Автозамын эмгэг нь цусны судасны үрэвслийг үүсгэдэг
Глюкоматоз нь Wegener-ийн грануломатоз гэж нэрлэгддэг полиуриостерит (GPA) нь ховор тохиолдолд аутоиммун эмгэг бөгөөд биеийн янз бүрийн хэсэгт цусны судасны үрэвсэл үүсгэдэг.
Шалтгаан
Аутиммимын бүх эмгэгтэй адил ДДҮА нь дархлааны системээр тодорхойлогддог. Үл мэдэгдэх шалтгаанаар бие махбодь нь цусны судасны хэвийн эдийг гадаадынханд гэж буруугаар таних болно.
Ховордлын аюулыг агуулахын тулд дархлааны эсүүд нь эсийн эргэн тойронд хүрээлэгдэн, гранулом гэж нэрлэгддэг хатуурсан зангилааг үүсгэдэг .
Грантулом үүсэх нь өртсөн цусны судасны архаг үрэвсэл ( васкулит гэж нэрлэгддэг) үүсэх шалтгаан болдог. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам, энэ нь бүтцийн хувьд судасжилтыг сулруулж, ихэвчлэн гранулирусны өсөлтийн талбайд тэсрэлт үүсгэдэг. Энэ нь цусны судсыг хатууруулж, нарийсгаж, цусны хангамжийг биеийн гол хэсгүүдэд хүргэдэг.
ДНХ нь ихэвчлэн жижиг болон дунд хэмжээний судаснуудад нөлөөлдөг. Амьсгалын зам, уушиг, бөөр нь дайралтанд өртөх гол зорилтууд боловч ДДТ нь арьс, үе мөч, мэдрэлийн системд гэмтэл учруулж болно. Зүрх, тархи, ходоод гэдэсний зам ховорддог.
Дунд болон ахимаг насны эрэгтэйчүүд, эмэгтэйчүүдийг 40-60 насныханд адил хэмжээгээр нөлөөлдөг. Энэ нь нэг сая хүн тутамд жилд дунджаар 10-20 хүн тохиолддог өвчин юм.
Эрт үеийн шинж тэмдгүүд ба шинж тэмдгүүд
ДНК-ийн шинж тэмдгүүд нь судасны үрэвслийн байрлалаас шалтгаална. Эрт үеийн өвчинд шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хамар хамар, хамрын өвдөлт, найтаах, хамрын хамрын дуслын зэрэг тодорхой бус байдаг.
Гэсэн хэдий ч өвчин үргэлжилсээр байх тусам бусад ноцтой шинж тэмдэг илэрч болно:
- Жин хасах
- Ядаргаа
- Хоолны дуршилгүй болох
- Халууралт
- Нүд цус алддаг
- Цээжний өвчин (амьсгал богиноссон эсвэл амьсгал алга)
- Дунд чихний өвчин
Эдгээр шинж тэмдгүүдийн ерөнхий шинж чанар нь ихэвчлэн оношлоход хэцүү байдаг. Жишээлбэл, ДДҮА-ыг буруу оношлох, амьсгалын замын халдвар гэж үзэх нь ховор байдаг. Эмч нар вирусны болон бактерийн шалтгааныг нотолж чаддаггүй тохиолдолд васкулит болох нь нотлогдох болно.
Системийн шинж тэмдэг
Системийн өвчний хувьд ДДҮА нь нэг эсвэл хэд хэдэн эрхтний тогтолцоонд нэг дор гэмтэл учруулж болно. Шинж тэмдгийн байрлал өөр өөр байж болох ч үндсэн шалтгаан (васкулит) нь олон эрхтэн оролцсон тохиолдолд аутоиммун оношилгооны чиглэлийг эмчид чиглүүлж чадна.
ДДҮАТ-ийн тогтолцооны шинж тэмдгүүд нь:
- Нүдний гүүрнээс болж хамрын гүүр нурж унах (урт хугацааны кокаин хэрэглэхтэй төстэй "эмээлийн хамар" гэж нэрлэдэг)
- Дэгдэмхий яс гэмтлээс болж шүд алдагдлаа
- Дотор чихний гэмтэлээс үүдэлтэй мэдрэхүйн сонсголын алдагдал
- Нүдний хэсгүүдэд гранулирусны өсөлтийг бий болгох
- Мөгөөрсөн хоолойны нарийн хэсгийн улмаас дуу чимээ өөрчлөгддөг
- Шээсний цус ( hematuria )
- Бөөрний үйл ажиллагаа алдагдахад хүргэдэг
- Уушгинд байгаа грануломатозын гэмтэл ба хөндий үүссэний улмаас цусан цэрээр ханиалгадаг
- Артрит (анхандаа ревматойд артрит шиг оношлогддог)
- Арьсан дээр улаан, нил ягаан өнгийн толбо бий болох ( purpura )
- Мэдрэлийн гэмтэл ( мэдрэлийн эмгэг )
Оношилгооны арга
ДНХ-ийг оношлох нь ихэвчлэн олон тооны, холбоогүй шинж тэмдгүүдэд удаан хугацааны турш тайлбарлагдаагүй байдаг. Хэдийгээр өвчинтэй холбоотой өвөрмөц автоардибионуудыг тодорхойлохын тулд цусны шинжилгээ байдаг боловч эсрэгбиемүүд байгаа эсэх (эсвэл дутуу) нь оношийг баталгаажуулах (эсвэл татгалзах) хангалттай биш юм.
