Миелофибрисс бол ясны чөмөгний өвчин бөгөөд ясны чөмөг юмуу гавал юмуу шарх үүсдэг. Цус тогтоогч хэсэг нь цус сорогч эд, зарим ясны ариун хагарлын хөндийд үүсдэг. Myelophibrosis дахь "сорвижилт" нь арьсны шархны эдгэрэлтээс болж сорвижилтоос ялгаатай. Ясны чөмөг нь бүх биеийн цусны эсэд зориулсан үйлдвэрлэлийн газар юм. Тиймээс сорвижилтын үйл явц нь тааламжгүй эхэлдэг бөгөөд энэ нь эцэст нь эсийн тоо, амьдралын хүндрэл, амьдралын хугацааг богиносгоход хүргэдэг.
Фиброзууд арилах тусам цусны эсийн үйлдвэрлэл улам бүр дордож, эсийн хэвийн бус байдал, заримдаа цусны эсэд нь хүргэдэг. Эцэст нь дэвшилтэт миелофиброзын үед энэ нь чөмөг бүтээх ажилдаа амжилтгүй болоход хүргэж болзошгүй юм. Миелофибрисс урагшлах эсвэл хөгжихөд лейкеми, ноцтой цус, цус алдах зэрэг хүндэрдэг хүндрэлүүд боломжтой байдаг. Мөн myofofibrosis нь цочмог лейкеми , амь насанд аюултай цусны хорт хавдар үүсгэдэг.
Анхан болон хоёрдогч Myelofibrosis
Myelofibrosis нь анхдагч эсвэл хоёрдогч байж болно. Энэ нь дахин үүсэх эсвэл анх удаа өөрөө илрэх үед энэ нь анхдагч myelofibrosis гэж нэрлэгддэг. Энэ нь бусад өвчин эмгэг, гэмтэл, цустай холбоотой үүсэх үед хоёрдогч миелофибрис гэж нэрлэгддэг. Жишээ нь, полицитеми вера гэдэг цусны эмгэгийн дараа myelofibrosis нь хоёрдогч myelofibrosis хэлбэрийн нэг хэлбэр юм.
Хавдартай адилхан уу?
Энэ нь хорт хавдрын нийтлэг шинжтэй байдаг боловч шинжээчид үүнийг "myeloproliferative neoplasm" гэж нэрлэдэг. Юмсыг энгийн байлгахын тулд неопласм гэдэг үг нь "хавдар эсвэл өсөлт", хавдар, өсөлт нь эрүүл бус байдаг эсвэл хорт хавдар. Myelophibrosis нь нэн муухай биш боловч хорт хавдар эсвэл хорт хавдрын талаар сэтгэгдэл төрүүлэх зарим шинж тэмдгүүд байдаггүй.
Энэ нь миелофиброзыг хорт хавдар эсвэл ясны чөмөгний хорт хавдрын өсөлтийг харгалзан үзвэл одоо эмчилгээгүй эмчилгээ байхгүй (гэхдээ ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах эмчилгээ хийх боломжтой), энэ нь дэвшүүлж болох процесс юм янз бүрийн хүмүүсийн янз бүрийн хурдаар хор хөнөөлтэй. Myelofibrosis-ийн дэвшилтэт хэлбэрүүд нь амьдралыг хязгаарлаж, өвчтөний эрүүл мэндэд ихээхэн дарамт учруулдаг.
Майельофиброзыг "цус харвалт" хэмээн нэрлэдэг өвчтөнд чиглэсэн олон сайтыг олж авах болно. Энэ нь ерөнхий үзэл баримтлалыг үр өгөөжтэй дамжуулах арга байж магадгүй, гэхдээ бас үүнээс илүү зүйл байдаг. Myelofibrosis нь цусны хорт хавдар үүсгэдэг ч зарим тохиолдолд myelofibrosis цусны хорт хавдар үүсгэдэг.
Төрөл
Бага, дундаас гадна myelofibrosis-ийг ангилах өөр арга байдаг. Үүний нэг нь өвчний оношлогдсон анхны тохиолдолоос шалтгаалан энэ өвчний тохиолдлыг бүлэг тус бүрт эрсдлийн ангилал болгон ангилах явдал юм. Эмч нар эрсдлийн түвшинг тодорхойлж, эмчилгээг удирдан чиглүүлэх, өвчний оношийг тодорхойлоход туслах хэд хэдэн арга хэрэгслийг ашиглах боломжтой.
