Ebstein-ийн аномали нь tricuspid хавхлаг болон баруун ховдолын хэвийн бус бүтэцтэй холбоотой төрөлхийн зүрхний төрөлхийн өвчин юм. Эдгээр эмгэгийн эмгэгээс хамааран Ebstein-ийн аномалиатай төрсөн хүмүүсийн шинж тэмдэг маш их өөрчлөгддөг.
Энэ нөхцөлд байгаа зарим нярай хүүхэд төрөхөд хүндээр тусдаг. Ebstein-ийн аномалитай бусад хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй бол насанд хүрдэг.
Гэсэн хэдий ч энэ нөхцөлд төрсөн хүн бүр эрт орой хэзээ нэгэн цагт зүрхний эмгэг үүсэх болно.
Ebstein аномал гэж юу вэ?
Ерөнхийдөө Ebstein-ийн аномали нь ураг салхинд хийснээр трикуспид хавхлагын дутагдал үүсдэг. Трикуспид хавхлагууд нь хэвийн байрлал, баруун тосгуурын уулзварт, баруун ховдлын уулзварт шилжихгүй. Харин оронд нь ухуулах хуудас нь баруун ховдолын дотор доройтдог. Цаашилбал, ухуулах хуудас нь ихэвчлэн баруун ховдолын хананд наалдсан ("гацсан"), улмаар нээгдэж, зохих ёсоор хаагдах ёсгүй.
Ebstein-ийн аномали дахь трикуспид хавхлага доошоовол баруун ховдолын хэвийн трикуспид хавхлагт байрлах хэсэг нь "дээд цэгтээ хүрдэг" гэсэн үг юм. Зүрхний тосгуурын тасалгаа нь зөвхөн хэвийн тосгуурын эдийг агуулдаг ба хэсэгчилсэн эд Баруун ховдлын эдээс үүснэ.
Зүрхний асуудал
Ebstein аномализмд тохиолддог трикуспид хавхлагын хэвийн бус байрлал, гажуудал зэргээс шалтгаалан хавхлага нь ихэвчлэн "гоожих" байдаг. Үүний үр дүнд tricuspid регургитаци нь энэ нөхцөл байдлын гол илрэл юм.
Үүнээс гадна нүүлгэн шилжүүлэлтийн tricuspid хавхлагаас дээш байрлах баруун ховдлын хэсэг тосгуур нь асуудал үүсгэдэг.
Баруун ховдолын тосгуурын хэсэг нь баруун ховдолд үлдсэн хэсэг нь зүүн ховдлын цохилтонд ордоггүй үед биш юм. Тромуспид регургитацийн гадна тосгуурын тасалгаа доторх булчингийн үйлдэл нь цусны өтгөрлийг үүсгэж болзошгүй нөхцөл байдлыг зогсоохын тулд баруун тосгуурын дотор цус зогсох хандлагатай байдаг.
Ebstein-ийн аномалийн хүндрэл нь трикуспид хавхлагын нөлөөгөөр, гаж нөлөө, хожуу тосгуурийн баруун ховдлын эдээс хамаарна. Ихэнх (эсвэл үгүй) шинж тэмдэгтэй Ebstein-ийн аномалиатай төрсөн хүмүүс ихэвчлэн хавдрын нэлээн бага хэмжээтэй байдаг.
Ebstein-ийн аномалаар төрсөн хүмүүст төрөлхийн зүрхний бусад асуудлууд их тохиолддог. Эдгээр нь патент foramen ovale , тосгуурын septal гажиг , уушигны гадагшлуулах түгжрэл, патентын сувгийн артериосус , ховдлын завсрын согог, зүрхний дотор зүрхний цохилтын нэмэлт аргууд ордог. Хэрэв эдгээр бусад төрөлхийн олон янзын асуудал байгаа бол Ebstein-ийн эмгэг бүхий хүмүүсийн шинж тэмдэг, үр дагавар нь ихэвчлэн дорддог.
Шалтгаан
Ebstein-ийн аномали 20000 амьд төрөлтөд 1 орчим тохиолддог.
Зарим генетик мутаци нь Ebstein-ийн аномалитай холбоотой байсан боловч энэ нөхцлийн гол шалтгаан нь тодорхой бус мутацийг үүсгэдэггүй. Ebstein аномали болон жирэмсэн эхийн литийн буюу бензодиазэпиний хэрэглээ хоорондоо холбоотой гэж мэдээлсэн боловч учир шалтгааны холбоо нотлогдоогүй. Ихэнх хэсгийн хувьд Ebstein-ийн аномали нь санамсаргүй байдлаар тохиолддог.
Шинж тэмдгүүд
Эпштейний аномалитай хүмүүст тохиолддог шинж тэмдгүүд нь трикуспид хавхлагын хэвийн бус байдал болон төрөлхийн зүрхний төрөлхийн бусад асуудлуудаас хамаарч асар их хэлбэлзэлтэй байдаг.
Ebstein аномализмын улмаас хүнд хэлбэрийн tricuspid хавхлагын улмаас үүссэн хүүхдүүд ихэвчлэн төрөлхийн зүрхний бусад асуудлуудтай байдаг бөгөөд төрснөөсөө хүндэрч болно.
