Өвчний эсийн өвчин (SCD) нь цус багадалтын өвөрмөц хэлбэр юм. Улаан цусны эсүүд нь хэвийн тойрогоос (хандгай хэлбэрийнхтэй төстэй) өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь хадуур, гадил жимсний гэх мэт урт үзүүртэй хэлбэрт ордог. Эдгээр шарх улаан цусны эсүүд цусны судсаар дамжихад бэрхшээлтэй байдаг. Бие махбод улаан эсийн хэвийн бус байдал нь хэвийн бус, цус багадалтаас үүсдэг.
Хэн нэгэнд SCD авах вэ?
Өвдөлт намдаах өвчин нь өвлөгдөн ирсэн учраас ийм хүн төрсөн. SCD-ийг өвлөн авахын тулд эцэг эх хоёулаа өвөрмөц шинж чанартай байх ёстой. SCD-ийн ховор хэлбэрт нэг эцэг өвөрмөц өвөрмөц өвчин байдаг ба бусад эцэг нь гемоглобины C шинж чанар, бета цахиурын шинж чанартай байдаг. Эцэг, эх хоёрын аль аль нь өвөрмөц шинж чанартай (эсвэл өөр шинж чанар) байвал тэд SCD-тэй хүүхэдтэй байх магадлал 1-ээс 4 байдаг. Энэ эрсдэл нь жирэмслэлт бүрт тохиолддог.
Sickle-Cell Disease-ийн төрөл
Өвчний гаралтай өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэрийг гемоглобин SS гэж нэрлэдэг. Бусад гол хэлбэрүүд гэвэл: гемоглобины SC, хадууртай бета-чалаза, тэгшилж өвөрмөц шинжээр илэрдэг. Hemoglobin SS болон хадууртай бета целлийемийн дутагдал нь хадуур эсийн өвчлөлийн хамгийн хүнд хэлбэр бөгөөд заримдаа хадуур эсийн анеми гэж нэрлэгддэг. Гемоглобины SC-ийн өвчин нь дунд зэргийн бөгөөд ихэвчлэн хадууртай бета цэврүүт өвчин бол хадуур эсийн өвчний хамгийн зөөлөн хэлбэр юм.
Хүмүүс өвчний гаралтай өвчний оношийг хэрхэн мэддэг вэ?
АНУ-д бүх шинэ төрсөн хүүхдийг төрсний дараа удалгүй төрөхийн өмнөх шинжилгээнд хамруулсан. Хэрэв үр дүн нь SCD-т эерэг байвал хүүхдийн эмч, орон нутгийн хадуур эсийн төвд үр дүнг мэдэгдэх тул өвчтөнийг хадуур эсийн эмнэлэгт үзүүлж болно.
Нярайн скрининг хийлгэдэггүй улс орнуудад хүмүүс SCD-ээр шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг гэж оношлогддог.
SCD-ийн шинж тэмдэг
SCD нь цусны улаан эсийн эмгэг тул бүх биед нөлөөлж болно.
Өвдөлт: Хүзүүвчтэй улаан цусны эсүүд цусны судаснаас холдох үед цус яс руу урсахгүй. Энэ нь хүчилтөрөгч дутагдалтай, өвдөлт багатай байдаг.
Халдвар : Цусыг (дархлааны тогтолцооны эрхтэн) зөв ажиллахгүй тул хадуур эсийн өвчтэй хүмүүст нянгийн хүнд халдварын өндөр эрсдэлтэй байдаг. Тиймээс хадуур эсийн өвчтэй бага насны хүүхдүүд пенициллинийг өдөрт 2 удаа хийдэг.
Тархины цус харвалт : Хэрэв улаан судалтай улаан эс тархины цусан судсанд татагдаж байвал тархины хэсэг нь хүчилтөрөгч авахгүй бөгөөд цус харвалт болно. Энэ нь нүүрний хөлдөх, гар, хөлний сул тал, үг хэллэгээр ярихад хүндрэлтэй байж болно. Цус харвалт нь хадуур эсийн өвчинтэй хүүхдүүдэд тохиолдох ба цус харвах насанд хүрэгчидтэй ижил төстэй байдаг тул энэ нь эмнэлгийн онцгой байдал юм.
Ядаргаа (эсвэл ядаргаа): Галавын гаралтай өвчтөнүүд нь цус багадалттай учир тэд эрчим хүч, ядаргаа буурдаг.
Gallstones : Улаан цусны эсийн задрал (hemolysis) нь өвчний гаралтай өвчний үед цусан дахь билирубиныг суллаж өгдөг. Энэ нь билирубинийг бий болгоход цөсний чулуу үүсгэдэг.
Парапизм : Хэрэв хадуур эсүүд нь шодойд хавьтсан бол энэ нь priapism гэж нэрлэгддэг өвдөлт, хүсээгүй бат бөх чанарыг бий болгоно .
SCD эмчилгээ
Пенициллин : Өдөрт хоёр удаа, пенициллин оношлогдсоны дараа удахгүй эхэлдэг (ихэвчлэн 2 сараас өмнө). Пенициллинийг 5 хүртэлх насныханд нянгийн ноцтой халдварын эрсдлийг багасгах нь нотлогдсон.
Дархлаажуулалт : Дархлаажуулалт нь нянгийн ноцтой халдварын эрсдлийг бууруулдаг.
Цус сэлбэх : Хүнд цус багадалт эсвэл цочмог цээжний синдром зэрэг хүнд өвчин эсийн өвчлөлийн хүндрэлийг уух нь уушигны хүндрэлийг эмчлэхэд ашиглаж болно. Түүнчлэн цус харвалтанд өртсөн, эсвэл цус харвах эрсдэл өндөртэй өвчтөний эсэд өвчинтэй өвчтөнүүд цус сэлбэлтийг сар бүрийн хуваариар хүлээн авдаг.
Гидроксурак : Гидроксиура нь зөвхөн өвчний эсийн өвчинг эмчлэх цорын ганц FDA баталсан эм юм. Гидроксурез нь цус багадалт, өвчин, цээжний хам шинжийн өвчин гэх мэт өвчин эсийн өвчлөлийн хүндрэлийг бууруулахад батлагдсан.
Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах : Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь хадуур эсийн өвчний цорын ганц эмчилгээ юм. Энэ эмчилгээнд хамгийн сайн амжилтанд хүрсэн ах дүү нар нь үүдэл эсийг хандивлах боломжтой байдаг.