Энэ ховор араг ясны булчингийн хорт хавдарыг ойлгох
Rhabdomyosarcoma нь бага насны үед тохиолддог ховор тохиолддог араг ясны булчингийн хавдар юм. Эдгээр хавдрын шинж тэмдэгүүд, тэдгээрийг яаж оношлох, ямар эмчилгээ хийх боломжтой вэ?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rhabdomyosarcoma нь согтууруулах төрлийн төрөл юм. Саркомас нь мезотел эсүүдээс үүсдэг хавдар, ясны, мөгөөрс, булчин, шөрмөс, бусад зөөлөн эд зэрэг холбогч эдийг үүсгэдэг бие дэх эс юм.
Хорт хавдрын 85 хувь нь эпител эсээс үүсдэг карцином юм.
Эпителийн эсүүд нь "суурийн мембран" гэж нэрлэгддэг карциномынхоос ялгаатай нь "Саркасс" нь "премререр эсийн" үе шаттай байдаггүй тул өвчний өмнөх үе шатанд онош тавих сорил үр дүнгүй байдаг. ( Хорт хавдрын янз бүрийн төрлүүдийн талаар илүү ихийг мэдэж аваарай.)
Rhabdomyosarcoma нь булчингийн эсийн хорт хавдар юм. Ялангуяа араг ясны булчин (эрүү булчин) бидний биений хөдөлгөөнд тусалдаг. Түүхээс үзэхэд, rhabdomyosarcoma нь эсийн өнгөөр ялгасан эсийн өнгө дээр үндэслэн "жижиг дугуй цэнхэр эсийн хавдар" гэж нэрлэдэг.
Энэ бүхэнд хорт хавдар нь хүүхдийн хорт хавдарын хамгийн түгээмэл тохиолддог гуравдахь хэлбэр байдаг (цусны хавдар гэх мэт цусны шинжилгээтэй холбоотой хорт хавдар гэх мэт). Энэ нь хєвгїїдэд охидуудаас арай илїї байдаг бєгєєд цагаан, хїїхдїїдтэй харьцуулахад Ази, Африкийн Америкийн хїїхдїїд арай илїї байдаг.
Rhabdomyosarcoma төрлүүд
Rhabdomyosarcoma нь гурван дэд хэвшмэл:
- Embryonal rhabdomyosarcoma нь эдгээр хавдрын 60-70 хувийг эзэлж байгаа бөгөөд төрөлт, 4 нас хүртэлх насны хүүхдэд тохиолддог. Энэ төрөл нь дахин төрөлд хуваагдана. Embryonal хавдар нь толгой ба хүзүүнд тохиолддог, шээс бэлгэсийн эд эсүүд, биеийн бусад хэсгүүдэд тохиолддог.
- Ховор Rhabdomyosarcoma нь хоёр дахь хамгийн түгээмэл төрөл бөгөөд төрөлт, 19 наснаас хоцорч буй хүүхдүүдэд тохиолддог. Энэ нь өсвөр насныхан, залуу насанд хүрэгчдийн харагддаг rhabdomyosarcoma хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Эдгээр хорт хавдар нь ихэвчлэн мөчдийн (гар, хөл), шээс бэлгийн эрхтэн, цээж, хэвлий, аарцагт байдаг.
- Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma нь түгээмэл биш бөгөөд насанд хүрэгчдэд хүүхдүүдээс илүү их тохиолддог.
Rhabdomyosarcomas сайтууд
Rhabdomyosarcoma нь араг ясны булчинд байгаа биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болно. Хамгийн түгээмэл газар нутгууд нь толгой ба хүзүү муж, жишээ нь тойрог хавдар (нүдний эргэн тойронд), бусад бүс нутгууд, аарцаг (шээс бэлгийн хавдар), мэдрэлийн ойролцоо тархи (parameningeal), ).
Rhabdomyosarcoma-ийн шинж тэмдгүүд ба шинж тэмдгүүд
Rhabdomyosarcoma-ийн шинж тэмдэг нь хавдрын байрлалаас хамаарч өөр өөр байдаг. Биеийн бүсэд шинж тэмдэг илэрч болно.
