Цитик фиброз (CF) нь генетикийн гажигнаас үүдэлтэй өвчин бөгөөд энэ нь эсийн давс, усыг зөөх чадварт саад учруулдаг. Энэ нь уушгины хоол, хоол боловсруулах эрхтнүүдийг бөөгнөрч буй зузаан салст бүрхэвчийг үүсгэдэг. Олон хүмүүс цистик фиброзыг уушигны өвчин гэж үздэг боловч салст бүрхэвч нь бусад эрхтэнд нөлөөлдөгийг мэддэггүй.
CF-ийн нөлөөлөлд өртсөн байгууллагууд нь:
- Уушиг
- Пантррена
- Элэг
- Гэдэс
- Уучлаарай
- Нөхөн үржихүйн эрхтэнүүд
Цитик фиброз нь хамгийн түгээмэл генетикийн өвчлөлийн нэг бөгөөд АНУ-д төрсөн 2500 хүүхэд тутамд 1 орчим хүнд нөлөөлдөг. Энэ нь Кавказ, Латин Америкт хамгийн түгээмэл бөгөөд Африк эсвэл Азийн гаралтай хүмүүс ховор тохиолддог.
Шинж тэмдгүүд
CF-ийн шинж тэмдгүүд нь өвчний үе шат болон нөлөөлөлд өртсөн эрхтэнүүдээс хамаарч өөр өөр байдаг.
Эхний шинж тэмдэг:
- Хоолны дуршил нэмэгдэнэ
- Эдийн засгийн өсөлт муу
- Тослог, өтгөн, муухай гэдэсний хөдөлгөөн
- Шаржигнадаг арьс
- Тогтмол ханиалга
- Амьсгалын замын байнгын халдварууд
- Амьсгалахад хүндрэлтэй
Нарийвчилсан шинж тэмдэг нь хүндрэлийн хэлбэрээр илэрдэг. Үүнд:
- Мэдэгдэхгүй жингийн алдагдал
- Чихрийн шижин
- Пантерритит
- Элэгний өвчин
- Үргүйдэл
Оношлогоо
Цитик фиброз нь CF өвчтөнд байгаа бодис, генийг илрүүлэхэд цус, хөлс, ургийн эсүүдийг оношлож оношилно.
Жирэмслэлт
Хэрвээ хосууд CF-ийн шинж чанарыг мэддэг, эсвэл сэжиглэж байгаа бол сэжигтэй эсвэл chorionic villus дээжийг жирэмсний явцад хийж болно.
Нярай
Одоогийн байдлаар 40 мужид шинэ төрсөн сорилтын үед цистик фиброз ордог. Цусыг эмнэлэгт хэвтэхээс нь өмнө хүүхдийн өсгийгөөс авдаг. Цусыг улсын лабораторид явуулж, хэрэв дутагдалтай байгаа бол анхан шатны эмч, орон нутгийн эрүүл мэндийн байгууллагуудад мэдэгдэнэ.
Нялхас ба хүүхэд нас
Хэрвээ төрөөгүй бол мэдэгдэхүйц анхааруулах тэмдгийг харуулахын тулд цистик фиброзыг эхний жил буюу хоёр дахь жил нь оношлох боломжтой байдаг. Цистик фиброзын уламжлалт сорил нь хөлсөөр турших юм. Биеийн бүх давс хэрэглэдэггүй тул цистик фиброзтой ихэнх хүмүүс хөлсөөрөө давсны хэвийн хэмжээнээс их хэмжээгээр ялгардаг.
Хөлсөөр туршихад электродууд нь хөлний булчирхайг өдөөдөг өвчтөний арьс дээр байрлуулна. Хөлийг цуглуулж, давсны агууламжийг хэмжих лабораторид илгээнэ. Хөлсний сорил нь өвдөлт биш бөгөөд олон жилийн турш цистик фиброзыг оношлоход ашигладаг.
Эмчилгээ
Цистик фиброзын эмчилгээ байхгүй. Эмчилгээ нь эм, хоолны дэглэм, дасгал, эмчилгээг хослуулах, шинж тэмдгийг хянах, хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэгддэг.
