Гиперосинофилик синдромын шинж тэмдгүүд, оношлогоо, эмчилгээг хянах
Ерөнхий тойм
Hypereosinophilic syndromes (HES) нь eosinophils (eosinophilia) өндөр төвшний өвөрмөц бүлгэмдэлд ордог. Энэ нь эрхтнүүд (арьс, уушиг, зүрх, ходоод гэдэсний зам) гэмтлийг үүсгэдэг. Хүмүүсийн дийлэнх нь оношийг оношлоход 20-оос дээш настай боловч хүүхдүүдэд тохиолддог. HES дийлэнх нь хоргүй (хорт хавдар) бус нөхцөлд тооцогддог боловч хавдар нь myeloproliferative neoplasms гэж үздэг бөгөөд энэ нь хавдар болж хувирдаг.
Тодорхойлолт
Гиперосинофилиас нь цөсний хоёр цусны тоолол (CBC) -аас 1500мл / млроллитээс ихгүй эозинофилээс хамгийн багадаа сард нэг удаа тусгаарлагдсан ба / эсвэл гиперозинофилын эдийг биопсийн аргаар баталгаажуулсан байна. Эпидозинопили нь биопсийн талбайнууд дээр үндэслэн тодорхойлогддог. Ясны чөмөгний биопси дээр гиперосинофилиэр нь эсийн 20-иос дээш хувь нь эозинофил юм. Бусад эдүүдэд энэ нь эмчилгээний эмч (биопсиг хянах эмч) -д "эозинофил" өргөн цар хүрээтэй нэвчдэс гэж үздэг.
Зарим нөхцөл нь эозинофилийн үр дүнд хүргэж болох боловч эдгээр нь эд эс гэмтэх шалтгаан болдог. Eosinophilia нь бага зэрэг (500-1500 еосинофил / микролит), дунд зэрэг (1500-5000 еосинофил / микролит), хүнд (5000-аас их хэмжээтэй эозинофил / микролитер) гэсэн 3 ангилалд хувааж болно.
Төрөл
HES нь том (эсвэл неопластик), хоёрдогч (эсвэл реактив), idiopathic гэсэн гурван том ангилалд хуваагддаг. Idiopathic HES гэдэг нь хасах оношлогоо юм. Энэ нь eosinophilia-ийн бусад шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй юм. Гол HES-д генетикийн өөрчлөлт нь ясны чөмөгийг полицитеми буюу эерэг тромбоцититэй төстэй экозинофилийн үйлдвэрлэлийг хурдасгахад хүргэдэг.
Хоёрдогч эд эсийн хувьд суурь нөхцөл (паразитын халдвар, лимфома гэх мэт) нь эозинофил үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлдэг уураг (цитокин гэж нэрлэдэг) үйлдвэрлэдэг.
Шинж тэмдгүүд
ЭМЭ-ийн шинж тэмдэг нь нөлөөлөлд өртөж буй талбай дээр үндэслэнэ. Үүнд:
- Арьс: экзем, арьсны өтгөрөлт, үрэвсэл,
- Уушиг: ханиалгах, амьсгал давчдах, амьсгаадах
- Зүрх: цээжний өвдөлт, амьсгалахад хүндрэлтэй,
- Мэдрэлийн өвчин
- Цусны бүлэгнэл (тромбоз)
- Нүд: Сүйрсэн үзэгдэл
- Ходоод гэдэсний (GI) зам: жингийн алдагдал, хэвлийгээр өвдөх, бөөлжих, гүйлгэх
Оношлогоо
Дээр дурьдсанчлан eosinophils нь цагаан эсийн таван төрөл (нейтрофил, лимфоцит, моноцит, эозинофил, basophil) -ийн нэг юм. Анхны оношлогооны тест бол цусаар бүрэн тооцогддог. Eosinophil нь 1500 эс / микролитоос их хэмжээгээр агуулагддаг. Туршилтанд үндэслэн эозинофиликийн нийтлэг шалтгааныг арилгах хэрэгтэй.
