Fallot Tetralogy (TOF) нь төрөлхийн зүрхний гажигийн төрөл бөгөөд зүрхний төрөлхийн гажгийн 10 орчим хувийг эзэлдэг. TOF нь үргэлж чухал асуудал бөгөөд мэс заслын эмчилгээ шаардагддаг ч энэ нь маш их ялгаатай байдаг. Заримдаа шинэ төрсөн хүүхдэд амь насанд аюултай шинж тэмдэг илэрдэг ба яаралтай эмчилгээ шаардагддаг.
Бусад тохиолдолд TOF нь хэдэн жилийн туршид мэдэгдэхүйц шинж тэмдэг илрэхгүй (мөн оношлогдохгүй) байж болно. Гэвч эрт орой хэзээ нэгэн цагт TOF нь амь насанд нь аюул учруулж, мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог.
Унтотын Tetralogy гэж юу вэ?
Fallot Tetralogy нь зүрхний дөрвөн анатомийн согогийг хослуулан хэрэглэдэг бөгөөд 1888 онд доктор Этьен-Луис Артур Уоттотыг дурьдсан байдаг.
- Уушгины артерийн нарийсал (уушигны артерийн нарийсал)
- том ховдолын спорын гэмтэл (баруун болон зүүн ховдлын хоорондох хананд нүх)
- аорт баруун ховдол руу хазайх
- баруун ховдлын гипертрофи (булчин нягтруулах)
Анагаахын оюутнууд алдааны 4 жагсаалтыг цээжлэх замаар TOF-г ойлгохыг оролдох нь алдаа гаргадаг. Хэдийгээр энэ нь тэдэнд тестийн асуултанд хариулахад тустай байж болох юм. Энэ нь TOF хэрхэн ажилладаг, TOF бүхий хүмүүс тэдний шинж тэмдгүүдэд маш их ялгаатай байдгийг ойлгоход тусалдаггүй.
Зүрхний хэвийн үйл ажиллагаа
TOF-г "авах" нь эхлээд зүрхний хэвийн үйл ажиллагаа хэрхэн явагддаг талаар эргэж харахад тустай. ( Зүрхний өрөөнүүд ба хавхлагуудын талаар эндээс уншина уу .) Хүчилтөрөгчийн ядуу, "бүхэл бүтэн цус" нь цусны эргэлтийг судалдаг зүрх рүү эргэж, баруун тосгуур, баруун ховдол үүсдэг. Баруун ховдол нь уушгины уушиг руу цусыг хүчилтөрөгчөөр дүүргэдэг.
Одоо хүчилтөрөгчтэй цус уушигны венээр зүрх рүү эргэж, зүүн тосгуур руу орж, дараа нь зүүн ховдол. Зүүн ховдол (гол шахуургын танхим) дараа нь хүчилтөрөгчтэй цусыг гол артери (аорт) руу шахаж, бие рүүгээ гаргана. Мөн баруун болон зүүн ховдол нь ховдолын septum гэж нэрлэдэг булчингийн ханаар өөр хоорондоо салангид байдаг гэдгийг санаарай.
Уналт нь Tetralogy яагаад тулгамдсан асуудлуудыг үүсгэдэг
TOF-г ойлгохын тулд энэ нөхцөл байдлын зөвхөн хоёр (дөрвөн) чухал шинж чанарыг ойлгох хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, TOF (ховдолын склетийн согог гэж нэрлэгддэг) ховдолын septum-ийн ихээхэн хэсэг нь дутуу байдаг. Энэ согогийн гэмтэлийн үр дүн нь баруун ба зүүн ховдол нь хоёр тусдаа танхимтай адил байх ёсгүй; Харин тэдгээр нь том ховдол шиг тодорхой хэмжээгээр үйлчилдэг. Хүчилтөрөгч нь биеэсээ буцаж ирэх цус, хүчилтөрөгчөөр баялаг цус уушигнаас эргэж буцаад энэ ховдол дахь холилдоно.
Хоёрдугаарт, энэ нь зөвхөн нэг том ховдол байдаг бөгөөд энэ нь ховдолын гэрээнүүдэд уушигны артери ба аорт нь гол төлөв цусны урсгалд "өрсөлдөх" байдаг. TOF-ийн хувьд уушигны артерийн тодорхой стеноз (нарийсгах) байдаг тул аорорт нь түүний эзлэх хувь илүү байдаг.
Хэрэв та энэ тайлбарыг үргэлжлүүлсээр байвал TOF-ийн түлхүүр нь уушигны артерийн стенозын зэрэг юм. Хэрэв уушгины их хэмжээний артерийн бөглөрөл их байгаа бол "ганц" ховдолын гэрээний үед шахсан цус ихтэй хэсэг нь аорт орох ба харьцангуй бага уушигны артери орно. Энэ нь харьцангуй бага хэмжээний цус уушиг руу орж, хүчилтөрөгч болдог; Цусны эргэлт нь хүчилтөрөгчийн дутагдалтай, ходоод гэдэсний аюултай нөхцөл юм. Тиймээс, TOF хамгийн хүнд хэлбэрүүд нь уушигны артерийн стеноз хамгийн их агуулагддаг хүмүүс юм.
Хэрэв уушигны артерийн стеноз маш хүнд биш бол цусыг уушиг руу шахаж, хүчилтөрөгч болгодог. Эдгээр хүмүүс хөхрөлт багатай байдаг ба төрөх үед TOF илрэх тохиолдол гардаг.
Энэ нөхцөлд олон хүүхдэд үзүүлсэн TOF-ийн сайн тайлбарласан онцлог нь уушигны артерийн стенозын түвшин хэлбэлзэлтэй байдагт оршино. Энэ тохиолдолд цианоз ирж, явж болно. Жишээлбэл, цианит тохиолдол TOF бүхий хүүхдээс цочрох, уйлах, эсвэл TOF дасгал хийлгэхэд том хүүхэд тохиолдоход тохиолдож болно. Цианозын эдгээр "ид шидүүд" нь ихэвчлэн "толбо" эсвэл "hypercyanotic spells" гэж нэрлэгддэг. Цианозын эдгээр дэвшил нь ноцтой болж, яаралтай эмчилгээ хийх шаардлагатай болдог.
Уналтын эмгэгийн шинж тэмдэг
Эдгээр шинж тэмдэг нь уушигны артери дахь бөглөрөлийн түвшингээс хамаарч ихээхэн хамааралтай байдаг. Уушигны артерийн бөглөрөл нь хүнд хэлбэрийн үед шинэ нярайн гүн гүнзгий хөхрөлтийг "хөх хөх" гэж нэрлэдэг болсон нөхцөл байдал харагдана. Эдгээр нярайд нэн даруй, хүндрэлтэй байдаг тул яаралтай эмчилгээ шаардлагатай байдаг.
Уушгины артерийн артерийн түгжрэлтэй хүмүүсийг хожим нь оношлох боломжтой байдаг. Эмч зүрх сэтгэлийн шуугиан , захиалгын тестийг сонсож болно; Эцэг эх нь хуухдууд уур уцаартай байхдаа хузегионик хонхолзохыг анзаарсан байж болно. TOF-ийн бусад шинж тэмдэг нь хоол тэжээлийн хүндрэл, хэвийн хөгжөөгүй, амьсгаадалт гэх мэт байж болно.
TOF-тай настай хүүхдүүд ихэвчлэн тэдний шинж тэмдгийг багасгахын тулд хоосон орон зайд суралцдаг. Шахмал нь цусны судасны эсэргүүцлийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд энэ нь цусны урсгалыг эсэргүүцэх чадварыг бий болгодог тул зүрхний цусны эргэлтийг уушигны эргэлтэнд хүргэдэг. Энэ нь TOF бүхий хүмүүст хөхрөлтийг бууруулдаг. Заримдаа TOF-тэй хүүхдүүд нь эмчдээ байнга сууж байдаг гэж эцэг эх нь дурьдсан байдаг.
TOF-ходоодны эмгэг, дасгал дасгалтай ядрах, ядрах, амьсгаадах зэрэг шинж тэмдгүүд нь цаг хугацаа өнгөрөх тусам муудах хандлагатай байдаг. TOF бүхий хүмүүсийн дийлэнх нь бага насны хүүхдийг төрөх үед нь оношлогддоггүй.
TOF нь бага хэмжээний уушигны артерийн стеноз багтдаг хүмүүст ходоодны цочмог хонхолзох шинж тэмдэг илэрдэггүй байж болох бөгөөд оношийг гаргахаас өмнө хэдэн жил өнгөрдөг байж болох юм. Заримдаа TOF нь насанд хүрэх хүртлээ оношлох боломжгүй байдаг. Хүнд хөхрөлт байхгүй хэдий ч эрт дээр үеэс зүрхний дутагдлаас болж зүрх судасны эмгэг ихэсдэг тул эдгээр хүмүүсийг эмчлэх шаардлагатай байдаг.
Уналтаас үүссэн шалтгааныг юу гэж үздэг вэ?
Зүрхний төрөлхийн төрөлхийн ихэнх хэлбэрийн хувьд TOF-ийн шалтгаан нь мэдэгддэггүй. TOF нь Down syndrome бүхий хүүхдүүдэд өндөр давтамжтай, зарим бусад генетикийн эмгэг өөрчлөлтүүдтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч TOF-ийн шинж чанар нь бараг л үргэлжлэн байгалийн шинжтэй бөгөөд өвлөгдөөгүй. TOF нь эхийн үрэвсэл, эхийн хоол тэжээлийн дутагдал, архи, согтууруулах ундаа хэрэглэдэггүй, 40 ба түүнээс дээш настай эхчүүдтэй холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд хүүхэд TOF-тай төрөх үед эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлүүдийн аль нь ч байдаггүй.
Унтотын Tetralogy-г оношлох
Зүрхний асуудал сэжиглэгдэж эхэлснээр TOF оношийг зүрхний шигдээс эсвэл зүрхний MRI- тай хийж болох бөгөөд үүгээрээ зүрхний бус хэвийн бус анатоми илрэх болно. Зүрх сэтгүүрдэх нь мэс засал хийхийн өмнө зүрхний анатомийг тодруулахад тустай байдаг.
Уналтанд байгаа Tetralogy эмчлэх
TOF эмчилгээ нь мэс заслын эмчилгээ юм. Өнөөгийн практик нь амьдралын эхний жилүүдэд залруулах мэс засал хийх явдал юм. Энэ нь 3-6 сартайд тооцогдох юм. TOF-ийн "засах мэс засал" гэдэг нь ховдлын саажилттай хагарлыг хаах (зүрхний зүүн талаас зүрхний баруун талыг салгах) ба уушигны артерийн бөглөрөлийг арилгах гэсэн үг юм. Хэрэв эдгээр хоёр зүйлийг гүйцээж чадвал зүрхний цусны урсгал ихэвчлэн хэвийн байдалд ордог.
Төрөх үедээ их хэмжээний зовиур илэрдэг тохиолдолд залруулах мэс засал хийх хангалттай хүчтэй хүртэл хүүхдийг тогтворжуулахын тулд хөнгөвчлөх мэс заслыг хийх шаардлагатай байж болно. Гялтангийн мэс засал нь уушгинд тодорхой хэмжээний цусны эргэлтийг сэргээх системийн системийн артерууд (ихэвчлэн дэд бүсийн артери) болон уушгины артерийн аль нэгний хооронд шилжих шилжилтийг бүрдүүлдэг.
TOF-ээр оношлогддог настай хүмүүсийг засч залруулах мэс засал хийхийг зөвлөж байна. Гэхдээ мэс засалч нь ахмад хүүхдүүдийнхтэй харьцуулахад өндөр байна.