Тархалт
Лейкема & Лимфома нийгэмлэгийн судалгаагаар myelofibrosis нь АНУ-д жил бүр 100,000 хүн тутмын 1.5 орчим тохиолддог.
Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг бөгөөд 60-аас дээш насны хүмүүст ихэвчлэн оношлогддог боловч энэ нь ямар ч насны үед тохиолдож болно. АНУ-д 16000-18,500 хүн myelophobrosis байдаг гэж тооцоолж байна.
Шалтгаан
Хэдийгээр олон төрлийн чөмөг эс болон генүүд оролцдог бол миний миелофибриссууд хэт их сорвижилтын шалтгаан нь бүрэн тодорхой бус байдаг. Геологийн болон хромосомын олон эмгэгүүд олдсон бөгөөд үүнд "JAK2 V617F сансарын мутаци" гэж нэрлэгддэг мутаци байсан боловч энэ мутаци нь анхдагч myelofibrosis хөгжүүлэх шаардлагатай гэсэн үг биш юм. Ийм мутаци үүсэх шалтгаан нь тодорхойгүй бөгөөд ихэнх тохиолдолд анхдагч миелофибристэй холбоотой өвөрмөц өртөлт, эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаггүй.
Цусны хавдараас гадна хавдрын бус бусад цусны эмгэгүүд нь "полицитемиа вера, чухал тромбоцитем зэрэг myeloproliferative neoplasms" зэрэг хоёрдогч миелофибрисийг үүсгэдэг. Хоёрдогч, эсвэл интерактив миелофибрисс нь химийн болон биеийн гэмтэл, халдвар, цусны хангамжийг ясны чөмөг рүү алдахад хүргэж болно.
Анхан шатны myelofibrosis, полицитеми вера холбоотой myelofibrosis, чухал тромбоцитемитай холбоотой myelofibrosis нь заримдаа "myelophibrosis" гэж нэгтгэжээ. Гэхдээ төрөл бүрийн ялгааг ойлгохын тулд судлаачид илүү ихийг мэдэж болно.
Шинж тэмдгүүд
Ихэнх өвчтөн оношлогдох үед ямар нэг шинж тэмдэг илрээгүй ч нийтлэг шинж тэмдгүүд нь дараах шинжүүдтэй байна:
- Ядаргаа
- Жин хасах
- Шөнийн хөлс
- Халууралт
- Амьсгалахад хэцүү байх мэдрэмж
- Хэвлий дэхь таагүй байдал (томорсон дэлүүгийн улмаас)
Ясны чөмөгний дутагдал нь цус багадалтаас үүсдэг шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Ялангуяа цөөн тооны эрүүл улаан цусны эсүүдээс ядрах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Цусны тромбоцитод үзүүлэх нөлөө нь цус алдалт, эвдрэлийг үүсгэдэг.
Хэвлийн бүрэн бүтэн байдал, дарамт зэрэг бусад шинж тэмдгүүд нь шинэ цусны эсүүдийг үүсгэхийн тулд шархны ясны чөмөгөөс гадуур явагдаж байгаа бүх зүйлээс шалтгаалж болно:
- Ерөнхийдөө цусны эсийн үйлдвэрлэл нь төрөх үед болон ойр орчимд хүүхдийн ясны чөмөг рүү шилждэг. Хэдийгээр төрөхөөс өмнө хүүхэд нь дэлүү, элэг, тунгалгийн булчирхай зэрэг газруудад шинэ цусны эсийг үүсгэдэг. Эдгээр нь ясны чөмөгөөс гадуурх эдгээр газруудыг экстремеруляр гэж нэрлэдэг.
- Насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн цус үүсгэх шинэ цорын ганц байршил нь ясны чөмөг юм. Цусны зарим хорт хавдар, цусны эмгэгийн үед хүмүүс цусны эсийг үйлдвэрлэх боломжтой. Миелофиброзид энэ нь ихэвчлэн дэлүү , элэгний үед тохиолддог. Миелофиброзын зарим үед хүний дэлүү нь асар их болно.