Үүний оронд оношийг шинж тэмдгүүд, лабораторийн шинжилгээ, туяа, физик шинжилгээний үр дүнг үндэслэн хийдэг.
Оношилгооны ажлыг дэмжихийн тулд бусад хэрэгслийг нөлөөлөлд өртсөн эдийг биопси хийх шаардлагатай байж болно. Уушигны биопси нь ихэвчлэн амьсгалын замын шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч эхлэх хамгийн тохиромжтой газар юм. Амьсгалын дээд замын эмгэгүүд нь харьцангуйгаар, 50 хувь нь гранулом болон эдийн гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй тул хамгийн их тустай байдаг.
Үүнтэй нэгэн адил цээжний рентген зураг эсвэл CT scan нь уушигны хэвийн үйл ажиллагаа бүхий хүмүүст уушигны гажиг илэрдэг.
Туршилт, шинж тэмдгүүдийн хослол нь ДТК-ийн оношлогоог дэмжихэд хангалттай байж болно.
Одоогийн эмчилгээ
1970-аад оны өмнө Wegener-ийн грануломатозыг бараг бүхэлдээ үхэлд хүргэдэг гэж үздэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд амьсгалын замын алдаа эсвэл цус багадалтаас үүдэлтэй (цус дахь хог хаягдлын бус төрөлтэй холбоотой нөхцөл байдал).
Сүүлийн жилүүдэд өндөр тунтай кортикостероид болон дархлаа дарангуйлах эмийн хослол нь 75% -д үр дүнтэй үр дүнтэй болох нь батлагдсан.
Картокостероидын үрэвсэлийг идэвхтэй бууруулж, аутоиммун урвалыг циклофосфамид шиг дархлаа дарангуйлах эмээр дарах замаар ихэнхи хүн амд удаан хугацаагаар эрүүл амьдрах боломжтой бөгөөд 20 ба түүнээс дээш жилийн хугацаанд нөхөх боломжтой.
Анхан шатны эмчилгээг хийсний дараа кортикостероидын тун нь өвчний хяналтанд орсон тул ихэвчлэн буурдаг. Зарим тохиолдолд эмийг бүгдийг нь зогсоож болно.
Харин циклофосфамид нь 3-6 сарын хугацаатай байдаг ба дараа нь нөгөөдөх нь хоруу чанар багатай дархлаа дарангуйлагч юм. Засвар үйлчилгээний эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь янз бүр байж болох боловч тунг өөрчлөх ямар нэг өөрчлөлт гарахаас өмнө эсвэл хоёр жил үргэлжилдэг.
Хүнд өвчинтэй хүмүүст бусад нь илүү түрэмгий арга хэрэглэж болох юм. Үүнд:
- Дээд тунгаар судсаар хийх эмчилгээ
- Плазмын солилцоо (цусыг автоматаар салгахын тулд тусгаарласан хэсэг)
- Бөөр шилжүүлэн суулгах
Таамаглал
Хэдийгээр өвчлөл өндөр байгаа ч эмчилгээний 50 хүртэл хувь нь дахилтанд хүрэх болно. Түүнчлэн ДДҮАТ бүхий хүмүүс удаан хугацааны хүндрэл, түүний дотор бөөрний архаг дутагдал, сонсгол алдагдах, дүлийрэх эрсдэлтэй байдаг. Эдгээрээс зайлсхийх хамгийн сайн арга бол эмчид тогтмол үзлэг хийх, цусны болон дүрслэлийн шинжилгээг тогтмол хийх явдал юм.
Өвчний зөв менежментийг хийснээр амжилттай эмчилсэн өвчтөнүүдийн 80 хувь нь дор хаяж найман жил амьдрах болно. CellCept (mycophenolate mofetil) хэмээх пенициллин шиг дериватив шинэ аргуудыг шинээр бий болгох нь ирэх жилүүдэд эдгээр үр дүнг улам сайжруулах болно.
Эх сурвалж:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S., Porter, S. "Wegener-ийн грануломатоз: клиник шинж тэмдгийн шинжилгээ, оношлогоо, эмчилгээний шинэчлэлт." Сэтгүүл Аман анагаах ухаан. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Бассетт, К .; Мусини, В. Вагнерын грануломатозын стандарт эмчилгээнээс гадна судсаар иммуноглобулин уусгана. Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Силва, С .; Тодорхойлолт, U .; Kaira, S. et al. "Миокофenolate Mofetil нь бичил харуурын мэдрэлийн булчирхайн үрэвсэл ба мэдрэлийн эмчилгээнд индукцийн болон хөнгөнцагааны эмчилгээ хийхэд зориулагдсан. Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.