Brugada хамшинж нь зүрхний цахилгаан системийг өвдөлтөөр өвчилсөн бөгөөд ховдлын фибрилляци болон гэнэтийн үхэлд хүргэх эрүүл залуу хүмүүст хүргэдэг. Залуу хүмүүс гэнэт үхэлд хүргэдэг бусад олон нөхцөл байдлаас ялгаатай нь Brugada хам шинж нь ихэвчлэн унтах үед үүсдэг хэм алдагдал , дасгал хийх явцад биш байдаг.
Тохиолдол
Брюкада хам шинжийн ихэнхийг дунд насны залуучууд хүртэл оношилсон насанд хүрэгчид хүртэл нас ахих ба насанд хүрэгсэдийн дундаж нас нь 41 байдаг. Зарим судалгаагаар эрэгтэй хүний тархалт 9 дахин их байдаг тул Брюкада хам шинж илэрдэг. эмэгтэйчүүдээс илүү. АНУ-д Brugada хам шинж нь 10000 орчим хүн тутмын нэгэнд тохиолддог гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч, энэ нь Зүүн өмнөд Азийн 100 гаран хүнтэй харьцуулахад илүү өргөн тархалттай байж болох юм. Зөвхөн зүрхний эмгэг нь цахилгааны нэг юм. Брюкадын хам шинжийн хүмүүсийн зүрх сэтгэл нь бүтцийн хувьд хэвийн юм.
Шинж тэмдгүүд
Brugada хам шинжийн улмаас хамгийн их хохирол учруулж байгаа зүйл бол унтах үед гэнэтийн үхэл юм. Гэсэн хэдий ч Брюкадын хам шинж бүхий өвчтөн үхэлд хүргэхээс өмнө толгой эргэх , толгой эргэх , ухаан алдах зэргийг мэдэрч болно. Хэрэв эдгээр бус тохиолдлууд тэднийг эмчийн анхаарал болгодог бол оношийг тогтоож, эмчилгээгээ гэнэт үхэхээс урьдчилан сэргийлдэг.
Брюгадын хам шинж нь нууцлаг "гэнэтийн тайлбарлаагүй шөнийн гэнэтийн үхлийн хамшинж" гэж тодорхойлсон байдаг. СҮАХ-ыг анх хэдэн арван жилийн өмнө Зүүн Өмнөд Азийн залуу эрчүүдэд нөлөөлсөн нөхцөл байдал гэж тодорхойлсон. Эдгээр залуу Азийн эрэгтэй Брюкадын хам шинж байгаа нь бусад орныхоос хавьгүй илүү өргөн тархалттай байна гэдгийг хүлээн зөвшөөрсөн.
Шалтгаан
Brugada хам шинж нь нейроны сувгийг хянадаг генэнд зүрхний эсэд нөлөөлдөг нэг буюу хэд хэдэн генетикийн гажигтай холбоотой юм. Үүнийг autosomal давамгайлсан шинжээр өвлөдөг , гэхдээ хэвийн бус ген, гентэй хүн бүр адилхан нөлөөлдөггүй.
Зүрхний хэмнэлийг хянадаг цахилгааны сигнал нь зүрхний эсийн мембран дахь сувгуудаар үүсгэгддэг ба энэ нь цэнэгийн хэсгүүд (ионууд гэж нэрлэдэг) нь мембран дээгүүр урсаж урсдаг. Эдгээр сувгуудаар ионуудын урсгал нь зүрхний цахилгаан дохиог гаргадаг. Хамгийн чухал сувгуудын нэг бол натрийн суваг бөгөөд натри нь зүрхний эсийг оруулдаг. Brugada синдромд натрийн суваг нь хэсэгчлэн хаагдсан байдаг тул зүрхний үүсгэсэн цахилгаан дохиог өөрчлөгддөг. Энэ өөрчлөлт нь зарим нөхцөлд ховдолын фибрилляци үүсгэж болох цахилгаан тогтворгүй байдалд хүргэдэг.
Үүнээс гадна Брюкадын хамшинж бүхий хүмүүс симпатик болон парасимпатик мэдрэмжийн хоорондох тэнцвэргүй байдлын хэлбэрийг бий болгож болно. Унтах үеийн парасимпатик мэдрэмжийн хэвийн өсөлтийг Brugada хамшинж бүхий хүмүүст хэтрүүлж өгч болох бөгөөд энэ хүчтэй parasympathic ая нь хэвийн бус сувгийг тогтворгүй болгодог, гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.
Brugada хам шинжийн хүмүүст үхэлд хүргэх хэм алдагдал үүсгэх бусад хүчин зүйлүүд нь халуурах, кокаин хэрэглэх, янз бүрийн эм хэрэглэх, ялангуяа антидепрессант эмүүд байдаг.
