Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) нь Т эсээс үүсдэг Hodgkin's лимфом (NHL) бус харьцангуй түгээмэл хэлбэр юм. Т-эсүүд нь биеийг халдварын халдвараас хамгаалах дархлааны эсүүдийн төрөл юм. Анапласт том эсийн лимфома, анхан шатны системийн төрөл, анхан шатны арьсны төрөл хоёр төрлийн байдаг.
- Системийн хэлбэр тунгалгийн зангилаа болон бусад эрхтэнд нөлөөлдөг.
- Арьсны төрөл нь арьс ихээр нөлөөлдөг
Системийн үндсэн төрөл
ALCL-ийн системийн төрөл нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг. Насанд хүрэгсдэд энэ нь харьцангуй ховор лимфома байдаг боловч хүүхдүүдэд ALCL бүх лимфомын 10 тохиолдол тутмын 1-ийг эзэлж байна. Энэ лимфомтой ихэнх хүмүүс томрох тунгалгын булчирхайг гомдоллох боловч энэ нь тунгалгийн зангилааг оролцуулалгүйгээр гэдэс, ясыг гэмтээхэд хэцүү байдаг.
Оношийг лимфийн зангилаа буюу өртсөн эрхтнээс биопси үүсгэдэг. Биопси нь микроскопын доор энэхүү лимфомагийн анапластик шинжийг харуулж байна. Патологич нь биопсийн эдийг ихэвчлэн ALCL-ийн хорт хавдрын эсийн гадаргуу дээр CD30 гэж нэрлэдэг өвөрмөц молекулыг тодорхойлох тусгай лимфома тэмдэглэгээтэй байдаг. Энэ CD30 молекултай байх нь бусад төрлийн NHL- ээс ялгаатай.
ALK уураг гэж нэрлэгдэх тусгай уургийн өөр нэг маркерын туршилтыг бас хийдэг. ALLCL бүхий бүх хүмүүс ALK-ийн хувьд эерэг байдаггүй.
Альфа-ийн уураг нь эмчилгээний дараа илүү сайн эмчилгээ хийдэг хүмүүсээс илүү сайн байдаг. Хүүхдүүд насанд хүрэгсдийнхээс илүү хөнгөнцагааны уураг байдаг.
ALCL-ийн оношийг батлагдсаны дараа лимфома шатыг олохын тулд хэд хэдэн туршилтыг хийдэг.
Системийн ALCL нь хими эмчилгээ хийдэг. Эмчилгээний үр дүн ерөнхийдөө сайн, ялангуяа ALK-эерэг байгаа хүмүүст.
Rituximab, NHL-ийн ихэнх түгээмэл хэлбэрүүдэд хэрэглэдэг моноклональ эсрэгбие нь T-эсийн лимфомид ажиллахгүй тул ALCL-д ашиглагддаггүй. Харин Brentuximab vedotin (Adcetris) нь CD30 молекулыг эрэлхийлж эмчилгээг хийсний дараа үлдсэн өвчтөнүүдэд ALCL эмчилгээг 2011 онд хийсэн FDA -ээр батлуулсан юм.
Анхан шатны арьсны төрөл
Арьсны төрөл нь арьсны өвчинд ихээхэн нөлөөлдөг. Энэ нь арьсны T-эсийн лимфома (CTCL) арьсны эсэд нөлөөлдөг Hodgkin бус лимфомын хоёр дахь хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Арьсны ALCL нь ховор хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь хөгшид насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг.
Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүс эхлээд арьсан дээр шарх, шархыг мэднэ. Эмч рүү очих нь ихэвчлэн арьсны биопси үүсгэдэг бөгөөд энэ нь оношийг баталгаажуулдаг. Тусгай молекулын CD30-ийн судалгааг ALCL гэж тэмдэглэх шаардлагатай.
Арьсны ALCL-тай 4 хүний 1 орчим нь тунгалагийн булчирхайг арьсанд зангирч, шархлаад ойртсон байна. Цээжний болон хэвлийд лимфома арилгахын тулд шинжилгээ хийлгэж болно. Ясны чөмөгний шинжилгээг байнгын мөрдөн шинжилгээний нэг хэсэг болгон хийж болно.
Арьсны ALCL нь маш сайн прогноз юм. Энэ нь удаан хугацааны туршид өсөн нэмэгдэж буй өвчин бөгөөд ховор тохиолддог амь насанд аюултай өвчин юм.
Зарим өвчтөнд ямар ч эмчилгээгүйгээр алга болж болно. Арьсны гэмтэлтэй хүмүүст жижиг талбайд хязгаарлагдмал байдаг тул цацраг эмчилгээ нь сонголт хийх эмчилгээ юм. Арьсны өргөн оролцоотой хүмүүсийг метотрексат гэж нэрлэдэг эмийн тунгаар тунгаар амаар шахмал, тариа хэлбэрээр эмчилж болно.
Эх сурвалж:
2013 оны 7-р сарын 1-нд Хавдар Судлалын Үндэсний Хүрээлэн Брентусимаб Ведотиныг FDA зөвшөөрөл
Хүүхдийн Ходгкиний Лимфома эмчилгээний зориулалттай эмч (PDQ®), Хавдар судлалын үндэсний байгууллага, 2010 оны 26-р сарын 26-нд шинэчилсэн.
Насанд хүрэгчдэд зориулсан бус Hodgkin Lymphoma эмчилгээ (PDQ®). National Cancer Institute. 1/15/2016 шинэчлэгдсэн.