Ричтерийн синдром (RS), бас Ричтерийн хувирал гэж нэрлэгддэг, нэг төрлийн цусны хорт хавдрын хэлбэрийг өөр, илүү түрэмгий хэлбэрт шилжүүлэхийг хэлдэг.
RS нь архаг лимфоцитийн лейкеми (CLL) / жижиг лимфоцитик лимфом (SLL) бүхий хүнд өндөр зэрэглэлийн бус Hodgkin лимфомын хөгжлийг хэлдэг. RS-ийн бусад хувилбарууд нь Hodgkin-ийн лимфомид шилжих зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Эдгээр нэр томьёоны тайлбар, тэдгээрийн ач холбогдол дараах байдалтай байна.
Ерөнхий тойм
Цагаан цусны эсийн хавдартай хэн нэгэн хүний хувьд RS үүсдэг. Энэ хавдар нь хорт хавдар хаана байгааг харгалзан хоёр өөр нэртэй байдаг. CLL гэдэг нь хорт хавдар ихэвчлэн олддог цус, ясны чөмөг , эсвэл липопротеныг олдвол CLL гэж нэрлэдэг.
CLL нь хоѐр аж ахуйн нэгжийг хамрахад ашиглагддаг.
CLL-тэй хүн бүрт Richter Syndrome-ийг хөгжүүлдэг
CLL-тэй хүмүүсийг RS-ийн хөгжил харьцангуй ховор байдаг. 2016 онд гаргасан тооцоогоор Ричтерийн өөрчлөлт нь CLL-тай өвчтөнүүдийн 5% -д тохиолддог. Бусад эх үүсвэрүүд нь 2-10 хувийн хооронд хэлбэлзэнэ. Хэрэв RS танд тохиолдвол CLL оношлогдох үед энэ нь тохиолдох нь ховор байдаг. CLL-ээс RS-г үүсгэдэг хүмүүс CLL оношлогоо хийснээс хойш хэдэн жилийн дараа ихэвчлэн хийдэг.
Шинэ Хорт хавдар нь ихэвчлэн идэвхтэй явагддаг
Шинэ хорт хавдар нь CLL-тэй хүнийг хувиргах гэж нэрлэдэг бөгөөд ихэвчлэн өндөр зэрэглэлийн бус Hodgkin лимфом (NHL) -ийг хөгжүүлэхэд оршино. "Өндөр зэрэглэлийн" гэдэг нь хорт хавдар илүү хурдан өсч, илүү түрэмгий байх хандлагатай байдаг. Лимфома бол лимфоцит цагаан цусны эсийн хорт хавдар юм.
Нэг судалгаагаар CLL-ийн өөрчлөлтүүдийн 90 орчим хувь нь B-cell лимфома (DLBCL) сарнисан том NHL хэлбэрээр, харин Hodgkin лимфомын 10% -ийг хувиргадаг.
Энэ нь үнэндээ "Родтерийн хам шинжийн Hodgkin хувилбар (HvRS)" гэсэн нэр томъёо бөгөөд энэ нь прогноз Hodgkin-ийн лимфомоос ялгаатай нь тодорхойгүй байна. CLL-ээс бусад өөрчлөлтүүд бас боломжтой.
Яагаад Ричтерийн синдром гэж нэрлэдэг вэ?
Маурис Н. Ричтер гэгч эрийг 1928 онд хамшинж гэж тодорхойлсон байдаг. Тэрбээр эмнэлэгт хэвтсэн 46 настай тээврийн ажилтны тухай бичиж, үхэлд хүргэж буй дэвшилтэт арга замыг бичжээ. Эсвэл задлан шинжилгээ хийсний дараа тэрээр урьд нь байсан хорт хавдар байгааг тогтоожээ. Гэвч үүнээс үүдэн шинэ хавдар нь улам хурдан өсч, хуучин CLL байсан эд эсийг сүйтгэж, сүйрсэн байна.
Энэ өвчтөнд CLL хүн аль хэдийнэ мэддэгээс хамаагүй удаан байсан бөгөөд хоёр хавдар, эсвэл гэмтлийн тухай бичиж, "Нэг гэмтэл үүсэх нь нөгөөгийнх нь . "
Онцлог шинжүүд
RS бүхий хүмүүс нь тунгалгийн зангилаа ихэсгэх, дэлүү, элэгний томрол, цусны ийлдсэн лактат дегидрогеназ, эсвэл LDH гэж нэрлэгддэг цусны маркеруудын түвшинг түргэсгэх өвчин үүсгэдэг.