Оношлогоо
Brugada хам шинжийн улмаас үүссэн цахилгааны эмзэг байдал нь ЭКГ- т шинжлэх ухааны загварыг бий болгож чаддаг. Энэ загвар нь V1 ба V2 хөтчүүд дэх ST сегментүүдийн өндрийн хамт дагалдсан псевдо- баруун багцын блокоос бүрдэнэ.
Брюкадагийн хам шинж бүхий хүн бүрт "ердийн" Брюкада хэв маяг нь ЭКГ-тэй байдаг ч тэд бусад нарийн мэдрэмжтэй өөрчлөлтүүдтэй байх магадлалтай.
Тиймээс, Брюгадын синдром сэжиглэгдсэн (жишээлбэл, синкоп буюу гэр бүлийн гишүүн гэнэт унтаж амиа алдсан бол) ямар нэг ЭКГ-ийн эмгэгийг электрофизиологийн мэргэжилтэн рүү шилжүүлж, "хэвийн бус" Брюкада хэв шинжийг Одоо байна.
Хэрэв хүний ЭКГ Брукадын дүр төрхийг харуулсан бөгөөд түүнд хүндрэлгүй, толгой эргэх, амьсгал дарангуйлагдах тохиолдол гардаг бол зүрхний баривчилгаанаас амьд үлдсэн эсвэл 45 нас хүрээгүйгээс гэнэтийн үхлийн гэр бүлийн түүх гэнэтийн үхэлтэй болох эрсдэлтэй өндөр байна. Гэсэн хэдий ч хэрэв Брюкадын хэв маяг байгаа бөгөөд эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлсийн аль нь ч гараагүй бол гэнэтийн үхлийн эрсдэл бага байна.
Гэнэтийн үхэлд хүргэх өндөр эрсдэлтэй Brugada хам шинж бүхий хүмүүсийг түргэн шуурхай авах хэрэгтэй. Гэвч ЭКГ-т Браддадын загвартай хүмүүст ямар нэгэн эрсдэлт хүчин зүйл байгаагүй бөгөөд түрэмгий байдал нь хэр зэрэг тодорхой бус болохыг шийдэх явдал юм.
Электрофизиологийн шинжилгээгээр эмчилгээний шийдвэрийг гаргахад илүү хүндрэлтэй байдаг. Эрдэс судлалын шинжилгээг хийх чадвар нь эрсдлийн түвшингээс доогуур үнэлдэг. Гэсэн хэдий ч томоохон мэргэжлийн нийгэмлэгүүд энэ туршилтыг ЭКГ-т Brugada-ийн хэв маягтай хүмүүст нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйлгүйгээр хийдэг.
Генетикийн сорил нь Брюгадын хам шинжийн оношийг бататгахад тусалдаг боловч өвчтөний гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг тооцоход тустай байдаг. Цаашилбал, Брюкадын хам шинжийн генетикийн сорил нь нилээд төвөгтэй бөгөөд тодорхой хариулт өгдөггүй. Ихэнх шинжээчид энэ нөхцөлд байгаа хүмүүст байнгын генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөдөггүй.
Брюкадын хам шинж нь генетикийн эмгэгийг ихэвчлэн өвлөн авч байдаг тул одоогийн зөвлөмжүүд нь энэ нөхцөлд оношлогдсон хэн нэгний бүх хамаатан саданыг илрүүлэхийг шаарддаг. Шалгах нь ЭКГ-т шинжилгээ хийх, өвчний шинж тэмдгийг эрт илрүүлэх, эрт илрүүлэх эмчилгээг эртнээс авч үзэх хэрэгтэй.
Эмчилгээ
Brugada хам шинжийн гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэх цорын ганц баталгаатай арга бол имплевриллятор суулгах боломжтой болно. Ерөнхийдөө эсрэг эм хэмээх эмүүдээс зайлсхийх хэрэгтэй. Эдгээр эмүүд нь зүрхний эсийн мембран дахь сувгууд дээр ажилладаг учраас Брюкадын хам шинжийн ховдлын фибрилляци үүсэх эрсдэлийг бууруулдаг төдийгүй энэ нь бас эрсдлийг нэмэгдүүлж болзошгүй юм.
Brugada хамшинж бүхий өвчтөнд суулгах боломжтой дефибриллятор авбал гэнэт үхэлтэй болох эрсдэлийг өндөр эсвэл бага гэж үздэг эсэхээс шалтгаална. Хэрэв эрсдэл өндөр (шинж тэмдгүүд эсвэл цахилгаан оношлогооны шинжилгээнд үндэслэсэн) байвал дефибрилляторийг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Гэсэн хэдий ч импульсбриллятор нь үнэтэй бөгөөд өөрийн хүндрэлийг авчирдаг тул гэнэтийн үхлийн аюулыг бага байхаар тооцоолсон тохиолдолд эдгээр төхөөрөмжүүд одоогоор зөвлөдөггүй.