- Гэдэсний хавдар: Аарцгийн хавдар нь шээс, үтрээний цусан дахь үрэвсэл, үтрээний масс, бөглөрөлт, гэдэс, давсагны хүндрэл үүсгэдэг.
- Орон зайн хавдар: Нүдний ойролцоо хавдар нь нүдний хаван үүсгэх ба нүдний булчин үүсгэх шалтгаан болдог.
- Параменгалын хавдар: Нугасны ойролцоо хавдар нь нүүрний өвдөлт, синусын шинж тэмдэг, цусан хамар, толгой өвдөх зэрэг ходоодны мэдрэлийн эмгэгтэй холбоотой асуудал үүсч болно.
- Хэт их: Rhabdomyosarcoma гар, хөлөнд гардаг бол хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь бөөн юмуу хавдар нь холдохгүй боловч хэмжээ ихсэх болно.
Ойрын үед
Rhabdomyosarcoma нь ховор тохиолддог бөгөөд хүүхдүүдийн дунд хавдар тусах магадлал 3.5 хувьтай байдаг. АНУ-д жил бүр энэ хавдрыг 250 хүүхдэд оношлох боломжтой байна.
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлс
Бид rhabdomyosarcoma-ыг чухам юу үүсгэдэгийг мэдэхгүй боловч эрсдэлт хүчин зүйлс тодорхойлогдсон.
Үүнд:
- Нейрофиброматозын төрөл 1 (NF1), Ли-Фраумени хамшинж, Костелло хам шинж , плевроламмоник blastoma, зүрх-нүүрний арьсны синдром, Noonan хам шинж, Беквит-Вийдерманн хамшинж
- Марихуана, кокайн эцэг эхийн хэрэглээ
- Өндөр жингийн төрөлт
Оношлогоо
Rhabdomyosarcoma-ийн оношийг ихэвчлэн анхааралтай түүх, биеийн үзлэгээр эхэлдэг. Хавдрын байрлалаас хамааран рентген, CT scan, MRI, ясны скан, эсвэл PET хайлт зэрэг дүрслэлийг хийж болно.
Сэжигтэй оношийг батлахын тулд биопси ихэвчлэн хийх шаардлагатай байдаг. Сонголтууд нь нарийн зүү биопси (жижиг зүү ашиглан эдийн сорьцыг сорих), үндсэн зүү биопси, эсвэл нээлттэй биопси хийж болно. Эмгэг судлаач эмийн дээжтэй бол хавдар нь микроскопын доор харагддаг ба хавдрын молекулын шинж чанарыг тодорхойлохын тулд бусад судалгааг хийдэг (хавдрын өсөлтийг хариуцдаг генийн мутацийг хайж олох).
Бэлдмэлийг оношлохын тулд харуулын зангилааны биопси хийж болно. Энэ туршилт нь цэнхэр өнгө, цацраг идэвхт бодисыг хавдар руу тарих, дараа нь хавдартай хавсарсан, тунгалаг цэнхэр өнгийн хавдрын хамгийн ойрхон тунгалгийн булчирхайн дээжийг агуулдаг. Хэрвээ зангилааны зангилаа нь хорт хавдрын эерэг шинж илэрсэн бол бүрэн тунгалгийн зангилааны тархалт шаардлагатай байж болно. Масastасыг хайх талаар нэмэлт судалгаа хийхэд ясны скан , ясны чөмөгний биопси , эсвэл цээжний СТ зэрэг багтана.
Тоглолт ба Бүлэг
Rhabdomyosarcoma-ийн "хүндрэл" нь хорт хавдрын үе буюу бүлгийн талаар тодорхойлдог.
Rhabdomyosarcoma-ийн 4 үе шат байдаг:
- 1-р үе шат: I үе шат нь хавдарыг "тойром тойрог (нүдний эргэн тойронд), толгой, хүзүү, нөхөн үржихүйн эрхтэний (жишээлбэл, сорви, өндгөвч гэх мэт) таатай газруудаас олддог. ), давсагны гадуур (шээсний шугам) эсвэл цөсний хажуу талыг холбосон хоолой. Эдгээр хавдар нь тунгалгийн булчирхайд тархсан байж болох юм.