Амьдралын түвшин
Бүх лимфомын адил эсэн мэнд амьдрах статистик нь тайлбарлахад хэцүү байж болно.
Хувь хүний өвчний оношлогоо гаргахын өмнө эрүүл мэнд, хүч чадлынхаа хувьд ялгаатай байдаг. Түүнээс гадна, ижил хүйстэнтэй хоѐр хавьгүй хавьтлыг өөр өөр хүмүүс өөр өөрөөр үйлдэх боломжтой. Харин RS-ийн хувьд шинэ хавдар илүү түрэмгий байна. Зарим хүмүүс RS-ийн хувьд оношлогооноос 10-аас доош сарын статистик дундажаар амьд үлдсэн байна. Гэсэн хэдий ч зарим судалгаагаар 17 сарын дунджаар дундаж наслалтыг үзүүлж, бусадтай харьцуулахад илүү удаан амьдардаг. Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь удаан хугацаагаар оршин тогтнох боломж олгодог.
Шинж тэмдэг ба шинж тэмдгүүд
Хэрэв таны CLL DLBCL-тэй болвол таны шинж тэмдгүүд ялгаатай байгааг анзаарах болно.
RS-ийн шинж чанарууд нь экстракод бус хавсарсан болон хавсарсан хавдрын ургалтыг хурдасгасан, шинэ өсөлтийг тунгалгийн булчирхайд хязгаарладаг, эсвэл хавдар нь дэлүү, элэг зэрэг тунгалгийн булчирхайгаас бусад эрхтнүүдийг агуулдаг.
Та мэдрэх болно:
- Лимфийн зангилааг хурдан нэмэгдүүлдэг
- Хэвлий дэлүү болон элэгний үрэвсэлтэй холбоотой хэвлийн бус таагүй байдал
- Цусны улаан эсийн тоо бага (цус багадалт) , амьсгал богинохон, цайвар арьс, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрнэ
- Тромбоцитын тоо бага (тромбоцитопени), хавсарсан цус алдалт, цус алдалт зэрэг шинж тэмдэг
- Тархи, арьс, ходоод гэдэсний систем, арьс ба уушиг зэрэг ер бусын газруудад экструдод хамаатай шинж тэмдгүүд багтана.
Өөрчлөлт хийх эрсдлийн хүчин зүйлс
CLL-ээс RS-г хөгжүүлэх эрсдэл нь лейкемийн үе шат, хэр удаан байсан, эсвэл таны авсан эмчилгээний хариуны хариутай холбоотой биш юм. Үнэн хэрэгтээ эрдэмтэд хувиргахад чухам юу нөлөөлдөгийг бүрэн ойлгодоггүй.
Саяхан зарим судалгаагаар CLL эсүүд ZAP-70 гэж нэрлэгддэг өвөрмөц тэмдэгтийг үзүүлдэг өвчтөнүүд нь өөрчлөлтийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Оношилгоонд байгаа NOTCH1 мутацитай өвчтөнүүдийн бусад судалгаагаар эрдэм шинжилгээний сонирхол байдаг. Гэсэн хэдий ч бусад судалгаагаар 55 наснаас доош настай CLL өвчтөнүүд нь эрсдэл ихтэй байж болох юм.
Өөр нэг онол нь CLL-ийн дархлааны тогтолцооны сэтгэлийн дарамттай удаан хугацааны туршид өөрчлөгдөх шалтгаан болдог. Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ) , эсвэл эрхтэн шилжүүлэн суулгасан хүмүүст удаан хугацааны дархлааны үйл ажиллагааг бууруулсан бусад өвчтөнүүдэд NHL-ийг хөгжүүлэх эрсдэл өндөр байна.
Ямар ч тохиолдолд, таны CLL-г хувиргахад хүргэх эсвэл урьдчилан сэргийлэхийн тулд таны хийж чадах зүйл байхгүй мэт харагдахгүй байна.
Эмчилгээ ба хэтрүүлэлт
RS-г эмчлэх нь ихэвчлэн химийн эмчилгээний протоколыг хамардаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн NHL-д ашиглагддаг. Эдгээр горим нь нийт хариу урвал 30 орчим хувьтай байдаг. Харамсалтай нь рентген шинжилгээний дараа тогтмол хими эмчилгээ хийлгэх дундаж наслалт 6 сараас бага байна. Гэсэн хэдий ч шинэ эмчилгээ, хослолын эмчилгээг үргэлжлүүлэн туршиж байна.