ХДХВ-ийн халдвар илрүүлэх шинжилгээ хийсний дараа уг үнэлгээ нь байгууллагын оролцоог хайхад чиглэгддэг. Зүрхний үнэлгээ нь ЭКГ болон Экардоограмм (зүрхний хэт авиан) орно. Уушигны функцийн туршилтыг гүйцэтгэх хэрэгтэй. Computed tomography (CT) нь уушиг эсвэл хэвлийд байгаа ЭМЦБ-ийн шинж тэмдгийг хайхад ашиглагдана.
Нэмэлт сорил нь миклопролифериферозын неплазмын нотолгоо байгаа эсэхийг тодорхойлоход чиглэнэ. Энэ нь цусны ажиллагаа, ясны чөмөгний оролдлого / биопси орно. Элэгний үрэвсэлтэй холбоотой генетикийн өөрчлөлтийг ясны чөмөгт эдэд туршиж үзэх болно. Хэрэв шигүү мөхлөгт эсийн тоог нэмэгдүүлбэл тестостеропитийг (миелопролиберитегийн өөр нэг хэлбэрийн) илрүүлэхээр явуулна.
Эмчилгээ
Таны эмчилгээг таны гиперосинофилын хам шинж, таны шинж тэмдгүүдийн хүндийн зэргээр тодорхойлно. Оношлогоо хийхэд эмчилгээ хийх нь ховор тохиолддог боловч ховор тохиолддог хүндрэлээс яаралтай эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг.
- Стероидууд: Предлант ба метилпреднизолон зэрэг стероидууд хэрэглэж болно.
- Imatinib: Imatinib нь тиросин киназа дарангуйлагч гэж нэрлэгддэг хорт хавдрыг эмчлэхэд хэрэглэдэг аман эм юм.
- Винкристин: Винкристин бол судсаар (IV) хими эмчилгээ хийх боломжтой. Хэрэв та хариу өгөх юм бол таны эозинофилийн тоо хэдэн цагийн дотор буурч болно.
- Hydrocxurea: Гидроксибраци нь амаар хими эмийн эм юм. Энэ эмийн хариуг 2 долоо хоногоор авах боломжтой.
Мелепролибрицериний неопласм (витамин В12 түвшин өндөр, томорсон дэлүү, хэвийн бус эозинофил гэх мэт), эхний эмчилгээ нь imatinib юм. Хэрэв зүрх судасны өвчин илрэх тохиолдолд стероидууд нэмэгдэх болно. Хэрэв imatinib үр дүнгүй бол хэд хэдэн ижил төстэй эм хэрэглэж болно. ЭМЭ-ийн халдвартай хүмүүсийн дийлэнх нь эмчилгээг шаарддаггүй боловч эрхтэн тогтолцоог гэмтээх, цусны бүлэгнэлтийн (тромбоз), өвчин эмгэгийг хөгжүүлэх талаар нарийн хяналт тавих шаардлагатай байдаг. Хэрэв эрхтэний оролцоо байгаа бол стероидууд нь эхний эмчилгээ юм. Урт хугацааны стероид хэрэглээ нь олон гаж нөлөөтэй холбоотой байдаг тул шинж тэмдгүүд нь хяналтанд орсоны дараа та гидроксураци, альфа интерферон, метотрексат гэх мэт өөр эмэнд шилжиж болно.
Дээр үзсэнээр стероидууд эмчилгээний гол тулгуур болдог. Стероидыг хэрэглэхийн өмнө та Strongyloides хэмээх нэрмэл паразитын халдвар авах эрсдэлтэй эсэхийг тодорхойлох нь маш чухал юм. Стероидууд нь Strongyloides-ийн халдварыг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлдэг. Хэрэв танд яаралтай эмчилгээ шаардлагатай бөгөөд танд Strongyloides-ийн халдвартай гэж үзвэл халдвар авах (2 өдрийн амны хөндийн эмчилгээнд) эмчилгээнд хамрагдах болно.
Үг нь
Гиперосинофилын синдромтой байх нь танд аймшигтай байх болно. Аз болоход, HES-тэй хүмүүсийн ихэнх нь эмчилгээ хийх шаардлагагүй болно. Хийж байгаа хүмүүсийн хувьд хэд хэдэн сонголт байгаа бөгөөд одоо ч судлагдаж байна.
> Эх сурвалж
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic хам шинж: Эмнэлзүйн илрэл, эмгэг, оношлогоо, гиперосинофилын хам шинж: Эмчилгээ. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 7-р сарын 5-нд ашигласан).