Тархины цус харвалт бол ахмад настан хамаатан садантай хамаатай зүйл юм. Тархины цус харвалт нь шинэ төрсөн хүүхэд, хүүхдүүдэд тохиолддог боловч аз болоход ерөнхийдөө эрсдэл бага (хүүхдийн нэгээс бага хувь). Зүрх (зүрх) өвчин, хадуур эсийн цус багадалт (гемоглобины цус , хадууртай бета целлази) нь бага насны хүүхдийн цус харвалтын хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог.
Шаардлагатай шинжилгээнд хамрагдаагүй бол хадуур эсийн анемитэй хүүхдүүдийн 11 хувь нь 20-иод насны өвчтөнд цус харвах болно. Дөрвөн өвчтөний нэг нь 45 наснаасаа цус харвах болно. Бага насны хүүхдийн талаар ийм төрлийн мэдээ сонсох нь цочирддог байж магадгүй ч зөв нягталж үзэхэд эрсдлийг бууруулж болно.
Тархины цус харвалтанд эрсдэлтэй өвчтөнүүд яагаад хүмүүс байдаг вэ?
Цэцэрлэгийн эсийн цус багадалт бүхий хүүхдүүдийн ихэнх нь ишемийн тархинд цус харвах нь тархины нэг хэсэгт хүрч чадахгүй гэсэн үг юм. Өтгөн эс нь тархины том эсийн (цусны судсыг эсийн хүчилтөрөгчөөр дамжуулдаг цусны судсыг) гэмтэх, улмаар улам нарийн болоход хүргэдэг. Эдгээр нарийн судаснууд нь хадуур бүхий эсүүдээс хамгаалдаг. Энэ тохиолдолд цусны урсгалыг хааж, хүчилтөрөгч нь тархины тодорхой хэсэгт хүргэгдэж гэмтээдэг.
Шинж тэмдгүүд
Хадны эсийн цус багадалттай хүүхдүүдэд цус харвалт нь насанд хүрэгчидэд цус харвахтай төстэй байдаг.
Хүүхдүүд нь:
- Биеийн нэг талд сул тал
- Нүүрний уналт
- Хэл яриа
- Алдагдсан алсын хараа буюу давхар харааны харагдах өөрчлөлт
- Зохицуулалт явган зорчиж эсвэл багасгахад бэрхшээлтэй байна
Хэрэв хэн нэгэн цус харвах тохиолдол гарвал би юу хийх ёстой вэ?
Шалтгааныг үл харгалзан цус харвалт гэж нэрлэдэг.
Эрт эмчилгээ нь урт хугацааны хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх гол түлхүүр юм.
Эрсдлийн хүчин зүйлс
10-аас доош насны хүүхдэд ишемийн харвалтын эрсдэл хамгийн өндөр байна. Энэ эрсдэл 30 нас хүртлээ буурч, эрсдэл дахин өснө. Цус алдах цус харвалтын эрсдэл (цус алдалтаас үүдэлтэй цус харвалт ) нь өсвөр насныхан, залуу насанд хүрэгчдийнхээс өндөр байдаг.
Гемоглобины SS ба өвчтөний хадам витамин траазиемт өвчний үед харвалтын эрсдэл өндөр байдаг. Гемоглобины SC, өвчний бета цээжний дутагдал, цэрний дутагдал (ялангуяа бага насны хүүхдэд) өвчтөнд үзүүлэх эрсдэл харьцангуй бага байдаг тул нэмэлт өвчний шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд эдгээр өвчтөнүүдэд скрининг хийхийг зөвлөдөггүй.
Урьдчилан сэргийлэх
1980-аад оны сүүлч, 1990-ээд оны эхээр судлаачид өвчний цус багадалттай өвчтөнүүдийг ишемийн цус харвах өвчний эрсдлийн эрсдлийг тодорхойлохын тулд шилжүүлэн суулгах доплер (TCD) хэрэглэж болохыг тогтоожээ. TCD бол тархины гол артериудын цусны урсгалыг хэмжихэд ашигладаг хэт авиан бус хэт авиан юм. Үүнийг хийхийн тулд гавал ясны нимгэн хэсгийг эзэлдэг сүм дээр байрлуулсан бөгөөд энэ нь цусны урсгалын хурдыг техникчийг хэмжих боломжийг олгодог. Эдгээр утгууд дээр үндэслэн TCD-ыг хэвийн, нөхцөлт, хэвийн бус гэж тэмдэглэвэл зохино. Хэдийгээр болзошгүй TCD-ийн хэмжээ нь цус харвах эрсдэл багатай байдаг боловч хэвийн бус TCD-тай өвчтөнүүд нь хамгийн өндөр эрсдэлтэй бөгөөд урьдчилан сэргийлэх эмчилгээний төлөвлөгөөнд тавигдах ёстой.