Эдгээр хуухэд хунд хехрелт (цусны хучилтерегчийн хэмжээ бага), амьсгаадалт , сульдаа, хаван (хавдар) ихэвчлэн байдаг.
Трихуспидийн регургитацийн ач холбогдол бүхий Ebstein аномалиагаар төрсөн хүүхдүүд, гэхдээ төрөлхийн зүрхний бусад хүндрэлтэй асуудлууд нь эрүүл хүүхэд байж болох ч насанд хүрэгчид, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь зүрхний баруун талын дутагдал үүсдэг.
Нөгөөтэйгүүр, tricuspid хавхлагын үйл ажиллагааны алдагдал нь зөвхөн хөнгөн бол Ebstein-ийн аномали бүхий хүн бүхэл бүтэн шинж тэмдгийн шинжгүй хэвээр үлдэж болно.
Эйстштейний аномали болон зүрхний доторх цахилгааны замуудын хооронд хүчтэй холбоо байдаг. Эдгээр "холболтын зам" гэж нэрлэгддэг атриерууд болон ховдолын аль нэгний хооронд хэвийн бус холбоо үүсгэдэг; Ebstein-ийн гажиг үүсэхэд баруун ховдолын баруун тосгуурыг бараг байнга холбодог.
Эдгээр дагалдах зам нь аоррововицикуляр рентген тахикарди (AVRT) гэж нэрлэгддэг ховдолын дээд давхаргын тахикарди үүсгэдэг . Заримдаа эдгээр дагалдах хэрэгслүүд нь зөвхөн Врифф Паркинсоны Цагаан хамшинжийг үүсгэдэг . Энэ нь зөвхөн AVRT-тэй төдийгүй ховдолын фибрилляци гэх мэт илүү аюултай хэм алдагдлыг үүсгэдэг . Үүний үр дүнд эдгээр дагалдах хэрэгслүүд нь гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
Ebstein-ийн аномали нь ихэвчлэн баруун тосгуурын доторх цус урсгалтыг ихэвчлэн үүсгэдэг учир цусны бүлэгнэл тэнд бий болдог. Хэрэв эдгээр цусны хавдар эмболизм (тасрах) бол тэдгээр нь эргэлтэнд орж, эд гэмтэх шалтгаан болдог. Тиймээс Ebstein-ийн аномал нь уушигны embolus- ийн нэмэгдэлтэй холбоотой байдаг (баруун тосгуурын хавирга нь формын өндгөөний патентаар зүүн тосгуур руу шилждэг) тул цус харвалт үүсгэдэг.
Ebstein-ийн аномгийн улмаас нас барах гол шалтгаан нь зүрхний дутагдал, гэнэтийн үхэл юм.
Оношлогоо
Ebstein-ийн аномалыг оношлох гол сорил бол echocardiogram -тухайлбал, transeophageal цуурай туршилтын хамгийн зөв үр дүнг өгдөг. Эхо, хавсарсан хавхлагын эмгэгийн байдал болон трикуспидын хавьтал байдлын нарийвчлалыг нарийвчлан тодорхойлж болох бөгөөд төрөлхийн бусад төрөлхийн зүрхний гажиг илэрч болно.
Ebstein-ийн аномализмын анхны үнэлгээг хийдэг насанд хүрэгчид, насанд хүрэгчдэд дасгалын чадавхийг үнэлэх, дасгал хийх явцад цусны хүчилтөрөгч, зүрхний цохилт, цусны даралтыг хэмжих дасгал хийдэг. Эдгээр хэмжилтүүд нь зүрхний эмгэгийн нөхцөл байдал, мэс заслын эмчилгээний хэрэгцээ, яаралтай байдлыг үнэлэхэд тустай.
Түүнчлэн Эпштейний гажигтай хүмүүст зүрхний хэм алдагдалын үед байгаа хүмүүст үнэлгээ өгөх нь чухал юм. Жил бүр цахилгаанкардокрограм (ЭКГ) болон ЭКГ-ын хяналт шинжилгээний хяналтаас гадна эдгээр хүмүүсийн ихэнхэд нь зүрхний оношлогоо хийдэг өвчтөний оношлогдохын хэрээр зүрхний цохилтын хэм алдагдах магадлалыг үнэлэх хэрэгтэй.
Эмчилгээ
Ерөнхийдөө, Ebstein-ийн аномали нь шинж тэмдгүүд илэрдэг бол эмчилгээ нь мэс засал юм.
Элэгшорийн гажигтай нярайд мэс засал хийлгэх нь ихэвчлэн удаан хугацаагаар хойшлогдож, хүүхдэд энэ асуудлыг засах өндөр эрсдэлтэй байдаг. Эдгээр хүүхдийг ихэвчлэн эрчимт эмчилгээний тасагт эмчилгээг түргэн шуурхай эмчлэх тусламжтайгаар удирддаг. Боломжтой бол мэс засал нь наад зах нь хэдэн сарын турш хойшлуулагдана.
