Индиопатик уушигны фиброз ( IPF ) нь архаг уушгины өвчлөлийн хэлбэр бөгөөд амьсгаадалтыг улам дордуулдаг . ОУСБ-тэй хүмүүс хуурай, байнгын ханиалгах, туранхай ядарч сульдах, эсвэл тодорхойгүй жин алдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
IPF нь өвөрмөц бус өвчин бөгөөд ховор тохиолддоггүй. Ойролцоогоор 15,000 хүн АНУ-д IPF-ээс жил бүр үхдэг гэж тооцогддог.
Энэ нь эрэгтэйчїїдээс илїї олон хїмїїст нєлєєлж, тамхи татдаггїй, ихэнхдээ 50-аас дээш насны хїмїїст тамхи татдаг.
IPF-ийн шалтгааныг бүрэн гүйцэд хийж чадаагүй ("idiopathic" гэдэг нь "үл мэдэгдэх шалтгаан" гэсэн утгатай), түүнд эмчлэх арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч энэхүү нөхцөл байдлыг ойлгохын тулд асар их хэмжээний судалгаа хийж, ОУСК-ийн үр дүнтэй эмчилгээг боловсруулах . Сүүлийн жилүүдэд ОУСС-тэй хүмүүсийн хувьд тавилан ихээхэн сайжирсан.
IPF-ийг эмчлэх хэд хэдэн шинэ аргыг боловсруулж байгаа бөгөөд зарим нь эмнэлзүйн туршилтанд аль хэдийн орсон байна. Эмчилгээнд гарч буй нээлт нь булангийн өнцөг булан бүрт зөв байгаа гэдэгт итгэлтэй байна. Гэхдээ өчүүхэн хугацаа өнгөрөхөөс хавьгүй илүү өөдрөг үзэлтэй байдаг.
IPF-ийн бидний өсөн нэмэгдэж буй ойлголт
ОУХХ нь уушгины эдийн хэвийн бус фиброзын сорвижилтоос үүсдэг. ОУСХ-д элэгний эсийн нарийн эсүүд аажмаар хийн солилцоо хийх чадваргүй өтгөн, фибротик эсээр солигдоно.
Үүний үр дүнд уушгины солилцооны хий ялгаруулах гол үүрэг нь цусны урсгалд орох хүчилтөрөгчийг агаараас хүчилтөрөгчөөр хангах, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг цусны урсгалаас гаргахад хүргэдэг. ОУХБ-ын шинж тэмдгүүд илэрч байгаа нь цусны урсгал дахь хангалттай хүчилтөрөгч авах чадварыг аажмаар улам бүр дордуулдаг.
Олон жилийн турш IPF-ийн шалтгааныг судлах ажлын онол нь үрэвсэл дээр суурилсан юм.
Энэ нь уушигны эдийг үрэвслээс үүдэлтэй бөгөөд хэтэрхий сорвинд хүргэдэг гэж үздэг. IPF-ийн эмчилгээний эхний хэлбэр нь үрэвсэлийн процессийг урьдчилан сэргийлэх эсвэл удаашруулахад чиглэсэн байсан. Эдгээр эмчилгээнд стероидууд , метотрексат , циклоспорин агуулагддаг . Ихэнх хэсгийн хувьд эдгээр эмчилгээг хамгийн бага үр дүнтэй (хэрэв боломжтой бол), гаж нөлөө ихтэй байсан.
ОУСС-ийн шалтгааныг тайлбарлахад өнөөдөр судлаачид онолын үүдэлтэй үрэвсэлээс болж анхаарлаа хандуулж, энэ нөхцөлд байгаа хүмүүст уушигны эдийг хэвийн бус эдгээх процесс гэж үздэг. Өөрөөр хэлбэл, IPF үүсгэдэг үндсэн асуудал нь эд эсэд хэт их гэмтэл учруулахгүй байж болох ч (магадгүй хэвийн бус) эд гэмтэхээс хэвийн бус эдгэрэл юм. Энэ хэвийн бус эдгэрэлтийн үед хэт их фиброз үүсдэг бөгөөд байнгын уушигны гэмтэл үүсдэг.
Уушигны эд эсийн хэвийн эдгэрэлт нь төрөл бүрийн эсүүд, өсөлтийн хүчин зүйл, цитокин болон бусад молекулын харилцан үйлчлэлийг хамарсан гайхалтай үйл явц юм. ОУХБ-д хэт их фиброз нь эдгэрэлтийн явцад эдгээр хүчин зүйлсийн хоорондын тэнцвэргүй байдлаас хамааралтай гэж үздэг.
Үнэн хэрэгтээ хэд хэдэн тодорхой цитокин болон өсөлтийн хүчин зүйлс нь уушигны фиброзыг өдөөхөд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.
Эдгээр молекулууд нь одоо өргөн цар хүрээтэй судалгааны зорилтуудтай бөгөөд IPF бүхий хүмүүст илүү ердийн эдгээх процессыг сэргээх хэд хэдэн эм боловсруулж, туршиж байна. Одоогийн байдлаар энэхүү судалгаа нь хэд хэдэн амжилт, хэд хэдэн алдаа гарсан боловч амжилт ололт амжилтанд хүрсэн бөгөөд бүр алдаа нь ОУСК-ийн талаарх бидний мэдлэгийг дээшлүүлсэн.
Алсаас амжилт
2014 онд FDA IPF , nintendanib (Ofev) болон пирфенидон (Esbriet) эмчилгээнд эмчлэх шинэ эм олгож байсан .
Эдгээр эмүүд нь фиброзын янз бүрийн өсөлтийн хүчин зүйлийг хянаж буй молекулууд, изоморин kinases-ийн хүлээн авагчдыг хаах замаар ажилладаг. Хоёр эмийн аль аль нь IPF-ийн явцыг удаашруулж байгааг харуулж байна.
Харамсалтай нь, эдгээр хоёр эмийн аль нэгэнд нь илүү сайн хариу үйлдэл үзүүлж болох бөгөөд энэ үед хэн ямар эмийг илүү сайн хэрэглэхийг мэдэх аргагүй юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр хоёр эмэнд хувь хүний хариу үйлдэл үзүүлэхийг урьдчилан таамаглахын тулд амжилтын сорил нь давхцал дээр байж болно. (Энэ талаар дэлгэрэнгүй үзнэ үү.)
Үүнээс гадна, IPF (90 хүртэл хувь) олон хүн ходоод-улаан хоолойн сөргөө өвчний (GERD) -тай байдаг бөгөөд энэ нь тийм ч бага хэмжээгээр байж болзошгүйг хүлээн зөвшөөрч байна. Гэсэн хэдий ч архаг "микрорфе флюкс" нь уушигны эдэд бага зэргийн гэмтэл учруулдаг хүчин зүйл болж болох ба уушигны эдгэрэлт хэвийн бус хүмүүст хэт их фиброз үүсдэг.
Жижиг санамсаргүй туршилтууд нь GERD-д эмчлүүлж байгаа IPF бүхий хүмүүст IPF-ийн явцыг удаашруулж болох юм. Том болон удаан хугацааны клиник туршилт шаардлагатай байгаа боловч зарим шинжээчид IPF-тэй хүмүүст "ГЕРД" эмчилгээг тогтмол хийх нь аль хэдийн сайн санаа юм.
Боломжит ирээдүйн амжилт
Генетикийн сорил
IPF-г хөгжүүлж буй олон хүмүүс энэ нөхцөлд генетикийн урьдач нөхцөлтэй байдаг гэдгийг мэддэг. IPF-тэй хүмүүст уушгины эдэд уушигны эдэд хэвийн уушигны эдэд генетикийн тэмдгүүдийг харьцуулах идэвхтэй судалгаа хийгдэж байна. IPF-ийн хэд хэдэн генетикийн ялгаа аль хэдийн тодорхойлогдсон байна. Эдгээр генийн маркер нь IPF-ийн эмчилгээнд мансууруулах бодисыг боловсронгуй болгох зорилтыг судлаачдад олгодог. Хэдэн жилийн дотор ОУХС-д эмчлэхдээ тусгайлан "эмчилсэн" эм нь эмнэлзүйн туршилтанд хүрэх магадлалтай.
Шалгаж байгаа эмүүд
Бид тодорхой зорилтот эмийн эмчилгээг хүлээж байх үедээ хэд хэдэн ирээдүйтэй эмүүдийг туршиж үзсэн:
- Imatinib: Imatinib нь өөр нэг туяроин киназа дарангуйлагч, үүнтэй төстэй nintendanib.
- FG-3019: Энэ эм нь холбогч эдийн өсөлтийн хүчин зүйлтэй холбоотой monoclonal antibody бөгөөд фиброзыг хязгаарлах зорилготой юм.
- Талидомид: Энэ эм нь амьтны загварт уушигны фиброзыг багасгаж, IPF бүхий өвчтөнүүдэд туршиж байна.
Баярлалаа
Алабамагийн их сургуулийн судлаачид IPF бүхий хүний уушигнаас эд эсийг цэвэршүүлэх "шинэ аргон" хэмээх шинэ аргыг тайлбарлаж, IPF-ийн эсрэг эмүүд nintendanib, ба перфенинидон зэрэг эмгэгүүдийг илэрдэг. Энэ шинжилгээнээс харахад өвчтөн эдгээр хоёуланд нь аль алинд нь эерэг хариу өгөх магадлалтай эсэхийг урьдчилан тодорхойлж чадна гэдэгт итгэлтэй байна. Хэрэв уушгины түрхэцийг эрт туршиж үзсэн бол цаашдын шинжилгээгээр батлагдсан бол энэ нь ОУСБ-тай хүмүүст төрөл бүрийн эмийн бэлдмэлүүдийг урьдчилан сэргийлэх стандарт аргыг ашиглах боломжтой болно.
Үг нь
IPF нь маш ноцтой уушигны нөхцөл бөгөөд энэ оношийг гаргахад маш их хохирол учруулж болно. Үнэн хэрэгтээ энэ нөхцөлд Google хайлт хийдэг IPF бүхий хүн маш их сэтгэлээр унаж болзошгүй. Гэсэн хэдий ч сүүлийн жилүүдэд IPF-ийг эмчлэхэд асар их хэмжээний ахиц дэвшил гарсан байна. Эмчилгээний үр дүнтэй шинэ хоёр эм аль хэдийн батлагдсан бөгөөд хэд хэдэн шинэ эмч нар клиникийн туршилтад туршиж байна.
Хэрэв та эсвэл ОУСС-тэй хайртай нэг нь шинэ эмийн клиник туршилтад хамрагдах сонирхолтой байгаа бол эмнэлзүйн туршилтуудын талаарх мэдээллийг clinicaltrials.gov хаягаар орж үзэх боломжтой.
Эх сурвалж:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, нар. Системчилсэн хяналт: уушгины уушигны өвчин ба ходоод-улаан хоолойн сөргөө өвчний хоорондын холбоо. Агнуурын эмзэг үе 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Жан Y, нар. Албан ёсны НЭМХ / ERS / JRS / ALAT Эмнэлзүйн удирдамж: Идиопатик уушигны фиброзын эмчилгээ. 2011 оны Клиникийн практик удирдамжийг шинэчлэх. Амь нас, эрүүл мэнд, амьсгалын замын өвчний оношлогоо эмчилгээ 192: e3.
> Surolia R, Ли FJ, Ван З болон бусад. Антибротром мансууруулах бодисыг үнэлэх зорилгоор хувь хүний болон урьдчилан таамагласан олон тооны загвараар 3D нөхөн сэргээх үйлчилгээ үзүүлдэг. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Нэг эсийн РНХ-ийн дараалал нь уушигны уушигны фиброзид байрлах эсийн олон янзын үүргийг тодорхойлдог. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.