Дасгалын зөвлөмж
Залуу хүн гэнэтийн үхлийг бий болгож чаддаг зүрхний өвчтэй гэж оношлогддог хэдий ч дасгал хийх нь аюулгүй эсэхийг асуух ёстой. Энэ нь залуучуудад гэнэтийн үхэлд хүргэдэг ихэнх хэм алдагдалын улмаас дасгал хийх явцад илэрдэг.
Брюкадагийн синдромд эсрэгээр дасгал хөдөлгөөн хийснээс илүүтэйгээр унтах үеэр үхэлд хүргэх магадлал илүү их байдаг. Гэсэн хэдий ч энэхүү нөхцөл байдалд байгаа хүмүүст хүнд хүчир ажил хийх нь хэвийн бус эрсдэлд хүргэж болзошгүй гэж үздэг. Ийм учраас Брюкадын хамшинж нь зүрхний нөхцөлд дасгалжуулж буй залуу тамирчдын дасгалын зөвлөмжийг боловсруулсан шинжээчдийн зөвлөлийн гаргасан албан ёсны удирдамжинд оруулжээ.
Эхлээд Брюкадын хамшинжтэй хийх дасгалын удирдамж маш хязгаарлагдмал байсан. 2005 оны 36-р Бетза-гийн Зєвлєлдєх чадварын талаархи Зєвлєлдєх Зєвлєлдєх Зєвлєлийн Бага хурал Брюкадын синдромтой хїмїїс єндєр эрчимтэй дасгал хийхээс зайлсхийхийг зєвлємж болгосон.
Гэсэн хэдий ч энэхүү үнэмлэхүй хязгаарлалтыг дараа нь хэтэрхий хүнд гэж хүлээн зөвшөөрсөн байна. Брюкадагийн хам шинжийн үед илрэх хэм алдагдалын үед дасгал хийх явцад тохиолддоггүй тул 2015 онд либералчилалыг Америкийн Зүрхний Ассоциаци болон Америкийн Кардиологийн коллежийн удирдамжаар либералчилсан болно.
Хамгийн сүүлийн үеийн 2015 он гэхэд Brugada-ийн синдромтой залуу тамирчид дасгал хөдөлгөөнтэй холбоотой ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй бол тэдэнд дараахь байдлаар өрсөлдөхүйц спортын арга хэмжээнд оролцох нь зүйтэй юм.
- Тэдний эмч, эцэг эх, асран хамгаалагч нар нь болзошгүй эрсдэлийг ойлгож, шаардлагатай урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахаар тохиролцсон.
- Автомат гадна дефибриллятор (AED) нь хувийн спортын тоног төхөөрөмжийн хэвийн хэсэг юм.
- Багийн албан тушаалтнууд нь AED-ийг ашиглах боломжтой бөгөөд шаардлагатай бол CPR-ийг гүйцэтгэх чадвартай.
Хураангуй
Brugada хам шинж нь гэнэтийн үхэл, ихэнхдээ эрүүл залуу хүмүүс унтах үед гэнэтийн үхэлд хүргэдэг генетикийн нөхцөл юм. Энэ арга нь буцалтгүй үйл явдал тохиолдохоос өмнө энэ нөхцөл байдлыг оношлох явдал юм. Энэ нь эмч нарыг сэрэмжлүүлэхийг шаарддаг. Ялангуяа цочромтгойн шинж тэмдгийн илрэл юмуу огт тайлбарлаагүй хүмүүсийг Брюкада хам шинж дээр харуулсан EGG-ийн үр дүнгүүдэд өгөх шаардлагатай.
Брюгадын синдромтой гэж оношлогдсон хүмүүс эмчилгээнд үр дүнтэй эмчилгээ хийлгэхээс зайлсхийх боломжтой байдаг бөгөөд тэд маш энгийн амьдардаг гэж үздэг.
Эх сурвалж:
> Brugada P, Брюгад Ж. Баруун Булл Салбарын Блок, Тасралтгүй ST Сегментийн Дээд түвшин ба Гэнэтийн Зүрхний Үхэл: Клиникийн болон Экароцериографийн хамшинж. Олон төвийн тайлан. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, бусад Зүрх судасны эмгэг бүхий өрсөлдөх чадвартай тамирчдад зориулсан татгалзах болон хасах зөвлөмж. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, бусад. HRS / EHRA / APHRS 2013 оны 5-р сард HRS, EHRA, APHRS болон ACCF, AHA, PACES, AEPC зэрэг баримт бичгүүдийг батлав. 2013 оны 6-р сард зүрхний рейтми ; 10: 1932.
> Zipes, АН, Аккерман, MJ, Estes NA, 3, ба бусад. Ажлын хэсэг 7: Артритиум. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.