Залуу хүмүүсийн гэнэтийн үхлийн нийтлэг шалтгаан
Урт QT хам шинж (LQTS) нь зүрхний цахилгаан системийн удамшлын эмгэг юм. LQTS нь гэнэтийн, гэнэтийн, амь насанд нь аюултай ховдолын тахикарди үүсгэдэг . LQTS-тэй хүмүүс ихэвчлэн синкоп (ухамсрын алдагдал), гэнэтийн үхэл, залуу үедээ эрсдэлд ордог.
Зураг - Тордades de pointes. Топ зураг: Энгийн зүрхний хэмнэл. Доод зураг: Torsades de pointes. "Тордар де цэгүүд" гэдэг нь нэг цэгийн эргэн тойронд тэлэлтийг хэлнэ. Энэ хэмнэлийн үед зүрхний хэмнэл маш хурдан бөгөөд ECG-ийн цогцолбор хэлбэрүүд байнга өөрчлөгдөж байдаг бөгөөд энэ зураг дээрх синус долгионы хэв маягтай төстэй байдаг. Зүрхний цахилгааны систем ийм байдлаар ажиллах үед үр дүнтэй шахах боломжгүй юм
Ерөнхий тойм
LQTS-тэй хүмүүсийг ЭКГ-т удаан хугацаагаар QT интервалуудтай байдаг. QT интервал нь зүрхний эсийн дахин цэнэглэх буюу "цэнэглэ" гэсэн утгыг илэрхийлдэг. Зүрхний цахилгаан импульс нь зүрхний эсийг өдөөдөг (ингэснээр цохиход хүргэдэг) дараагийн цахилгааны түлхэлтэд бэлэн байхын тулд цэнэглэх шаардлагатай болдог. QT интервал (QRS комплексийн эхлэлээс Т долгионы төгсгөлд хэмждэг) нь эмнэлгээс гарсан хугацааг тооцоолж, зүрхний эсийг цэнэглэнэ. LQTS-ийн хувьд QT интервал нь удаан хугацаагаар үргэлжилдэг. QT интервалын эмгэгүүд нь LQTS-тай холбоотой хэм алдагдалыг хариуцдаг.
Шалтгаан
LQTS нь удамшлын эмгэг юм. QT-ийн интервал дээр нөлөөлж буй хэд хэдэн генийг тодорхойлдог тул LQTS хэд хэдэн төрөл байдаг. Зарим гэр бүлүүд LQTS-ийн маш их өвчлөлтэй байдаг. QT-ийн интервал дээр маш олон генүүд нөлөөлж чадах тул LQTS-ийн олон хувилбарууд тодорхойлогддог.
Эдгээрийн зарим нь ("сонгодог" LQTS) нь олон тооны гэр бүлийн гишүүдэд тохиолддог аюултай хэм алдагдал, гэнэтийн үхэлтэй холбоотой байдаг. LQTS бусад хэлбэрүүд ("LQTS хувилбарууд") нь илүү аюултай байж болно. Эдгээр генетикийн олон хувилбарууд нь энгийн суурь QT интервалаар тодорхойлогддог бөгөөд зүрхний хэм алдагдал нь ерөнхийдөө QT интервалыг уртасгахын тулд нэмэлт хүчин зүйл (эмийн эмчилгээ, электролитийн тэнцвэргүй байдал зэрэг) илэрдэг.
Гэсэн хэдий ч, QT-ийн интервалууд LQTS-ийн иймэрхүү хувилбаруудад удаан хугацаагаар үргэлжилж байгаа үед аюултай хэм алдагдал үүсдэг.
Тархалт
Сонгодог LQTS нь ойролцоогоор 5000 хүний нэг юм. LQTS нь залуу хүмүүст гэнэтийн үхлийн нийтлэг шалтгааны нэг бөгөөд жилд дунджаар 2000-3000 хүн нас барж байна. LQTS-ийн хувилбарууд нь илүү түгээмэл бөгөөд хүн амын 2- 3 хүртэлх хувь нь нөлөөлдөг.
Шинж тэмдгүүд
LQTS-ийн шинж тэмдгүүд нь өвчтөн ховдолын ховдолын тахикарди үүсэх үед л үүсдэг ба шинж тэмдэгийн шинж тэмдэг зэрэг нь хэм алдагдалын үргэлжлэх хугацаанаас хамаардаг. Хэрэв энэ нь түр зуур л үргэлжилбэл хэдхэн секундын дотор толгой эргэх нь цорын ганц шинж тэмдэг болно. Хэрвээ энэ нь 10 секундээс илүү хугацаанд үргэлжлэх юм бол синко тохиолддог. Хэрвээ энэ нь хэдэн минут үргэлжилбэл хохирогч ихэвчлэн ухамсартаа эргэн орохгүй.
