Биогенетикийн судалгаанд дэвшилтүүд нь амьдралын хэмжээг өргөжүүлнэ
Цитик фиброз (CF) нь өвчинтэй амьдарч буй хүмүүст амьдралын чанар, амьдралын хэв маягт нөлөөлдөг дэвшилт эмгэг юм. Техникийн хувьд ховор тохиолдох өвчин (АНУ-д ойролцоогоор 30,000 хүнийг хамарсан) боловч энэ нь хамгийн өргөн тархсан, амьдралын хугацааг уртасгах генетикийн эмгэгүүдийн нэг гэж тооцогддог.
CF-тэй хүмүүсийн дундаж наслалт нь нийт хүн амынхаас бага хэвээр байгаа боловч өвчний талаархи ойлголтыг нэмэгдүүлэх, түүнчлэн илүү үр дүнтэй эмчилгээ хийх нь эргэн тойрондоо эргэж эхлээд байна.
Cystic fibroids бүхий хүн амын насжилтын өсөлт
1938 онд CF өвчин гэж нэрлэгдэх үед энэ эмгэгээр оношлогдсон ихэнх нялхас анхны төрсөн өдрөөсөө өмнө нас баржээ. 1950-иад оны үед CF-ийн хүмүүс удаан хугацаагаар амьдардаг байсан ч бага наснаасаа хоцорч байсан. 1980-аад оноос эхлэн хүмүүс 1980-аад оны сүүлчээр хүртэл амьдарч байсан үед 1989 онд CFTR генийг олж илрүүлэх хүртэл бид эргэлтийн цэгийг олж эхэлжээ.
Өнөөдөр бид CF-ийн генетикийн механизмын талаар илүү сайн ойлголттой болсноор өвчинийг илүү сайн удирдах, халдвараас сэргийлэх, эмгэг төрүүлэгч хүмүүст уушигны үйл ажиллагааг сайжруулах арга замуудтай.
Үүний үр дүнд өнөөгийн CF-тэй хүмүүсийн дундаж наслалт 37.5 жил байна. Хөгжингүй орнууд дотроо энэ тоо 42-50 хүртэлх тооноос илүү өндөр байгаа юм.
Эмчилгээ, биотехнологид дэвшсэнээр өнөөдөр төрсөн хүүхдүүд 50 наснаасаа илүү сайн амьдрах боломжтой гэж судлаачид таамаглаж байна.
Антибиотик хэрэглээнд нөлөөлөх хугацааг нэмэгдүүлэх
Зүрхний фиброзтой хүмүүсийн 80 орчим хувь нь гаригийн ихэнх хэсэгт түгээмэл түгээмэл тархсан нийтлэг бактерийг Pseudomonas aeruginosa-т өртдөг .
CF-тай өвчтөнүүд нь P. aeruginosa-ийн илүү их эрсдэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь амьсгалын дутагдал, үхэл хүртэл бий болдог.
Үнэндээ, P. aeruginosa-д эмнэлэгт хүргэгдсэн CF-ийн 50% нь халдвар авсаны улмаас нас барна.
Аз болоход өнөөдөр П. аергуиносын халдварыг эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх олон эм байдаг. Үүнд антибиотик тобрамицин, левофлоксацин, ципрофлоксацин, азитромицин, сунах-цефалоспорины антибиотик орно. Псевдомоназын омгийг мэдрэх чадварыг өөр өөр антибиотик сонголтоор тодорхойлох нь эмийн сонголтыг ихэвчлэн хийдэг.
Удирдлага халдварын төрөл, үе шатанд өөр өөр байдаг. Тарбамицин эсвэл левофлоксациныг залгисан тохиолдолд бактерийн өсөлтийг удаашруулахад хэдэн сар зарцуулдаг. Амны хөнөөлт ципрофлоксацин, азитромициныг халдвараас урьдчилан сэргийлэх эсвэл одоо байгаа халдварыг эмчлэхэд хэрэглэж болно.
P. aeruginosa- г мөн агшилтаны найрлагатай пенициллинээр эмчилж болно.
Cystic Fibrosis-ийн бусад эмчилгээ
Антибиотик эмчилгээг илүү үр дүнтэй болгохын зэрэгцээ уушгины болон CF-хамааралтай эмгэгүүдийн эмчилгээнд бусад дэвшил бий болсон. Үүнд:
- хоол боловсруулах замын салст бүрхэвчийн улмаас хоол боловсруулах эрхтнүүдийн үүсэх асуудлыг шийдэхэд нойр булчирхайн ферментийн нэмэлт
- Pulmozyme (dornase alfa) нь амьсгалын замыг хааж буй салиа юм
- bronchodilators (амьсгалын замыг онгойлгож буй эмгэг)
- үрэвслийн эсрэг эмийг сайжруулах
- Амьсгалын замд алдсан натрийн хэмжээг нэмэгдүүлэхийн тулд амьсгалын замын гипертоны давс үүсгэдэг
Эдгээр бүх зүйлс нь CF-тэй хүмүүсийн амьжиргааны түвшинг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмрээ оруулдаг.
Үг нь
Цитик фиброз нь 20-30 жилийн өмнөх өвчин юм. Өнөөдөр CF-тэй хүмүүс амьдралын бат бөх, амьдралын хэв маягаар амьдарч, коллежид явж, ажилд орох, гэр бүлээ төлөвлөх боломжтой. Илүү урт хугацаа шаардагддаг зургаан алхам нь илүү урт, эрүүл энхийг сахиулах явдал юм.
- эмчилгээгээ ойлгож, удирдан чиглүүлэх
- дундаж калори илчлэг бүхий эрүүл, тэнцвэртэй хоолны дэглэмийг хангах
- сайн шингэнээр уухын тулд их хэмжээний шингэнийг уух
- дасгал болон зүрхний дасгалын аль алиныг багтаасан фитнесийн төлөвлөгөөг боловсруулах
- Гараа байнга угааж, вакцин хийлгэх, өвчтэй хүмүүсээс зайлсхийх замаар халдвараас зайлсхийх хэрэгтэй
- Эмчтэйгээ ээлжлэн уулзахын тулд тогтмол эмчтэйгээ уулзах
Эцэст нь, цистик фиброз нь урьд нь байсан цаазаар авах ял оногдуулдаггүй бөгөөд зохих ёсоор халамж, эмчилгээ хийлгэх нь амьдралын чанар, тоо хэмжээний аль алиных нь хүлээлтээс хэтрэхгүй байх шалтгаан биш юм.
Эх сурвалж:
> O'Sullivan, B., Freedman, S. "Cystic fibrosis." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.