- II үе шат: II үе шаттай хавдар тунгалгийн булчирхайд тархаагүй, 5 см-ээс ихгүй, харин 1-р үеэр дурдаагүй аль нэг сайт гэх мэт "тааламжгүй газрууд" -аас олддог.
- III үе шат: Хавдар нь тааламжгүй талбайд байж, тунгалагийн булчирхайд 5 см-ээс их байж болох юм.
- IV үе шат: Аливаа үе шат буюу тунгалгын булчирхайн хамшинжийн хавдар нь алслагдсан газруудад тархсан байдаг.
Мөн rhabdomyosarcomas 4 бүлэг байдаг.
- Бүлэг I: Бүлэг 1 нь мэс заслаар бүрэн устгагдсан байж болох ба тунгалгын булчирхайд тархаагүй хавдар ордог.
- Групп 2: Групп 2 хавдарыг мэс заслаар арилгаж болох боловч хавдрын эсүүд (устгагдсан хавдрын ирмэг дээр), эсвэл хорт хавдар тунгалгын булчирхайд тархсан байдаг.
- Групп 3: Групп 3 хавдар нь тархаагүй байгаа боловч зарим шалтгааны улмаас мэс заслын аргаар зайлуулах боломжгүй (хавдрын байрлалаас шалтгаалан).
- Бүлэг 4: Бүлэг 4 хавдар нь биеийн алслагдсан бүсэд тархсан хэсгүүдэд ордог.
Дээрх шатууд болон бүлгүүдэд үндэслэн rhabdomyosarcomas-ыг дараах эрсдэлд ангилдаг:
- Бага эрсдэлтэй хүүхдийн rhabdomyosarcoma
- Завсрын эрсдэл бага насны rhabdomyosarcoma
- Өндөр эрсдэлтэй хүүхдийн rhabdomyosarcoma
Metastases
Эдгээр хорт хавдрууд тархах үед малын талбайн хамгийн түгээмэл цэгүүд нь уушги, ясны чөмөг, яс юм.
Rhabdomyosarcoma эмчилгээ
Rhabdomyosarcoma-ийн хамгийн сайн эмчилгээний сонголт нь өвчний үе шат, өвчин эмгэгийн талбай, бусад олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Сонголтууд нь:
- Мэс засал: Мэс засал нь эмчилгээний гол тулгуур бөгөөд хавдрын урт хугацааны хяналт тавих хамгийн сайн боломж олгодог. Хагалгааны хэлбэр нь хавдрын байрлалаас хамаарна.
- Цацраг эмчилгээ: Цацрагийн эмчилгээ нь мэс засал хийх боломжгүй эсвэл хавдрын ирмэгийг эмчлэхийн тулд ямар нэгэн үлдсэн хорт хавдар эсийг арилгахад хэрэглэж болно.
- Хими эмчилгээ: Rhabdomyosarcomas хими эмчилгээ хийхэд тохиромжтой гэж үздэг бөгөөд эдгээрийн 80% нь хавдраар эмчилгээ хийдэг.
- Клиникийн туршилтууд: Дархлалын эмийн эмчилгээний бусад аргууд одоогоор эмнэлзүйн туршилтаар явагдаж байна.
Ололт амжилт
Бага насны хүүхдүүдийг эдгээр хорт хавдар үүсдэг тул эцэг эх, хүүхэд аль аль нь энэ гэнэтийн, аймшигтай оношлогоог даван туулах ёстой.
Томуу болон хорт хавдартай өсвөр насны хүүхдүүдийн хувьд өнгөрсөн үеийнхээс илүү их дэмжлэг байна. Хүүхдүүд, өсвөр насныханд тусгайлан зориулсан хорт хавдрын урьдчилан сэргийлэлтүүд, хүүхэд, гэр бүлд зориулсан кэмпүүдэд интернетийн дэмжлэг үзүүлэх олон нийтийн байгууллагаас олон сонголт байдаг. Хүүхдүүдэд өвөрмөц мэдрэмж төрүүлэхүйц сургуулийн орчинтой адилгүй бөгөөд эдгээр бүлгүүд нь хүүхдүүдэд хэзээ ч нүүр тулах ёстой зүйлтэй адилхан харьцдаг бусад хүүхдүүд, өсвөр насныхан эсвэл залуу насанд хүрэгчдийг хамардаг.