Хэдийгээр TCD нь энгийн тест шиг боловч энэ нь сонсоход хялбар биш юм. TCD-ийн үед хэмжилтэнд нөлөөлж болох олон хүчин зүйлүүд байдаг. Халууралт ба өвчин нь TCD-ийн утгыг түр зуур дээшлүүлдэг. Үүний эсрэгээр цус сэлбэх нь TCD утгыг түр хугацаагаар багасгана. Үндсэндээ, танай хуухдууд ундсэндээ эруул мэндийн ундсэн дээр байх ёстой.
Унтах нь тархинд цус урсгалд сөргөөр нөлөөлж (өвчтөнд тайвшруулах / унтах үед эм өгдөг) эсвэл шалгалт өгөх үедээ унтдаггүй. Бага насны хүүхдүүд хамтран ажиллах, хэвээр байх нь хэцүү байдаг ч эцэг эх нь процедурын үеэр киног тоглох, ном унших замаар тусалж болно.
Тархины цус харвалтанд өвчтөнг эрсдэлд оруулах нь хэр сайн бэ?
Эмчилгээний эхэн үед хэвийн бус TCD-ийг тодорхойлох нь хадуур эсийн анемитэй хүүхдэд цус харвах эрсдэлийг 11% -иас 1% болгож бууруулсан. Хэвийн бус TCD-тай бүх хүүхдэд эмчилгээгүйгээр цус харвах тохиолдол гардаггүй боловч цус харвалт удаан хугацааны үр дагаврыг авчирдаг тул бүх өвчтөнүүд адилхан эмчилдэг.
Хэрвээ TCD хэвийн бус бол яаралтай харвалт яаж байна вэ?
Хэрвээ хадуур эсийн анеми нь хэвийн бус TCD байгаа бол TCD нь 1-2 долоо хоногт давтагдахыг зөвлөж байна. Хэрвээ TCD хэвийн бус байвал архаг үрэвсэх хөтөлбөрт эхэлнэ.
STOP-1 клиник судалгаагаар архаг цус сэлбэх хөтөлбөрийг эхлүүлэх нь цус харвах эрсдэлийг бууруулж байгааг харуулж байна. Архаг цус сэлбэх эмчилгээ 3-4 долоо хоног тутам цус сэлбэхээс хамгаалдаг. Трансфизацийн зорилго нь тархины артерийн цусан дахь урсгалыг хориглох хадуур эсийн эрсдэлийг бууруулахын тулд гемоглобины S хувийг 95-аас дээш хувь хүртэл 30-аас бага хувийг авчрах явдал юм.
Хүүхэд минь архагшсан хэвээр байх уу?
Магадгүй: байхгүй. TWiTCH хэмээх олон байгууллагын шүүх хуралдаан дээр өвөрмөц өвчтөнүүд (гемоглобины S түвшин, тархины дүрслэл, TCD-ийн утгууд хэвийн байдалдаа орсон) дээр үндэслэн архаг цус сэлбэх эмчилгээнээс гидрокси эмчилгээ хийлгэх боломжтой болсон. Эдгээр өвчтөнүүдэд гидроксиацийн эмчилгээг аажмаар нэмэгдүүлсний улмаас аажим аажмаар трансгүүдээсээ сулрав.
Тархины цусны судаснуудад мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүдтэй өвчтөнүүдэд цус харвалт бүхий өвчтөнүүдийн адил удаан хугацааны архаг цус сэлбэх эмчилгээ шаардлагатай байж болно.
Эх сурвалж:
Жорж A. Тархинд цус харвахаас урьдчилан сэргийлэх (эхний эсвэл давтамжтай). In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 5-р сарын 11-нд нэвтэрсэн).