Ebstein-ийн аномалаар шинээр оношлогдсон өндөр настай хүүхдүүд, насанд хүрэгчдэд ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрвэл мэс засал засах шаардлагатай. Гэсэн хэдий ч хэрэв тэд зүрхний дутагдлаас болж зүрхний дутагдал илэрвэл мэс засал хийхээс өмнө эмчилгээг тогтворжуулах хэрэгтэй.
Ebstein-ийн аномализмд ашигладаг мэс заслын процедур нь нэлээд ярвигтай байдаг бөгөөд мэс заслын тусгай арга хэмжээ нь трикуспид хавхлагын төрлөөс шалтгаалан төрөлхийн зүрхний дутагдал, зүрхний дутагдал илэрч, өвчтөн нас ахихад хүрдэг.
Ерөнхийдөө мэс заслын гол зорилго нь tricuspid хавхлагын байрлал, үйл ажиллагааг хэвийн болгох, баруун ховдлын тосгуурын тосгуурыг хэвийн болгоход оршино. Дунд зэргийн тохиолдолд энэ нь мэс засал хийлгэх, гурвалжин хавхлах аргыг дахин засах арга техник ашиглана. Илүү хүнд тохиолдолд гурвалжин хавхлаг нь хиймэл хавхлагатай солих шаардлагатай. Ebstein-ийн аномалигийн мэс засал нь тосгуурын ба ховдолын сепаль гэмтлүүдийн засвар, оношлогдсон төрөлхийн бусад төрөлхийн зүрхний эмгэгийн аль нэгийг агуулдаг.
Хүүхэд, насанд хүрэгчид бага зэргийн Ebstein-ийн гажигтай гэж оношлогддог бөгөөд ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй, мэс засал хийлгэх шаардлагагүй байдаг. Гэсэн хэдий ч тэдний үлдсэн амьдралыг тэдний зүрхний нөхцөл байдалд ямар нэг өөрчлөлт хийхэд анхааралтай хяналт тавих хэрэгтэй хэвээр байна. Цаашилбал, "зөөлөн" Ebstein-ийн гажигтай байсан ч тэд цахилгааны нэмэлт хэрэгсэлтэй байж болох тул зүрхний гэнэтийн ослоос урьдчилан сэргийлэх эрсдэлтэй байдаг. Тиймээс энэ эрсдлийг шалгахын тулд нарийн үнэлэлт өгөх хэрэгтэй. Хэрэв аюултай дагалдах замыг тодорхойлсон бол хэвийн бус цахилгааны холболтыг арилгахын тулд аспластацийг эмчлэх хэрэгтэй.
Урт хугацааны үр дүн
Ebstein-ийн эмгэгийн эмгэг нь трикуспид хавхлагын хүндрэл, төрөлхийн бусад төрөлхийн зүрхний дутагдалаас шалтгаална. Энэ өвчтэй хүүхэд төрөхөд хүндрэлтэй байгаа хүүхдүүдэд нас барах эрсдэл өндөр байгаа нь эмнэлэгээс гарахын өмнө 30-аас дээш хувь нь үхдэг.
Эпштейний гажиг үүсэх үед эрт нас барах эрсдэл нь нас болон насанд хүрсэн үед оношлогддог. Гэсэн хэдий ч сүүлийн хэдэн арван жилд мэс заслын түрэмгийллийн менежмент, зүрхний хэм алдагдалын урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ нь Эшстстентэй хүмүүстэй харьцуулахад ихээхэн сайжирсан юм.
Үг нь
Ebstein-ийн аномали нь трикуспид хавхлагийн төрөлхийн гажиг, хүндрэл юм. Энэ нөхцлийн ач холбогдол нь хүнээс хүнд хамааралтай байдаг ба харьцангуй бага байдаг тул харьцангуй бага байдаг. Эфстрений гажигтай, маш хөнгөн хэлбэрийн хүмүүст зүрхний бүрэн үнэлгээ, насан туршийн мониторинг хийх нь чухал юм. Орчин үеийн мэс заслын арга техник, болгоомжтой менежменттэй байгаа нь Эшstein-ийн аномалитай хүмүүс сүүлийн хэдэн арван жилд ихээхэн сайжирсан байна.
Эх сурвалж:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 оны Зүрх судасны өвчинтэй өвчтөнүүдийн удирдлагад зориулсан Accu / Aha 2006 удирдамжууд: АНУ-ын зүрх судасны судалгааны коллежийн / American Heart Association-ийн практик удирдамжийн ажлын хэсэг (1998 оны удирдамжийг боловсруулах удирдамжийг бичих хороо) Зүрх судасны өвчин судлаачдын нийгэмлэг, Зүрх судасны ангиографийн нийгэмлэг, Цээжний мэс заслын эмч нарын Нийгэмлэгээр батлагдсан. Circulation 2008; 118: e523.
> Dearia JA, Mora BN, Nelson TJ, бусад. Ebstein Anomaly Review: Одоо юу байна, Дараа нь юу вэ? Зүрх судасны эмгэг судлаач мэргэжилтэн 2015; 13: 1101.