Пантопэньтени гэж юу вэ, шинж тэмдгүүд нь юу вэ, юу үүсгэдэг, хэрхэн эмчилдэг вэ? Эдгээр асуултуудыг авч үзье.
Pancytopenia нь хэвийн бус доод түвшин гэж тодорхойлогддог ясны чөмөгөөр үүсгэгдсэн бүх төрлийн цусны эсүүд. Үүнд цусны улаан эсүүд, цусны цагаан эсүүд, ялтасууд багтана.
Pancytopenia-д нөлөөлдөг цусны эсүүд
Тодорхойлосноор pancytopenia гэдэг нь:
- Улаан цусны эс (RBCs): RBCs нь бие махбодын эдэд хүчилтөрөгчийг холбож, хүчилтөрөгч эс юм.
- Цагаан цусны эсүүд (WBCs): Цагаан цусан эсүүд (WBCs) хэд хэдэн төрлийн байдаг бөгөөд тэдгээр нь гранулоцитууд (нейтрофил, эозинофил, ба basophils), мөн агранулоцитууд (лимфоцит ба моноцитүүд орно) зэрэг задардаг. Эдгээр эсүүд нь бусад функцүүдийн хооронд халдварын эсрэг тэмцэх үүрэгтэй.
- Телекцүүд: Титанууд цусны бүлэгнэлтийн үүрэг гүйцэтгэдэг.
Цусны эсийн доод түвшинг тодорхойлох
- Цусны улаан эсийн доод түвшин цус багадалт гэж нэрлэдэг. Цус багадалтын янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг гэдгийг анхаарах нь чухал юм. Нэг шалтгаан нь цусны улаан эсийн доод түвшин боловч цусны алдагдал, гемоглобины хэмжээ бага, В12 витамины дутагдал, бусад шалтгаанаас болж тохиолдож болно.
- Цусны цагаан эсийн доод түвшинг лейкопени гэж нэрлэнэ (та нейтропениягийн тухай сонсож болно. Энэ нь цагаан эсийн нөлөөгөөр нейтрофил гэж нэрлэдэг).
- Цус багадалт нь тромбоцитопени, дархлаа тромбоцитопени , хими эмчилгээтэй тромбоцитопени гэх мэт тромбоцитопени юм.
Ясны чөмөг буюу Hematopoiesis дахь цусны эсийг үүсгэдэг
Цусны эсүүд нь гематопитийн үүдэл эс (HSM) буюу гялтангийн булчирхай эсүүд (цөөн тооны эсүүд болох "боломжит" гэгддэг) нэг эсээс үүсдэг.
Эдгээр эсүүдийг хувааж, гематопиизис гэж нэрлэгддэг процессд бие махбод дахь бүх цусны эсүүдэд илүү нарийн мэргэшдэг.
Лабораторийн шинжилгээ
Pancytopenia ихэвчлэн цусны бүрэн тоог (CBC) харах замаар оношлогддог. Үр дүн нь цусны бүх төрлийн дутагдлын түвшинг харуулна:
- Цусны улаан эс нь эмэгтэйчүүдэд 4.2 сая эс / сек-ээс бага буюу 4.7 сая эс / кc-ээс бага байдаг (Энэ нь мөн бага гемоглобины түвшингээс хамаарч болно).
- Цагаан цус нь 4000-аас бага эс / cc (хэвийн хэмжээ нь 4000-1000 эс / сек).
- Цилиндр нь 150,000 эс / кc-ээс бага (хэвийн хэмжээ нь 150,000-аас 40000 эс / кc).
Шалтгаан
Pancytopenia нь ясны чөмөг дэх цусны эсийн эсэд нөлөөлж, цусны урсгалын олдоцтой холбоотой байдаг.
Энэ нь хорт хавдар, ясны чөмөгний даруулга , хими эмчилгээ хийх, эсвэл ясны чөмөгийг бусад эсүүдээр солих зэрэг зарим хорт хавдартай цусны эсийн үйлдвэрлэлийг тасалдуулах шалтгаан болдог. Сүйтгэх буюу дарах нь үрэвсэл , халдвар, аутоиммун нөхцөл байдлаас үүдэлтэй байж болно.
Эдгээр нөхцөлүүдийн дийлэнх нь амьдралын дараа олддог боловч цөөн хэдэн нь өвлөгдөж, төрснөөсөө хойш төрсөн байдаг.
Тухайн цаг үеийн 50-иас доошгүй хувь нь тодорхой шалтгаан биш юм. Эмч нарын хувьд "idiopathic " гэж нэрлэдэг. Pancytopenia-ийн зарим шалтгаануудаас дурдвал:
- Хлотоксины шалтгаант ясны чөмөг дарах
- Эмийн нөлөө: Хими эмчилгээний эмээс бусад эмийг зүрх судасны өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмүүдийг үүсгэдэг.
- Халдварт мононуклейз, ХДХВ зэрэг халдварууд, мөн халдварын тархалт ихтэй.
- Aplasticastic цус багадалт
- Гялтангийн шүүрэлт (дэлүү дэх цусны эсийг барихад бие махбодийн үлдсэн хэсэгт хүрч чадахгүй).
- Хүнцэл, химийн бодисын агууламж, хүнцэл, бензин зэрэг эрсдэлд өртөх.
- Цусны хорт хавдар, лимфома, миелома, эсвэл хавдрын үед цусны хавдар үүсгэдэг.
- Хорт хавдар, ялангуяа хөхний хорт хавдар, түрүү булчирхайн хорт хавдар, бүдүүн гэдэсний хорт хавдар, ходоодны хорт хавдар, меланома зэрэг зарим хатуу хавдрын тархалт. Ясны чөмөгний талхны алдаатай өвчтөнд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь цус багадалт, дараа нь тромбоцитопени юм.