Миелофибризийн гол хүндрэл нь ерөнхийдөө ясны чөмөгний дутагдал, уушгины гематиноциас гаралтай байдаг.
Myelophibrosis-тай myeloid leukemia (AML) цочмог шилжих эрсдэл нэмэгддэг ба myelofibrosis-ийн 20 орчим хувь нь цочмог лейкеми үүсдэг.
Оношлогоо
Таны эмч таны шинж тэмдгүүд болон биеийн үзлэгээр дамжуулан мэдээлэл олж авахаас гадна оношлогооны мэдээллийг санал болгодог хэд хэдэн тест байдаг. Үүнд цусны тоо, цусны бусад ажил, x-туяа, MRI, ясны чөмөгний тест , генийн шинжилгээ гэх мэт. Миелофиброзтой хүмүүс ихэвчлэн генийн мутаци (JAK2, CALR, эсвэл MPL мутаци гэх мэт) судлахын тулд цус, ясны чөмөгний дээжийг лабораторид илгээнэ.
Myelophibrosis шиг харагдах бусад зүйлүүд нь архаг миелогенусын лейкеми, бусад миелопролиферифератив хамшинж, архаг myelomonocytic лейкеми, цочмог myeloid leukemia зэрэг орно.
Эмчилгээ
Одоогийн байдлаар эмийн сонголт байхгүй байна. Ихэнх өвчтөнүүдийн зорилго нь шинж тэмдгийг багасгах, томорч дэлхийг багасгах, цусны эсийн тоо хэмжээг нэмэгдүүлэх явдал юм. Эдгээр зорилтуудтай уялдуулан гол зорилго нь хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулахад оршино.
Миелофибрисс бол эмчилгээний хэд хэдэн хувилбараар батлагдсан өвчтэй боловч олон шинэ агентуудыг судалж, боловсруулж байна. Эмчилгээ нь таны шинж тэмдгүүд илэрдэг, мөн таны myelofibrosis-ийн тохиолдол, нас болон ерөнхий / ерөнхий эрүүл мэндийн эрсдэлт хүчин зүйлсээр удирддаг.
Бага эрсдэлтэй, шинж тэмдэггүй хүмүүст ажиглалт хийх нь зүгээр байж болно. Өндөр эрсдэлтэй өвчтөнд хандивлагчаас үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгах нь ихэвчлэн тооцогддог боловч бүх өвчтөнүүд нь эрсдэлээс хамааралтай байдаггүй. Зарим өвчтөнүүд нь уламжлалт эмийн эмчилгээнд эсвэл эмнэлзүйн туршилтанд эмийн эмчилгээнд сайн нэр дэвшигч болдог.
2011 онд ХДХВ / ДОХ-ын эмчилгээг зөвшөөрсөн руксолитинб (Jakafi) эмчилгээнд завсрын болон өндөр эрсдэлтэй myelofibrosis эмчилгээнд, анхдагч myelofibrosis, полицитемийн вера миелофибрис, дараа нь зайлшгүй шаардлагатай тромбоцитеми myelofibrosis зэргийг багтаасан.
- FDA батламж нь руксолитинитай харьцуулахад дунд болон өндөр эрсдэлтэй myelophibrosis бүхий өвчтөнүүдэд санамсаргүй түүвэрлэсэн хоёр сорилын үр дүн дээр үндэслэсэн юм (Судалгаа 1) эсвэл хамгийн боломжтой эмчилгээ (Судалгаа 2). Судалгаанд 1, руксолитини эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 42 хувь нь плацебо эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 1 хувьтай харьцуулахад 24 долоо хоногт наад зах нь 35 хувиар буурсан байна. Зөвшөөрөх үед 1-р судалгаанд хамрагдсан өвчтөнүүдийн 75 хувь, судалгаанд хамрагдсан өвчтөний 67 хувь нь дор хаяж 35 хувиар буурсан нь дэлүүгийн хэмжээ багассан байна.
- Руксолитинб нь дэлүүрийн хэмжээг багасгаж, олон өвчтөнд шинж тэмдгийг бууруулахад үр дүнтэй байдаг. Өндөр эрсдэлтэй myelofibrosis бүхий өвчтөнүүдэд рутсолитини сорил хийлгэсэн эмнэлзүйн туршилтаар өвчтөнтэй холбоотой шинж тэмдгүүд илт сайжирсан: өдөр тутмын өдрийн тэмдэглэлийг myelofibrosis-ийн шинж тэмдгүүд илэрч, хэвлийн мэдрэмж, бүрэн дүүрэн мэдрэмж, зүүн хавиргаар загатнах, загатнах, шөнийн хөлс, яс / булчингийн өвдөлт.
