Идиопатик уушигны фиброз ( IPF ) эмчилгээг хийх боломжгүй боловч эмчилгээ хийдэг. Аз болоход, шинэ эм нь 2014 оноос хойш батлагдсан бөгөөд шинж тэмдгүүд , амьдралын чанар, өвчинд нэрвэгдэгсдэд дэвшил гаргахад хүргэж байна. Үүний эсрэгээр, саяхныг хүртэл хэрэглэж байсан эм нь IPF бүхий зарим хүмүүст илүү сайн хохирол учруулсан гэж үздэг.
Хэрэв та энэ өвчнөөр оношлогдсон бол ахмад настнуудын мэдээллээр сэтгэлээр унахгүй байх хэрэгтэй.
Иодиопатын уушгины фиброзын эмчилгээний зорилго
IPF-д гарсан гэмтэл нь эргэлт буцалтгүй тодорхойлолт; Фарингис (сорвижилт) нь эдгэрэх боломжгүй. Тиймээс эмчилгээний зорилгууд нь:
- Уушигны цаашдын гэмтлийг багасгах. ОУСХ-ийн үндсэн шалтгаан нь гэмтлийн дараа хэвийн бус эдгэрэлтээс болж эдгээр эмчилгээг эдгээр механизмд чиглүүлдэг.
- Амьсгалахад хүндрэлтэй байх.
- Амьдралын чанарыг дээшлүүлэх, амьдралын чанарыг дээшлүүлэх.
IPF нь түгээмэл бус өвчний улмаас өвчтөнд уушигны фиброз болон уушигны уушигны өвчинд мэргэшсэн эмнэлгийн төвд тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг. Мэргэжилтэн эмчилгээний сонголтуудын хамгийн сүүлийн үеийн мэдлэгтэй байж магадгүй бөгөөд таны хувийн хэргийг хамгийн сайнаар сонгоход туслах болно.
Иодиопати уушигны фиброзын эмчилгээ
Тирозиний Kinase ингибиторууд
2014 оны 10-р сард хоёр эм нь уушигны фиброзын эмчилгээнд тусгайлан зориулсан FDA-аас баталсан анхны эм болжээ. Эдгээр эмүүд, пирфенидон ба нинтеданби, тугозин киназа гэж нэрлэгддэг ферментийг тодорхойлж, фиброзыг (antifibrotics) бууруулах замаар ажилладаг.
Энгийнээр хэлбэл, туроозин киназа фермент фиброз үүсгэдэг өсөлтийн хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг учраас эдгээр эм нь ферментийг хааж, цаашдын фиброз үүсгэхэд хүргэдэг өсөлтийн хүчин зүйлүүд юм.
Эдгээр эм нь хэд хэдэн ач холбогдолтой байдаг:
- Жилийн туршид өвчний явцыг багасгасан нь өвчний явцыг багасгасан (энэ нь одоо удаан хугацааны туршид судлагдаж байна).
- Уушигны үйл ажиллагааны функционал буурах (FVC буурах нь бага) хагасаар буурдаг.
- Энэ нь өвчний цочролыг багасгана.
- Эдгээр эмүүдийг хэрэглэдэг өвчтөнүүд нь эрүүл мэндтэй холбоотой амьдралын чанарыг сайжруулжээ.
Эдгээр эм нь ерөнхийдөө маш сайн тэсвэртэй байдаг бөгөөд энэ нь эмчилгээгүйгээр дэвшилтэт өвчний хувьд маш чухал юм. Хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь суулгалт болдог.
N-acetylcysteine
Өмнөх n-acetylcysteine нь ОУСК-ийг эмчлэхэд ихэвчлэн ашиглагддаг байсан боловч сүүлийн үеийн судалгаанууд үүнийг үр дүнтэй гэж үзээгүй байна. Зарим генийн төрлүүд эмийг сайжруулснаар эвдэрсэн үед өөр төрлийн генийн (өөр нэг аллелиудтай) эмүүд нь үнэндээ хор хөнөөл учруулдаг.