- Myelodysplastic syndrome (ясны чөмөгний "хавдрын өмнөх" нөхцөл байдал)
- Автозамын эмгэгүүд нь lupus
- Цацрагийн өвчин
- Fanconi цус багадалт, Diamond Blackfan анеми гэх мэт хам шинжийн хам шинжүүд.
Хамгийн нийтлэг шалтгаанууд
2014 оны судалгаагаар урьд өмнө нь оношлогдоогүй хүмүүст хамгийн их нийтлэг шалтгааныг тодорхойлж өгсөн. Жишээ нь, эдгээр насанд хүрэгчдийн аль нь ч химийн эмчилгээ хийлгэж байгаагүй, эсвэл тэдний насанд хүрэгчдийн тодорхой шалтгаантай байсан. Эдгээр хүмүүсээс:
- 60 гаруй хувь нь цустай холбоотой хорт хавдартай байжээ. Хамгийн түгээмэл нь myelogenous leukemia , миелодисплази, Ходгкины бус лимфома, үсэрхэг эсийн лейкеми, цочмог лимфоцитын лейкеми байв.
- Цустай холбоотой хорт хавдартай өвчтөнүүдийн хувьд тэдний өвчлөлийн шалтгаан нь өвчний цус багадалт, могойн цус багадалт, ХДХВ-ийн халдварыг илрүүлэх шинжилгээнд хамрагджээ. цус багадалт, ХДХВ.
Шинж тэмдгүүд
Pancytopenia-ийн шинж тэмдгүүд нь цусны эсийн дутагдлаас үүдсэн шинж тэмдгүүдээс гадна сул дорой байдал, таталт, томорч дэлүүг агуулдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн зарим нь:
- Цус багадалт (цусны улаан эсийн тоо бага )тай холбоотой шинж тэмдгүүд, цочрол, ядаргаа, зүрхний цохилт хурдан, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрнэ.
- Люкопени буюу нейтропени (цагаан арьстны тоо) -тай холбоотой шинж тэмдгүүд, халуурах, ханиалгах, өвдөх зэрэг халдварын шинж тэмдэг
- Тромбоцитопени (бага ялтас) -тай холбоотой шинж тэмдгүүд нь хялбар хөхөрсөн, хүнд цус алддаг.
Оношлогоо, үнэлгээ
Эхний алхам нь ихэвчлэн ясны чөмөгний биопси байдаг тул лабораторийн ажилдаа дахин давтан хийсний дараа.
Ясны чөмөгний биопсийн тайлан нь эмчдээ маш их мэдээлэл өгч чадна.
Эмчилгээ
Pancytopenia-ийг эмчлэх зорилго нь суурь шалтгааныг олох, эмчлэх явдал юм. Хэрэв шалтгаан нь мэдэгдээгүй, эсвэл хими эмчилгээ хийлгэхийг хүсч байвал эмчилгээ нь цусны эсийн дутагдлын шинж тэмдгийг багасгах зорилготой. Зарим эмчилгээнд хэрэглэж болно:
- Ясны чөмөгийг өдөөдөг эмүүд. Химийн эмчилгээ хийлгэсэн нейтропени болон бусад шалтгаануудаас шалтгаалан Leukine, Neupogen, Neulasta-ийн өсөлтийн хүчин зүйлсийг цагаан эсийн эсийг идэвхжүүлэхэд ашиглаж болно. Хими эмчилгээ нь өдөөгдсөн анемитэй холбоотой зарим эмүүдийг авч үзэж болно.
- Цус сэлбэх
- Хэрэв аутоиммун өвчний улмаас дархлаа дарангуйлах эм байдаг.
- Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах , эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах .
Таамаглал
Пантопоптениягийн тавилан нь гол шалтгаанаас хамаарна. Одоо бид цусны эсийн дутагдлаас сэргийлэхийн тулд цус сэлбэх, өдөөх хүчин зүйлсийг эмчлэх, суурь нөхцлийг үнэлэх, эмчлэх зэрэг эмчилгээг хийж байна.
Доод шугам
Pancytopenia-ийн олон боломжит шалтгаанууд байдаг ч бүгд эрсдэлтэй байдаг. Бүх төрлийн цусны эсүүд багасч байгаа ч зарим тохиолдолд буурах нь бусдаас хамаагүй илүү санаа зовдог.
Жишээ: Дан нь сүүлийн үеийн хими эмчилгээ хийсний дараа улаан эс, цусны цагаан эсүүд, ялтасуудын бага түвшинд pancytopenia-ийг боловсруулсан.
Эх сурвалж:
> Девитт, K., Лунде, Ж., ба М.Льюис нар. Насанд хүрэгчдийн шинэ үеийн пллантопения: Цартахлуудыг судлах, тэдгээрийн холбоотой эмнэлзүйн болон лабораторийн дүгнэлтийг хянах. Лакумеми ба лимфома . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., болон C. Dufour нар. Aplasticastic цус багадалтын оношлогоо, эмчилгээ: Дүгнэлт. Олон улсын гематологийн сэтгүүл . 2015. 101 (6): 527-35.
> Шарма, Р., Г. Наппа нар. Архаг үрэвслийн аргуудын үнэлгээ, менежмент. Хянан тохиолдуулсан хүүхдийн эм . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., болон D. Arber нар. Шинэ эхлэл Pancytopenia-ийн ясны чөмөгний үнэлгээ. Хүний эмгэг судлал . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., болон D. Arber нар. Шинэ эхлэл Pancytopenia-ийн ялгавартай оношлогоо, ясны чөмөгний үнэлгээ. Америкийн Клиникийн Патологийн сэтгүүл . 2013. 139 (1): 9-29.