Эмийг дараах байдлаар тодорхойлно:
- Амьсгалын замын халдвараас сэргийлэх, хянах
- Амьсгалын замыг нээж, амьсгалахад тусална
- Задлах ба наалдсан салстыг арилгах
- Бие махбодид шим тэжээл шингээнэ
Диет ба хоол тэжээлийн төлөвлөгөөнд дараах зүйлс орно:
- Хадгалж болохгүй витаминыг орлуулаарай
- Калорийн хэрэглээг хангахын тулд эрчим хүчний эрэлт хэрэгцээг хангана
- Зохих өсөлт, хөгжилд хүрэлцэхүйц хангалттай тэжээллэг бодисоор хангах
- Хөлсөөр алдагдсан давсны уусмалыг солино
Дасгал , эмчилгээ дараах байдалтай байна:
- Зүрх ба уушгийг бэхжүүл
- Салалт болон салстыг цэвэрлэнэ
- Дасгал, биеийн ерөнхий байдлыг сайжруулна
- Өөх хүчилтөрөгчийг эдэд хүргэх хэмжээг нэмэгдүүлнэ
Шалтгаан
CF нь cystic fibrosis transmembrane дамжуулалтын зохицуулагч ( CFTR ) генийн согогоос үүсдэг. CFTR генийн ажил нь бие махбод дахь бүх эс дотроос гадна, давсны хөдөлгөөнийг хянадаг уураг үүсгэх явдал юм.
Бид бүгдээрээ CFTR генийн хоёр хувьтай. Заримдаа эцэг эхээсээ авсан CFTR ген нь хэвийн биш боловч бид энэ нь CF байх болно гэсэн үг биш юм.
Хэрвээ хүн өвлөх юм бол:
- 2 хэвийн CFTR ген: Тэр нь CF байх ёсгүй ба тээвэрлэгч байх ёсгүй.
- 1 хэвийн CFTR ген болон 1 хэвийн бус CFTR ген: Тэр нь CF байхгй боловч генийн генийг авч явах бөгөөд түүний хүүхдүүдэд дамжуулж өгч болно.
- 2 хэвийн бус CFTR генүүд: CF өвчинтэй болно.
Урьдчилан сэргийлэх
Цистик фиброз нь удамшлын өвчин учраас үүнийг урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч CFTR генийн дутагдалтай байдлыг цусны энгийн шинжилгээгээр илрүүлж болно. Хуухэд теруулэхийн емне нэг буюу хоёулаа түншүүд нь CF гажигтай гэдгээ мэддэг эсвэл сэжиглэж буй хосууд CF өвчинд өртөх эрсдэлийг тодорхойлохын тулд генетикийн зөвлөгөө авах хэрэгтэй.
Cystic Fibrosis-тэй амьдрах нь
Өчүүхэн хугацаанд цистик фиброзтой хүүхдүүдийг өсвөр насанд хүрээгүйгээсээ хоцрох нь ховор байсан юм. Одоо ємнє нь мэдэгдэж байгаагvй євчний талаар ихийг мэддэг болсон. Энэхүү мэдлэг нь цистик фиброзтой хүмүүсийг идэвхтэй, үр бүтээлтэй амьдрах чадвартай насанд хүрэгчидэд сайнаар нөлөөлдөг эмчилгээний горимд хүргэсэн. Цистик фиброзид амьдарч буй хүмүүст халдварын эсрэг нэмэлт арга хэмжээ авах шаардлагатай байдаг. Түүнчлэн хоол боловсруулах эрхтэний фермент , амьсгалын замын антибиотик болон бусад эмийг амьдралынхаа туршид хэрэглэж байх шаардлагатай. Эрэгтэйчүүд ихэвчлэн үржил шимгүй байдаггүй, эмэгтэйчүүд үржил шим багатай ч үржил шимтэй болж чаддаг.
Хэрэв таны хүүхэд оношлогдсон бол
Таны гэр бүлийн эмч эсвэл эмч мэргэжилтэн мэргэжилтнүүдийн багийн тусламжтайгаар үргэлжлүүлэн анхаарал тавих болно. Тэр танай нутаг дахь цистик фиброзын төв рүү хандаж магадгүй. Хэрэв үгүй бол лавлагааг асуу. Киби фиброзын төвүүд өвчний талаар мэргэшсэн эмч, эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүдийн ажилладаг бөгөөд хамгийн сүүлийн үеийн судалгаа шинжилгээн дээр тулгуурлан эмчилгээг хянах боломжтой. Энэ төвд таны хүүхэд нь уушигны мэргэжилтэн (уушгины мэргэжилтэн), хоол тэжээлийн мэргэжилтэн зэрэг багтана. Цистик фиброзын төв нь олон нийтийн ба үндэсний нөөц бололцооны талаар мэдээлэл авахад тохиромжтой газар юм.
Эх сурвалж:
Cystic Fibrosis. National Heart Lung and Blood Institute: Өвчин ба нөхцлийн индекс. 2007 оны 8 сар.