Сүүлийн жилүүдэд судлаачид Fludarabine химийн эмчилгээний протоколыг хэрэглэж байгаа нь хүндрэлтэй CLL бүхий өвчтөнүүдийн үр дүнг сайжруулахад чиглэгдсэн байна. Энэ тєрлийн хими эмчилгээ хийлгэсэн дундаж насыг нэг судалгаанд 17 сар хїртэл нэмэгдїїлсэн.
Өөрөөр хэлбэл, хүний лимфоцитууд дээр өвөрмөц шинж тэмдэг илэрдэг анатумумбаб нь бүрэн хүний эсрэг CD20 monoclonal antibody-ийн хэрэглээ юм. CHOP -O судалгаа нь CHOP-ийн химийн эмчилгээний эмчилгээ, эмчилгээ, оношилгооны нэмэлт эмчилгээтэй хамт шинэ оношилгоотой RS-ийн эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд зориулсан үйлчилгээ үзүүлдэг. Түр хугацааны дүн шинжилгээ хийхэд эхний 25 оролцогч 7-аас илүү нь CHOP-O зургаан мөчлөгийн дараа бүрэн буюу хэсэгчилсэн хариу өгсөн.
Зарим жижиг судалгаагаар энэ популяцийг эмчлэх үүднээс үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс ажилбарыг хэрэглэж байна. Эдгээр судалгаанд хамрагдсан өвчтөнүүдийн ихэнх нь урьд өмнө хими эмчилгээ хийлгэж байсан. Туршилтанд орсон үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгах төрлийн төрлөөс микроавтобус шилжүүлэн суулгах бус хоруу чанар багатай, ургац хураах, хоргүйжүүлэх боломжтой байсан. Энэ нь RS вчт нд эмчилгээ хийх боломжтой эсэхийг тодруулахын тулд нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай болно.
Ирээдүйн судалгаа
RS-тай өвчтөнд эсэн мэнд үлдэх боломжийг сайжруулахын тулд эрдэмтэд CLL-ээс гарсан өөрчлөлтийг бий болгож байгаа шалтгааныг илүү сайн ойлгох хэрэгтэй. Сүрьеэгийн эсийн түвшинд RS талаар дэлгэрэнгүй мэдээлэл өгөхөд илүү сайн чиглэсэн эмчилгээ нь эдгээр эмгэгийн эсрэг эмчилгээг боловсруулж болно. Гэсэн хэдий ч RS-тай холбоотой хэд хэдэн нарийн молекулын өөрчлөлтүүд байдгаас хойш "бүх зорилготой" эмчилгээнд нэг ч байхгүй байж болох бөгөөд эдгээрийн аль нэгийг нь тогтмол хими эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байж болох юм. хамгийн сайн нөлөөтэй. Эрдэмтэд РН-ийн шалтгааныг тодруулснаар RS нь нэг дүрэмт хувцас эсвэл тууштай үйл явц биш гэдгийг харж байна.
Үүний зэрэгцээ, клиникийн клиникийн клиникт шилжсэн өвчтөнүүд одоогийн стандартаас эмчилгээний сонголт, үр дүнг сайжруулахын тулд эмнэлзүйн судалгаанд хамрагдахыг зөвлөж байна.
Эх сурвалж:
Ричтер, M. Лимфийн лейкемитэй холбоотой лимфийн зангилааны зангилааны эсийн бүлгэмдэл . Америкийн Патологийн сэтгүүл. 1928; 4; 4. 285-292.
Ричтерийн хам шинжийн шинэ хөгжил. Айре ТТ, Клиффорд Р, Робертс С, бусад. Ростерийн хам шинжийн өвчтөнд инсулин болон индикаторын индексжүүлэлт, засвар үйлчилгээ хийхэд зориулсан NCR-ийн хоёрдугаар үе шатанд CHOP-ийн судалгаа. BMC хавдар . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Ходгкин архаг лимфоцитын лейкемийн өөрчлөлт: Оношлогдсон Hodgkin лимфома, үр дагавар, үр дүн, харьцуулалт. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter хам шинж. Adv экс Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.