- Рутсолитинитай өвчтөнүүдийн 1-ээс доошгүй хэсэгт эмийн гаж нөлөө илэрч, цус багадалт, цус багадалт, няцарсан, толгой эргэх, толгой өвдөх зэрэг эмүүд илэрдэг. Судалгааны 1-т плацеботэй харьцуулахад өвчтөнүүдэд ихэвчлэн рутсолитинитай харьцуулахад дээд зэргийн эмгэгийн хүндрэлүүд нь плацеботэй харьцуулахад бага плеелетууд (плацебо бүхий өвчтөнүүдийн 1 хувьтай харьцуулахад руксолитинитай өвчтөнүүдийн 13 хувь нь), цус багадалт (туршлагатай Плацебо эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 19 хувь нь рутсолитини эмтэй өвчтөнүүдийн 45 хувь). Үүнтэй төстэй үр дүнг 2-р бүлэгт үзүүлэв.
Глюкозыг илрүүлэх, шинж тэмдгийг хянах өөр бусад эмчилгээ нь химийн эмчилгээ, дэлүү, гялтан хальс, глюкоз, глюкозын туяа, дэлүү туяа эмчилгээнд орно. Цус багадахад цус багадалт, цус багадалтаас хамааралтай цус багадалт өвчтөнүүдэд эритропоэтин, дэгдээхүүнүүд (жишээлбэл, danazol), дархлуулагчид (жишээлбэл, lenalidomide) гэх мэт ясны чөмөг үүсгэдэг эмүүд хэрэглэж болно.
Таамаглал
Өмнөх судалгаан дээр тулгуурлан зарим миелофиброси бүлэгт оношлогдож байсан зарим бүлэг хүмүүс олон жилийн турш амьдарч байсан бол бусад бүлгүүдийн хувьд амьд үлдэх хугацаа нь оношлогоо хийснээс 3-5 жилээс бага хугацаатай байв. Анели / идиопатик миелофибристэй өвчтөнүүдийн 60 орчим хувь нь 5 жил амьдардаг. Гэсэн хэдий ч, 10 ба түүнээс дээш насны хүмүүс байдаг.
Гемоглобины хэмжээ 10 гр / дл-ээс их, трилгец нь 100х3 / л-ээс их, элэгний томрол багатай хүмүүст маш сайн хийх хандлагатай байдаг. Дэлхийд жендэрийн хэмжээ, жендэр нь судалгаа шинжилгээний ажилд эерэг нөлөө үзүүлж чадахгүй мэт санагддаг боловч онолын хувьд дэлэнгийн хэмжээг бууруулах нь зарим тохиолдолд эсэн мэнд үлдэх үр шимийг хүртэх болно.
Үг нь
Өнөө үед анхдагч миелофибриссүүдтэй хамт амьдардаг хүмүүсийн амьдралын онцлог шинж тэмдгүүд, өвчлөлийн илрэлүүд нь илүү ихээр хийгдсэн бөгөөд ямар нэг эмчилгээ, эмчилгээнд хамаатай зүйл биш юм. Гэхдээ энэ нь шинжлэх ухааныг нээсэнтэй адил хувьсал өөрчлөлтийн үзэл баримтлал юм. Шинээр эмчилгээ тасралтгүй хөгжиж, энэ салбарт шинжлэх ухаан хурдан хөгжиж байна.
Эх сурвалж:
> Myelofibrosis: Эмч нарт зориулсан шинэ ойлголт: 2013 Edition. ScholarlyEditions, 2013 оны 7-р сарын 22.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, бусад DIPSS-нэмсэн: Олон улсын Динамик Олон улсын таамаглалыг үнэлэх систем (DIPSS) нь Канотипип, Platelet Count болон Transfusion Status-ийн мэдээллүүдийг агуулсан анхан шатны Myelofibrosis-ийн мэдээллийг агуулсан. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic syndromes: Онкологийн эмнэлзүйн практик удирдамж. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.