LQTS-ийн зарим сорттой хүмүүст тохиолддог тохиолдол нь ихэвчлэн адреналин гэнэт тэсрэлт үүсгэдэг. бие махбодийн хүчирхийлэлд өртөх, хэт их цочирдох, эсвэл маш их уурлах үед тохиолдож болно.
Аз болоход, LQTS-ийн ихэнх хүмүүс амьдралын аюултай шинж тэмдгүүдийг хэзээ ч үздэггүй.
Оношлогоо
Эмч нар LQTS-г өвчтөнд оношлох, зүрхний цохилт өгөх, LQTS-тэй хүнтэй гэр бүлийн гишүүдтэй ярилцах хэрэгтэй.
Зорилтот дасгалын үед тохиолддог, эсвэл adrenaline-ийн түвшний эмгэгийн түвшин нэмэгдэж байсан өөр ямар нэгэн залуу хүн LQTS-ийг тусгайлан хасах ёстой.
LQTS-ийн оношилгоо нь ихэвчлэн ЭКГ-т хэвийн бус уртасгасан QT интервалаар ажиглагддаг. ЭКГ-ийн гаж нөлөөг бий болгохын тулд гүйлтийн тест хийх шаардлагатай байдаг. LQTS-ийн генетик тест, түүний хувилбарууд нь хэдхэн жилийн өмнөхөөс илүү их хэрэглэгдэж байна.
Эмчилгээ
Илүүдэл LQTS бүхий өвчтөнүүдийг бета хориглогчоор эмчилдэг. Бета блокаторууд эдгээр өвчтөнүүдэд хэм алдагдалын үйлдлийг өдөөсөн адреналиныг аажмаар цохиулдаг.
Харамсалтай нь, бета-хориглогч нь LQTS-ийн өвчтөний нийтлэг тохиолдол, гэнэтийн үхлийг ихээхэн бууруулдаг болохыг хараахан нотолоогүй байна.
Энэ нь QT интервалыг уртасгахад хүргэдэг олон эмээс зайлсхийхийн тулд LQTS болон түүний хувилбаруудтай хүмүүст онцгой ач холбогдолтой юм. Эдгээр хүмүүст ийм эмүүд ихэвчлэн хүчирхийллийн эмгэгийг өдөөх магадлалтай байдаг. QT интервалыг уртасгасан эмүүд нийтлэг байдаг. Гол гэмт хэрэгтнүүд нь төмсөгний эсрэг эм юм . антибиотик эмчилгээ, эритромицин, кларитромицины эритромицин, азитромицин гэх мэт антибиотикууд байдаг. CredibleMeds нь QT-ийн интервалыг үргэлжлүүлэн ажиллуулдаг эмүүдийн жагсаалтыг хадгалж байдаг.
LQTS бүхий олон хүмүүст суулгах боломжтой дефибриллятор нь хамгийн сайн эмчилгээ юм. Энэ төхөөрөмжийг зүрх судасны хоригдлууд амьд үлдсэн өвчтнүүдэд хэрэглэж, LQTS-ийн улмаас өвчтөний синкокс өвчний үед хэрэглэж байх ёстой.
Бета хориглогчдыг тэсвэрлэх чадваргүй хүмүүст эсвэл эмчилгээнд үргэлжлүүлэн үйлчилдэг хүмүүст кардионы симпатик эмчилгээ (LCSD) мэс заслыг хийж болно.
Натрийн сувгийн хаалтыг LQTS төрлийн 3-т ашиглаж болно.
Эх сурвалжууд
QT хам шинжийн урт гэж юу вэ? - NHLBI, NIH. Эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэн. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 2011 оны 9-р сарын 21-ний өдөр шинэчлэгдсэн.
> Alders M, > Christiaans > I. Урт QT хам шинж . NCBI Номын сан; 2015 оны 6-р сарын 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 2016 оны 7-р сарын 27-нд нэвтэрсэн.
Мосс АЖ. Урт QT хам шинж. JAMA 2003; 2841:.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Урт хугацааны QT хам шинжийн үзэл баримтлал. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.