SPS нь булчингийн хатуурал ба спорыг үүсгэдэг
Хатуу хүний хам шинж (Moersch-Woltmann syndrome гэж нэрлэдэг) эсвэл SPS нь ховор мэдрэлийн системийн эмгэг юм. Судалгаанаас үзэхэд хатуу хүн хам шинж нь аутоиммун эмгэг бөгөөд хамшинж бүхий хүмүүс ихэвчлэн 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин , гипобитийн зэрэг аутоиммун эмгэгүүдтэй байдаг.
Хатуу хүн хам шинжийн аль алинд нь эрэгтэй, эмэгтэй аль алинд нь нөлөөлдөг бөгөөд бага наснаасаа эхлэн оношлогддог ч бага насны хүүхдэд оношлох нь ховор байдаг.
Үүнээс хэд нь хэдэн хүн зовж байгаа нь тодорхойгүй байна.
Хүний синдромын шинж тэмдгүүд
Хүнд хэлбэрийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь:
- Булчингийн ирмэг ба зангилааны булчин чангарах байдал - энэ нь хөшүүн буюу өвдөлт, босоо байрлал, хатуу хөлтэй явдаг
- Хүнд цохилт, түгшсэн, түгшсэн, түгшсэн үед гар,
- Бие махбодийн доод үеийг муруйж, үе мөчний хэв гажилтын үе
- Гэнэтийн булчингийн спорын үед унах (нэмэлт холбоотой асуудлууд үүсгэж болно)
Хүчтэй хүн хам шинжийн оношлогоо
Эдгээр шинж тэмдгүүд нь оношийг харуулдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь ховор тохиолддог эмгэг юм. Энэ нь Паркинсоны өвчин , олон склероз , фибромиалгиа , сэтгэл зүйн эмгэг зэрэг буруу оношлогддог.
Зарим тохиолдолд зарим төрлийн хорт хавдартай холбоотойгоор GAD эсрэг эсрэгбиемүүд, эсвэл бусад төрлийн эсрэгбиемүүд илрэх нь оношийг зарим тохиолдолд баталгаажуулж болно.
Гэсэн хэдий ч хатуу хүн хам шинжийн 35 хувь нь эсрэгбиемуудтай, хавдрын шинжгүй байдаг.
Геоглобин A1C гэх мэт бусад шинжилгээг хийж болох ба энэ нь чихрийн шижин өвчнийг илрүүлэхийн тулд чихрийн шижин, бамбай булчирхайн өдөөгч даавар (TSH) -ийг шалгана. Булчингийн туршилт (цахилгаан эрчим хүч эсвэл EMG) -ийг бас хийж болно.
Хүчтэй хүн хам шинжийн эмчилгээ
Хэдийгээр хатуу хүн хам шинжийн эмчилгээ байхгүй ч эмчилгээний боломжтой байдаг. Азидопоприн (Azasan), диазепам (волиум), габапентин (Neurontin), тиагабин (Гаврилер), эсвэл нян (Lioresal) зэрэг эмүүдийг хэрэглэж болно. Холбогдох хавдартай хүмүүст шинж тэмдгүүд нь хавдар арилсаны дараа сайжирч, стероид эмчилгээ өгч болно. Плазмын солилцоо (плазмаптерез) зарим хүмүүст шинж тэмдэгийг багасгахад тусалдаг боловч энэ эмчилгээ нь амьсгалын замын өвчний улмаас буурдаг хүмүүст зориулагдсан байдаг. Бусад нь судсаар иммуноглобулин (IVIg) ашигтай байдаг. Физик эмчилгээ нь удаан хугацааны булчингийн хурцадалтай холбоотой шинж тэмдгүүдийг багасгахад тусалж болох ч энэ нь булчингийн спорыг үүсгэж болно. Кортикостероидууд ч тусалж болох ч чихрийн шижинтэй хүмүүст анхааралтай хандах хэрэгтэй.
Эх сурвалж:
"NINDS Stiff Person Syndrome мэдээлэл хуудас." Эмгэг 2007 оны 2-р сарын 14. Мэдрэлийн болон мэдрэлийн эмгэгийн үндэсний хүрээлэн. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Ронерсер-Neame, Нэнси нар. "Хүчтэй хүн хам шинж". ЭМЯамин. 2006 оны 3-р сарын 20. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Ахмад синдром болон хөхний хорт хавдартай гурван эмэгтэйд 128 килограмм synaptic уургийг автоматаар хийдэг. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 оны 2-р сарын 25; 328 (8): 546-51
Ахмад хүний синдром дахь аутоидибиотикуудаас ялгарах диоксин. AU Grimaldi LM; Мартино Г; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Анн Neurol 1993 оны 7-р сар, 34 (1): 57-64.
Стероид-хариу урвал болон хамааралтай хатуу хүн хам шинж: хоёр тохиолдлын эмнэлзүйн болон электрофизиологийн судалгаа. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.