Эцэг эхчүүдэд хүүхдээ хорт хавдартай тулгарах нь цөөхөн хэдэн зүйл байдаг. Ихэнх эцэг эхчүүд хүүхдүүдтэйгээ хамт газрыг өөрчлөхөөс өөр юу ч дургүй байдаг. Гэсэн хэдий ч өөрийгөө анхаарах нь хэзээ ч илүү чухал зүйл биш юм.
Нэлээд хэдэн хүн болон онлайн нийгэмлэг (онлайн форум, фэйсбүк групп) байдаг бөгөөд ялангуяа хүүхдүүдийн эцэг эхчүүдэд зориулсан ходоодны хорт хавдар, ялангуяа rhabdomyosarcoma хүмүүст зориулагдсан. Эдгээр дэмжих бүлгүүд гэр бүлийн найз нөхөд тань юу байгааг ойлгох аргагүй гэдгийг мэдсэн үедээ амьдралын найдвартай байх болно. Иймэрхүү эцэг эхтэй уулзах нь эцэг эхчүүд хамгийн сүүлийн үеийн судалгаа шинжилгээний ажлуудаа хуваалцах газрыг өгөх үед дэмжлэг үзүүлдэг. Эцэг эх нь олон нийтийн хавдар судлаачдын өмнө ч хамгийн сүүлийн үеийн эмчилгээний аргуудыг хэрхэн мэддэгийг заримдаа гайхдаг.
Өмгөөлөгчийн хувьд таны үүргийг багасгахгүй байх. Өвчний талбар нь өдөр бүр асар ихээр нэмэгдэж байдаг. Мөн хэн ч хорт хавдартай амьдардаг хүүхдийн эцэг эхийн өдөөлт шиг байдаг. Хорт хавдрыг судлах аргуудыг онлайнаар судалж , өөрийн (эсвэл хүүхдийнхээ) хорт хавдрын эмчилгээний талаар сурталчлах талаар ярилцах.
Таамаглал
Rhabdomyosarcoma-ийн таамаглал нь хавдрын төрөл, оношлогдсон хүний нас, хавдрын байршил, эмчилгээ зэргээс шалтгаалан өөр өөр байдаг. Нийт 5 жилийн амьжиргааны тївшин 70 хувьтай, бага эрсдэлтэй хавдар 90 хувьтай байна. Ерөнхийдөө сүүлийн хэдэн арван жилийн хугацаанд оршин тогтнох чадвар маш их сайжирсан.
Үг нь
Rhabdomyosarcoma нь булчингийн булчинд тохиолдох хүүхдийн хорт хавдар юм. Хавдрын тодорхой байрлалаас гадна хавдрыг оношлох хамгийн сайн аргуудаас шалтгаалан шинж тэмдэг өөр өөр байдаг. Мэс засал нь эмчилгээний гол тулгуур болдог бөгөөд хэрэв хавдрын мэс заслаар арилгаж чадвал өвчний урт хугацааны хяналтанд сайнаар хандах нь бий. Бусад эмчилгээний сонголтууд нь туяа эмчилгээ, хими эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ юм.
Хїїхдийн єсєлтєєс гарах їед сайжрах тусам олон хїїхэд эмчилгээний хожмын їр дагавраас болж зовж байгаа гэдгийг бид мэддэг. Эмчилгээний урт хугацааны гаж нөлөөг мэддэг эмчтэй удаан хугацааны уулзалт хийх нь эдгээр нөхцлийн нөлөөг багасгахад чухал ач холбогдолтой.
Эцэг эх, хүүхдүүдэд оношлогдож, бусад хүүхдүүд, эцэг эхийн дэмжлэг туслалцаа авахын тулд rhabdomyosarcoma нь үнэлж баршгүй үнэ цэнэтэй байдаг бөгөөд интернет дэх наснаасаа одоо олон сонголт байдаг.
Эх сурвалж:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., and D. Rodeberg нар. Rhabdomyosarcoma. Хүүхдийн мэс засал дахь семинар . 2016. 25 (5): 276-283.
> Үндэсний хавдрын хүрээлэн. Хүүхдийн Rhabdomyosarcoma эмчилгээ (PDQ) -Эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. 12/01/17 шинэчилсэн. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq