Arrhythmogenic Баруун салст кардиомиопати - AVRC

Залуу тамирчдад гэнэтийн үхлийн шалтгаан болдог

Баруун ховдолын кардиомиопати (AVRC) нь баруун ховдолд ихэвчлэн фиброз, өөхний эдээр хэвийн зүрхний булчингийн солигддог. AVRC-ийн гол шалтгаан нь зүрхний аюултай зүрхний хэм алдагдал үүсгэх боломжтой байдаг. (AVRC бол "баруун ховдлын дисплази" хэмээх нэр томъёог хэрэглэсэн энэ нөхцлийн "шинэ" нэр нь)

AVRC нь ховор боловч ховор тохиолддог. Хэрэв та үүнийг хайж байгаа бол 2000- 5000 насанд хүрэгч бүрээс олж болно. Гэсэн хэдий ч AVRC нь залуу тамирчин гэнэтийн үхэлтэй холбоотой зүрхний эмгэгийн нэг бол залуу тамирчин гэнэт үхэх үед зөвхөн олон нийтэд түгээдэг цорын ганц цаг үе юм.

AVRC-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

AVRC бол кардиомиопати юм - энэ нь зүрхний булчингийн өвчин - зүрхний дутагдлаас болж булчингийн эмгэг үүсгэдэг. Харин түүний клиник ач холбогдол нь зүрхний хэм алдагдал, ялангуяа хожимдох ховдолын цогцолбор , ховдолын тахикарди , заримдаа ховдолын фибрилляци үүсгэдэг .

AVRC-ийн үүсгэдэг шинжүүд нь ихэвчлэн үйлдвэрлэх боломжтой хэм алдагдлуудтай холбоотой байдаг. AVRC-тэй хүмүүс ихэвчлэн цочромтгой, хөнгөн толгойтой, синкопын тухай өгүүлдэг. Харамсалтай нь гэнэтийн үхэл тохиолдож болох бөгөөд харамсалтай нь гэнэтийн үхэл нь зүрхний ямар нэг асуудал байгаагийн хамгийн анхны тэмдэг юм.

AVRC гэнэт үхэлд хүргэж болзошгүй хэдий ч энэ үйлдэл нь бие махбодийн хүчирхийлэлд өртөх магадлал өндөр байдаг. Тиймээс, AVRC бол эрүүл, залуу тамирчдад гэнэтийн үхэлд хүргэх нөхцөл байдлын нэг юм.

AVRC-тай олон хүмүүс 40 хүртэлх хувь нь ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй бөгөөд зөвхөн эмгэгийн үед оношлогдох үед оношлогддог. Учир нь гэр бүлийн гишүүн нь оношлогдсон байдаг.

AVRC хэрхэн оношлогддог вэ?

AVRC-г оношлох нь электрокардиограмм (QRS-ийн нарийн төвөгтэй цогц хэлбэрийг тодорхойлдог), мөн цочардиограм (баруун ховдолын зүрхний булчинд болон зарим тохиолдолд зүүн ховдролын хэвийн бус гаж нөлөөг харуулдаг) шинжилснээр гүйцдэг.

Хэрэв онош нь эргэлзээтэй хэвээр байвал зарим тохиолдолд зүрхний MRI нь зүүг бууруулахад тусалж чадна. Генетикийн шинжилгээ нь оношийг гаргахад тустай байж болох ба энэ нөхцөл байдлыг хангасан бүх хүмүүст зөвлөдөг.

Хэдийгээр зүрхний бусад нөхцлөөс шалтгаалсан ховдолын тахикардигаас AVRC-ийн улмаас ховдолын тахикарди илрэх нь электрофизиологийн шинжилгээ нь зарим тохиолдолд тустай байдаг тул ийм туршилт нь байнга ашиглагддаггүй бөгөөд ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг.

Оношийг хийсний дараа генетикийн шинжилгээ нь эхний зэрэгтэй хамаатан садныханд зөвлөдөг. AVRC-тэй нэгдүгээр зэрэглэлийн 3 хамаатан садангийн нэг нь энэ нөхцөл байдлыг хөгжүүлэх болно.

AVRC эмчлэх

AVRC-ийг эмчлэх үндсэн зорилго нь ховдолын тахикарди буюу фибрилляциас гэнэт зүрхний үхэлд орохоос сэргийлэх явдал юм.

Энэ нөхцөлд гэнэтийн үхэл нь дасгал хөдөлгөөнтэй холбоотой байдаг тул AVRC-тэй тамирчид спортын бүх тэмцээнээс зайлсхийх хэрэгтэй бөгөөд гольфийн болон боулинг зэрэг бага эрчимтэй үйл ажиллагаанаас бусад тохиолдолд.

Цаашилбал, тэд маш их дэлбэрэлт үүсгэдэг аливаа үйл ажиллагаанаас татгалзах ёстой.

AVRC-тай холбоотой хэм алдагдал нь симпатик өдөөлтөөр гарч ирдэг бөгөөд энэ нь адреналины түвшинг нэмэгдүүлдэг автономит мэдрэлийн системийн хэсэг бөгөөд тэмцэл буюу нислэгийн хариу үйлдэл хийх үүрэгтэй. Тиймээс дасгал нь AVRC-тэй холбоотой асуудал юм. Ихэнх зүрх судасны эмч нар энэ нөхцөлд бета хориглогчийг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

AVRC-тай олон хүмүүс, тухайлбал, зүрхний баривчилгааны нэг хэсэг, ховдолын тахикарди, тасралтгүй тайлбарласан сексийн тохиолдол, зүрх судасны эмгэг нь зүрхний булчингийн өргөн оролцоог харуулсан хүмүүст зориулсан зөвлөгөөг өгдөг.

Эдгээр нөхцлүүдийн аль нь ч байхгүй AVRC-тай хүмүүст дасгалын хязгаарлалтыг мөрдөж, бета хориглогчдыг авах хүртэл гэнэтийн үхлийн эрсдэл бага байдаг.

Аарцгийн хэм алдагдал бүхий AVRC-тай хүмүүст дасгал хөдөлгөөн хийхээс зайлсхийх, бета хориглогчдыг авах, имплантын дебриллятор авах, зарим тохиолдолд эсрэг эм хэрэглэх эмчилгээ хийлгэх нь удаан хугацааны таамаглал юм.

Үг нь

Баруун ховдолын кардиомиопат нь бараг ховдолын кардиомиопати юм. Энэ нь зүрхний үхлийн аюултай хэм алдагдал болох генетик нөхцөл бөгөөд залуу тамирчдад гэнэтийн үхлийн шалтгаан болдог. Хэрвээ түрэмгий эмчилгээ хийвэл энэ нөхцөл байдалд байгаа хүмүүс ихэвчлэн сайн ажилладаг.

Эх сурвалж:

> Ал-Хамати Москва, Стивенсон АХ, Аккерман МЖ, бусад. Аудитын артеритийн үед өвчтөний менежментийн удирдамж ба гэнэтийн зүрхний өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх удирдамж: Тойм: Гүйцэтгэлийн хураангуй: Америкийн кардиологийн коллежийн тайлан / Америкийн зүрхний холбооны холбоо Эмнэлзүйн практик удирдамж ба зүрхний хэмнэлтийн нийгэмлэг. Зүрхний хэмнэл 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Эстес NA 3, et al. Артралтын эсрэг баруун салхин кардиомиопати бүхий өвчтөнүүдийн зүрхний үйл ажиллагааны үед өрсөлдөхүйц, амралтын спортыг оролцуулах нь: Артриртронгийн баруун салст кардиомиопатын хойд америкийн олон талт салбар дахь судалгааны үр дүн. Eur Heart J 2015; 36: 1735.