Протоны шахуургын ингибитор
Эпомепразол, протоны шахуургын дарангуйлагч , лабораторийн уушгины эсүүд болон хархнууд дээр хийсэн судалгааг ашигласан. Ходоод улаан хоолойн сөргөө өвчнийг эмчлэхэд түгээмэл хэрэглэдэг энэ эм нь уушигны эс болон хархнууд хоёуланд нь амьд үлдэх боломжийг нэмэгдүүлсэн. GERD нь IPF-ийн нийтлэг пролессор болдог тул уушиг руу залгисан ходоодны хүчил нь ОУСС-ийн шалтгаан байж болно гэж үздэг.
Хэдийгээр энэ нь одоогоор хийгдээгүй байгаа ч IPF-тэй хүмүүст архаг GERD-ийг эмчлэх нь зүйтэй.
Уушигны шилжүүлэн мэс заслын эм
ОУСК- ийн эмчилгээний зорилгоор хоёр ба нэг уушиг шилжүүлэн суулгах мэс засал сүүлийн 15 жилд тасралтгүй өсч байгаа бөгөөд АНУ-д уушгины шилжүүлэн суулгахыг хүлээж буй хамгийн том бүлэг хүмүүсийг төлөөлдөг. Энэ нь мэдэгдэхүйц эрсдэл учруулдаг боловч одоогоор зөвхөн ганцхан эмчилгээ хийдэг.
Өнөөгийн байдлаар, хүн амын тал хувь нь нас барж, хагас нь амьд байгаа хугацаа нь шилжүүлэн суулгах хугацаатай 4.5 жил боловч эмчилгээгээ илүү сайжирч байх магадлалтай.
Амбулаториор шилжүүлэн суулгах мэс засал нь нэг уушиг шилжүүлэн суулгах мэс заслаас илүү хоёр талт шилжүүлэн суулгах мэс заслаас өндөр байдаг боловч шилжүүлэн суулгахаас өөр хүчин зүйлүүд нь нэг буюу хоёр шилжүүлэн суулгасан уушигны шинж чанарыг илтгэнэ.
Дэмжих эмчилгээ
IPF нь дэвшилтэт өвчин тул амьдралын хамгийн сайн чанарыг хангахад дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ маш чухал юм. Эдгээр арга хэмжээнүүдийн заримыг дурьдвал:
- Ноцтой бэрхшээлийг удирдах.
- Шинж тэмдгийн эмчилгээ.
- Халдвар авахаас сэргийлэхийн тулд вирусны хатгалгаа, уушгины хатгалгаа хийлгэсэн.
- Уушигны нөхөн сэргээлт .
- Хүчилтөрөгчийн эмчилгээ - Зарим хүмүүс гутаан доромжлолоос болж хүчилтөрөгч хэрэглэхээ эргэлзэж байгаа боловч IPF бүхий зарим хүмүүст маш их тус болдог. Мэдээж хэрэг, энэ нь амьсгалыг хялбар болгодог бөгөөд өвчтэй хүмүүст амьдралын чанарыг дээшлүүлэх боломжийг олгодог ч энэ нь мөн цус багад хүчилтөрөгчтэй холбоотой үүсэх хүндрэлийг багасгаж, уушигны гипертензи (артерийн даралт ихсэлтийг багасгадаг. зүрх, уушиг).
Хамтарсан нөхцөл ба хүндрэлүүд
IPF-тэй амьдарч буй хүмүүст хэд хэдэн хүндрэл тохиолддог. Үүнд:
- Унтах apnea
- Gastroesophageal reflux disease (GERD)
- Уушгины гипертензи - Уушигны артерийн даралт ихсэх нь уушгинд дамждаг цусны судсаар дамжуулан цусыг түлхэхэд хэцүү болгодог тул зүрхний баруун талд (баруун ба зүүн ховдол) ажиллахад хэцүү байдаг.
- Сэтгэлийн хямрал
- Уушигны хорт хавдар - ОУСХ-тэй хүмүүсийн 10 орчим хувь нь уушигны хорт хавдрыг бий болгодог
ОУСС-ийн онош тавигдсаны дараа эдгээр хүндрэлүүдийг эмчтэйгээ ярилцаж, тэдгээрийг хэрхэн хамгийн сайн удирдах, урьдчилан сэргийлэх талаар төлөвлөгөө гаргах хэрэгтэй.
Онлайн туслах бүлгүүд ба олон нийтийн
Өөртэйгөө өвчинтэй харьцаж байгаа өөр хүнтэй ярилцахтай адил зүйл алга. Гэсэн хэдий ч, IPF нь ховор байдаг тул танай бүлгүүдийн дэмжигч бүлэг байх албагүй. Хэрэв та ОУСС-д мэргэшсэн тоног төхөөрөмжөөр эмчлүүлж байгаа бол эмнэлгийн төвөөр дамжуулан өөртөө туслах бүлгүүд байж болно.
Энэ мэт дэмжлэгийн бүлгээгүй хүмүүст IPF-ийн онлайн дэмжлэгийн бүлгүүд болон олон нийтийн хүмүүс хамгийн сайн сонголт байх болно гэсэн үг юм. Үүнээс гадна, эдгээр хүмүүс долоо хоногт долоон өдөр эрэлхийлж, хэн нэгэнтэй хамт суурьших хэрэгтэй гэдгээ өдөр бүр 24 цагийн турш олж болно.
Дэмжих бүлгүүд олон хүмүүст сэтгэл санааны дэмжлэг үзүүлэхэд тусалдаг бөгөөд өвчний сүүлийн үеийн илрэл, эмчилгээг үргэлжлүүлэх арга юм. Таны нэгдэж болох жишээнүүд гэвэл:
- Уушигны фибросис сан
- Уушгины фиброзын нийгэмлэгийг урамшуулж байна
- PatientsLikeMe уушгины фибросис нийгэмлэг
Үг нь
Зонхилон уушигны фиброзын оношлогоо нь маш олон янз байдаг ба зарим хүмүүс хурдацтай дэвшилтэт өвчин, бусад олон жилийн туршид тогтвортой байдаг. Сургалт ямар нэг өвчтөнтэй ямар байх талаар таамаглахад хэцүү байдаг. 2011 онд дундаж наслалт 3.3 байсан бол 2011 онд 3.8 жил буюу 3.3 жил байсан бол өөр нэг судалгаагаар 65 ба түүнээс дээш насны хүмүүс 2011 онд ОУСС-д удаан хугацаагаар амьдарсан байна.
Шинээр батлагдсан эм байхгүй ч анхаарал халамж сайжирч байна. Олж мэдсэн ахисан мэдээллээ найдваргүй байгаарай. Энд хавсаргасан сонголтуудын талаар эмчтэйгээ ярьж, таны хувьд хамгийн тохиромжтой зүйл бол.
Эх сурвалж:
Antoniou, K., Томассетти, С., Цитура, Э., В. Ванчини нар. Идиопатик уушигны фиброз ба уушигны хорт хавдар: эмнэлзүйн болон эмгэг жамын шинэчлэлт. Уушигны эмчилгээний өнөөгийн байдал . 2015 оны 9-р сарын 18.
de Boer, K., болон J. Lee нар. Индиопатийн уушигны фиброзуудын доорхи шинж тэмдэг илэрдэггүй. Амьсгалын эрхтэн . 2015 оны 9-р сарын 13. (Epub хэвлэгдэхээс өмнө).
O'Riordan, T., Смит, В., ба Г.Рагу нар. Уушгины түрхлэг фиброзын хувьд шинэ бүтээлийн эмч нарыг хөгжүүлэх: зорилтот сонголт, клиник туршилтын загварыг боловсруулах. Цээжин . 2015 оны 5-р сарын 8. (Epub хэвлэлийн өмнөхөн).
Рагху, Г.Г. Зөгийн балны хэрэглээний бага эсвэл огт хомсдолтой өвчтөнд өндөр нарийвчлалтай CT-тай өвчтөнд оношлогдсон уушигны фиброз оношлогоо: санамсаргүй, хяналттай туршилтыг хоёрдогч шинжилгээ хийх. Lancet Амьсгалын эм . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., болон L. Richeldi нар. Идиопатик уушигны фиброз: Фармакологийн эмчилгээний талаархи сүүлийн үеийн дэвшил. Эм, эмийн эмчилгээ . 2015 он. 152: 18-27.