Орчин үеийн техниктэй бол TOF-ийн засч залруулах мэс засал нь нярай, бага насны хүүхдийн нас баралтын эрсдлийн түвшинд 0-3 хувьтай байж болно. Насанд хүрэгчдэд зориулсан TOF-ийн засвар үйлчилгээний мэс заслын нас баралтын түвшин 10-аас илүү байж болно. Аз болоход TOF нь өнөөдөр насанд хүрэгчдэд "алддаг" тохиолдол биш юм.
Уналтын хатуужилтын урт хугацааны үр дүн юу вэ?
Мэс засалгүй мэс засал хийлгэхгүйгээр TOF бүхий хүмүүсийн бараг тал хувь нь хэдэн жилийн дотор нас бардаг бөгөөд маш цөөхөн (тэр ч байтугай "бага зэргийн" хэлбэрийн гэмтэлтэй хүмүүс) нь 30 нас хүрдэг.
Эрт залруулах мэс засал хийлгэсний дараа урт хугацааны эсэн мэнд давамгайлж байна. TOF залруулга хийсэн хүмүүсийн дийлэнх нь насанд хүрэгсэд сайн насалдаг. Орчин үеийн мэс заслын арга нь цөөн хэдэн арван жилийн настай учраас бид тэдний дундаж наслалт юу болохыг мэдэхгүй хэвээр байна. Харин зургаа, арваад жилийн амьдралынхаа туршид TOF бүхий өвчтөнүүдийг зүрх судасны эмчид үзүүлэх нь түгээмэл болж байна.
Гэсэн хэдий ч зүрхний эмгэг нь насанд хүрэгчдэд TOF-ийн засвартай байдаг. Уушигны хавхлагын регургитаци , зүрхний дутагдал, зүрхний хэм алдагдал (ялангуяа тосгуурын тахикарди , ховдолын тахикарди ) нь олон жилийн туршид тохиолддог хамгийн их тохиолддог асуудлууд юм. Иймээс TOF-ийг засаж залруулах хэн нэгэн нь зүрх судасны эмчийг байнга үнэлж чаддаг байх ёстой бөгөөд ингэснээр дараа дараагийн хөгжлүүд нь түргэн шуурхай болдог.
Үг нь
Орчин үеийн эмчилгээний тусламжтайгаар Fallot-ийн титалоги нь төрөлхийн зүрхний нөхцөл байдлаас өөрчлөгдөж, бага наснаасаа үхэлд хүргэсэн бөгөөд өвчтөнд сайн, тасралтгүй эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг. Өнөөдөр энэ нөхцөлд төрсөн хүүхдүүдийн эцэг эх өөр ямар ч хүүхэдтэй адилхан аз жаргал, сэтгэлийн зовлонтой байхыг хүсч байна гэсэн бүх шалтгаан бий.
Эх сурвалж:
> Khairy P, Abulhosn J, Gurvitz MZ, бусад Унтритын Тогтворжилтын Насанд хүрэгчдийн Артритмигийн ачаалал: Олон байгууллагын судалгаа. 2010 оны Circulation; 122: 868.
Park CS, Lee JR, Lim HG, нар. Уналтын хатуужилтай холбоотой нийт засварын урт хугацааны үр дүн. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, бусад. ACC / AHA 2008 Төрөлхийн Зүрхний Өвчинтэй Насанд Хүрэгчдийн Удирдамжид зориулсан удирдамж: Америкийн кардиологийн коллежийн тайлан / American Heart Association-ийн дадлагын удирдамжийн ажлын хэсэг (Биеийн зүрхний өвчинтэй насанд хүрэгчдийн менежментийн удирдамж боловсруулах бичмэл хороо). АНУ-ын Экокардиографийн нийгэмлэг, Зүрхний хэмнэлтийн нийгэмлэг, Олон улсын насанд хүрэгчдийн зүрх судасны өвчин, Зүрх судасны ангиографийн нийгэмлэг, Торакийн мэс заслын нийгэмлэгийн нийгэмлэгүүдтэй хамтран ажилласан. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.