүүсийн шинж тэмдгүүд нь 10 нас хүрэхээсээ өмнө эхэлдэг. MEN2B-ийн хамгийн тод шинж тэмдэг нь өндөр, туранхай төрх юм. Neuromas нь амны доторх болон амны өсөлттэй адил бөгөөд MEN 2B хүмүүс бамбай булчирхай , хоол боловсруулах эрхтэний эмгэгүүд, бамбай булчирхайн хорт хавдар , пёоокромоцитомын шинж тэмдгүүдээс гадна үүсдэг.
Оношлогоо
Таны эмч нэг хүний дотоод шүүрлийн хавдар, таны гэр бүлийн түүхийн хамт нэг хүний синдромтой байж болзошгүйг анхаарна уу. Таны эмч хүний MEN хамшинж болох MEN хам шинжийн нэг хавдарын хавдартай байх шаардлагагүй. Хэрвээ танд нэг хавдар эсвэл шинж тэмдэгтэй бол, эсвэл хавдартай хавдрын хавдартай хавдартай байсан ч гэсэн эмч танд шинж тэмдэг илрэхээс өмнө бусад хавдрын талаар танд үнэлгээ өгч болно.
Үүний нэгэн адил гэр бүлийн түүхэнд хүн оношлогдох шаардлагагүй. Учир нь хүн өвчинтэй болох нь гэр бүлийнхэндээ анхных нь байж болно. Эрэгтэй хүний өвөрмөц генийг тодорхойлсон генетикийн шинжилгээ нь оношийг баталгаажуулах сонголт байж болно.
Хүний хамшинж бүрт ялгаатай хувьсагч байдаг бөгөөд та хавдрын хэв маягийн аль нэгийг төгс зохицоогүй ч гэсэн MEN ч байж болно.
Эмчилгээ
Бүх MEN хам шинжийн эмчилгээ хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. MEN 1, MEN 2A, эсвэл MEN 2B оношлогдсон хүн бүр яг адил өвчин эмгэгтэй. Ерөнхийдөө эмчилгээ нь үндсэн шинж тэмдгүүдийг багасгах, шинж тэмдгийг бууруулах, хавдрын эрт илрүүлэх, хорт хавдрын үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх гэсэн 3 үндсэн зорилгод чиглэгддэг.
Хэрэв дааврын өөрчлөлт нь дааврын улмаас үүссэн шинж тэмдгүүд илэрвэл тэдгээр шинж тэмдгүүдийн эмчилгээ шаардлагатай болно. Дотоод шүүрлийн эрхтэнүүд эерэг, сөрөг хариу үйлдэлтэй тэнцвэрийн байдалд тулгуурлан дотоод шүүрлийн эмгэгүүд нь цаг хугацааны хувьд хэлбэлздэг. Энэ нь хэт идэвхгүй болох гормонууд нь биеийн бусад дааврын үйлдвэрлэлийг дарах буюу өдөөх гэсэн утгатай болно гэсэн үг юм. Тиймээс та хэд хэдэн дааврын эмчилгээ хийлгэсэн ч ирээдүйд өөр эмчилгээ, эмчилгээг хийх шаардлагатай байж болно.
Хүний дархлал хомсдолын эмчилгээний бусад чухал асуудлууд нь шинэ хавдар илрүүлэх, аль болох эрт хорт хавдрыг эрт илрүүлэх, хяналт тавих, хяналт тавихад чухал ач холбогдолтой. Хортой хавдар нь мэс заслын буюу хими эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.
Үг нь
Хавдрын аливаа хэлбэр нь аймшигтай байж болно. Мөн нэгээс илүү хавдар илүү аймшигтай байдаг. Хэрэв та дотоод шүүрэлхийн олон хавдартай байж болзошгүй гэж мэдэгдсэн бол ямар шинж тэмдэг илэрч болох, ерөнхий эрүүл мэндэд аюултай эсэх талаар санаа зовж магадгүй юм.
Хүний хам шинж тэмдгийг хүлээн зөвшөөрч, ангилсан баримт нь таны нөхцөл байдлыг илүү таамагладаг. Эдгээр нь ховор хамшинжүүд боловч тэдгээрийг нарийвчлан тодорхойлсон бөгөөд эдгээр өвчнийг удирдах сайн тогтсон арга байдаг. Эрүүл мэндийн хяналтыг байнга дагаж мөрдөх шаардлага гардаг ч таны нөхцөл байдлыг хянах үр дүнтэй арга байдаг бөгөөд та эрүүл мэндийн үр дүнд эрүүл мэндийн тусламж үзүүлэх боломжтой гэдэгт бүрэн итгэлтэй байж чадна.
Эх сурвалж:
> Wasserman JD, GE Tomlinson, Druker H, et al. Олон тооны дотоод шүүрлийн неопласси ба гиперпатириоро-Жэйн хавдрын синдромууд: Хүүхдийн эмнэл зүйн онцлог, генетик, тандалтын зөвлөмжүүд. Клиникийн хавдар 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.