Анхдагч Myelofibrosis-ийн үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах
Анхан шатны myelofibrosis- ийн оновчтой эмчилгээг сонгох нь бэрхшээлтэй байдаг. Ихэнх тохиолдолд тодорхой сонголт байх ёсгүй. Анхан шатны myelofibrosis-д хэд хэдэн эмчилгээ байдаг боловч зөвхөн гематопетрийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (бас ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах гэх мэт) эмчилгээг хийдэг.
Яагаад хүн бүр шилжүүлэн суулгах вэ?
Эмчилгээ нь гайхалтай сонсогдож байгаа учраас анхдагч myelofibrosis хүн бүр яагаад шилжүүлэн суулгахгүй байгаа юм бол гэж гайхаж магадгүй юм.
Энэ нь эрсдэл ба ашиг тусын балансын тухай юм.
Анхан шатны myelofibrosis-ийн эмчилгээ нь таны шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн эрсдэлийн ангилалд суурилдаг. Хэрэв танд шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл бага эрсдэлтэй өвчтэй шинж тэмдэг илэрвэл оношийн дараа дундаж наслалт 15.4 жил байна. Энэ тохиолдолд шилжүүлэн суулгахтай холбоотой үүсэх болзошгүй хүндрэл (цочмог эсвэл архаг залгиур болон өвчний оношлогоо ба үхэл) эдгэрэлтийн ач тусыг давж гардаг. Судалгааны үр дүнгээс харахад бага эрсдэлтэй эсвэл дунд шатны 1 өвчтөний 5 жилийн туршид амьд үлдэх магадлал нь гематопроцитын үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэсэн тохиолдол бага байна. Гэсэн хэдий ч 2-р дунд болон өндөр эрсдэлтэй өвчинд 5-н жилийн хугацаанд амьд үлдсэн хүмүүстэй харьцуулахад шилжүүлэн суулгах мэс засал сайжирсан байна.
Хэрэв та 2-р дунд эсвэл өндөр эрсдэлтэй анхдагч myelofibrosis байгаа бол гемато зуухны үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (HSCT) нь илүү тохиромжтой эмчилгээ юм. Ахмад нас нь шилжүүлэн суулгахтай холбоотой хүндрэлүүд (гол төлөв хос өвчний эсрэг хоёрдогчоор өвчилдөг ) эрсдлийг нэмэгдүүлдэг учраас HSCT нь 60-аас доош насны анхдагч myelofibrosis-тэй хүмүүст зориулагдсан байдаг.
Анхан шатны myelofibrosis бүхий оношлогооны үед дунджаар 67 хүн оношлогддог тул энэхүү эмчилгээнд хамрагдаж болох анхдагч миелофибрисын хүмүүсийг хязгаарладаг. Үүнээс гадна HSCT-д хандивлагчид нь тохирсон ах дүү юм. Бүрэн дүү (эцэг эх нь аав, ээж хоёр) тэмцээний 4 боломжит нэг нь байна, энэ нь эмчилгээнд хамрагдах боломжтой хүмүүсийн тоог хязгаарладаг.
Шууд шилжүүлэн суулгах прогноз
Одоогийн байдлаар шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж буй анхдагч миелофибриц өвчтөнүүдийн 40-60% нь дор хаяж 3-4 жил амьдардаг. Хувиргах мэс засал хийлгэхийн өмнө splenectomy (дэлүүг мэс заслын аргаар) хийх нь эрэгтэйчїїдэд ялангуяа эрэгтэйчїїдэд амьдрах чадварыг дээшлїїлэхтэй холбоотой гэж зарим нотолгоо бий. Гэхдээ энэ шалтгааныг бїрэн ойлгодоггїй байна. Нэмж хэлэхэд, полицитеми болон тромбоцитемийн дараа myelofibrosis хөгжсөн хүмүүс анхдагч myelofibrosis хүмүүстэй харьцуулахад шилжүүлэн суулгах илүү сайн байдаг.
Хэн эрх мэдэлгүй вэ?
Өндөр эрсдэлтэй зарим өвчтөн HSCT-д нэр дэвшдэггүй. Энэ нь голчлон HSCT-ийн дараа оршин тогтнох магадлалаар тодорхойлогдоно.
Илүүдэл том дэлүү (хавирганы хавирганаас доош 8 инч), шилжүүлэн суулгахаас өмнө 20 гаруй цус сэлбэлт (ялангуяа хэрэв та хоёулаа байсан бол) шилжүүлэн суулгах мэс засал хийснээс хойш 5 жилийн хугацаанд амьд үлдэхтэй холбоотой юм.
Хэрэв та боломжгүй бол яах вэ?
Хэрэв та өндөр эрсдэлтэй анхдагч myelofibrosis байвал HSC зөвлөж чадах уу? Хэрэв та дэлүү, ядаргаа, ясны өвдөлт, шөнө хөлрөх гэх мэт шинж тэмдгүүд илэрвэл рутсолитини нь зөв эмчилгээ байж болно.
Руксолитини нь шинж тэмдгийг багасгаж, дэлүүрийн хэмжээг багасгаж, анхдагч myelofibrosis бүхий хүмүүст цус багадалтыг сайжруулдаг болохыг тогтоосон. HSCT-ийн өөр нэг хувилбар нь эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах боломжтой. Энэ нь анхдагч миелофибозыг эрт үед эмчлэх боломжтой эмэнд хандах боломжийг танд олгоно.
Энэ нь танд эдгэрэх эрхгүй гэдгийг ойлгоход амаргүй, гэхдээ бүх сонголтуудыг судалж үзээрэй.
Шилжүүлэн суулгах ирээдүй болох эмчилгээ
Шилжүүлэн суулгах мэс заслыг сайжруулснаар шилжүүлэн суулгахаас өмнөх ясны чөмөгийг бэлтгэх дэглэм, өвчний эсрэг вакцинжуулахаас сэргийлэх зорилгоор хэрэглэдэг дэглэм, 60-аас дээш насны хүмүүст шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж, бусад хандивлагчид (хамаатан садан биш тохирсон хандивлагчтай таарч таарах буюу тохирсон).
Зарим төвүүд миний насыг 75 хүртэл наслах боломжтой.
Хэдийгээр үргэлжлүүлэн сайжирч, HSBC нь myelophobrosis бүхий олон хүнд боломжтой болно. Анхдагч миелофибрисс нь ховор тохиолддог тул энэ эмгэгийн үед HSCT-ийн альтернатив хандивлагчдын үүргийг тодорхой ойлгохын өмнө хэдэн жил шаардагдах болно.
Эх сурвалж:
Ballen K. Myelofibrosis-д шилжүүлэн суулгах асуултыг хэрхэн зохицуулах вэ. Цусны Хавдар Сэтгүүл. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Анхан шатны myelofibrosis-ийн менежмент. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 6-р сарын 29-нд нэвтэрсэн).