Ерөнхий тойм
Кардиомиопати нь кардиомиопати буюу зүрхний булчингийн гурван ерөнхий ангиллын хамгийн бага тохиолддог. Бусад хоёр категори нь кардиомиопати , гипертрофик кардиомиопати юм.
Зүрхний дутагдал ихэвчлэн зүрхний дутагдлыг үүсгэдэг учир кардиомиопати нь чухал байдаг бөгөөд зүрхний дутагдлаас шалтгаалан зүрхний дутагдал үр дүнтэй эмчлэхэд хүндрэлтэй байдаг.
Энэ эмгэгийг эмчлэх нь төвөгтэй байж болох тул хязгаарлагдмал кардиомиопатитай хүн зүрх судасны эмчийн хяналтад байх ёстой.
Тодорхойлолт
Хязгаарлагдмал кардиомиопатийн үед нэг шалтгаанаас болоод зүрхний булчин нь хэвийн бус "хөшөө" үүсдэг. Зүрхний хатуурлын булчин нь хэвийн ажиллах боломжтой хэвээр байгаа бөгөөд цусыг шахаж чаддаг бол зүрхний цохилтыг диастолын үеэр бүрэн амрах боломжгүй байдаг. (Диастол бол зүрхний мөчлөгийн "бөглөрөх үе" - зүрхний цохилт хоёрын хоорондох үе , ховдол цусаар дүүрэх үед). Энэ амралт нь диастолын үед хангалттай цусны даралтаар ховдол үүсгэдэг.
Зүрхний хязгаарлалтыг дүүргэх нь (энэ нөхцөл байдлыг нэр өгдөг) нь цусыг "нөөцлөх" шалтгаан болдог. Энэ нь уушиг болон бусад эрхтэнд бөглөрөл үүсгэдэг ховдол юм.
Diastole үед зүрхний дутагдлыг нөхөх өөр нэг нэр нь "диастолын дисфункци" бөгөөд зүрхний дутагдал нь диастолын зүрхний дутагдал гэж нэрлэгддэг.
Ерөнхийдөө хязгаарлагдмал кардиомиопати нь диастолын зүрхний дутагдлын олон шалтгаануудын нэг бөгөөд харьцангуй ховор байдаг.
Шалтгаан
Хязгаарлагдмал кардиомиопати үүсгэж болох хэд хэдэн нөхцөл байдаг. Зарим тохиолдолд ямар ч өвөрмөц шалтгааныг тогтоогоогүй тохиолдолд хязгаарлалттай кардиомиопати нь "идиопатик" гэж хэлж болно. Гэхдээ, зөвхөн тодорхой шалтгаануудыг эрж хайхад хэцүү, оношлогооны кардиомиопати оношлогдох ёстой.
Эдгээр бусад шалтгаанууд гэвэл:
- Амилеозидоз , сагкозидоз , Херлер хамшинж , Гачечийн өвчин , өөх тосны нэвчилт гэх мэт халдварт өвчин
- Генетикийн шинж чанарууд, үүнд pseuoxanthoma elasticum зэрэг хэд хэдэн гэр бүлийн эмгэгүүд байдаг.
- Хавдрын өвчин , гликоген агуулах, гемогроматоз зэрэг хадгалалтын өвчин.
- Склеродерма , гиперосинофилын хам шинж , эндомонокардийн фиброз, карциноид хамшинж , ходоодны хорт хавдар, цацраг туяа эмчилгээ, хими эмчилгээ зэрэг олон янзын нөхцөлүүд орно.
Эдгээр шалтгаанууд нь юуны өмнө тэдний зүрхний булчингийн хэвийн үйл ажиллагаанд саад учруулах зарим үйл явцыг бий болгодог, тухайлбал эсийн хэвийн бус шүүрэл, хэвийн бус хадгалалт гэх мэт. Эдгээр процессууд нь зүрхний булчингийн агшилтаас болж хэт их нөлөөлдөггүй ч зүрхний булчингийн мэдрэмжийг багасгаж, ховдолын цусаар дүүргэхийг хязгаарладаг.
Шинж тэмдгүүд
Хүмүүсийн хязгаарлалттай кардиомиопати бүхий шинж тэмдгүүд нь зүрхний дутагдлын бусад хэлбэрүүдэд тохиолддог шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг. Шинж тэмдэг нь уушигны бөглөрөл, бусад эрхтнүүдийн түгжрэл, зүрхний шахуургын цусны хэмжээг ихэсгэх чадваргүйгээс үүдэлтэй байдаг.
Үүний улмаас хязгаарлагдмал кардиомиопати нь амьсгаадалт , хаван (хөл ба шагай хавдах), сул дорой байдал, ядрах, дасгал хөдөлгөөн хийхэд ихээхэн буурдаг, зүрх дэлсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хүнд хязгаарлалттай кардиомиопати нь хэвлийн эрхтнүүдийн бөглөрөл үүсч элэг, дэлүү ихсэх, асцит (хэвлийн хөндийд шингэн хуримтлагдах) үүсч болно.
Оношлогоо
Зүрхний дутагдлын олон хэлбэрийн нэгэн адил хязгаарлагдмал кардиомиопати оношлогоо нь эмчийн түүх, бие махбодын үзлэг хийхэд энэ нөхцөл байдал байж болох магадлалтай болохыг эмч анхаарч үзэх хэрэгтэй болдог.
Тодорхой хязгаарлалт бүхий кардиомиопатитай хүмүүс зүрхний шигдээсийн харьцангуй тахикарди ( зүрхний цохилт хурдацтай) байж болох ба хүзүүндээ судлын саажилттай байж болно. Эдгээр физик илрүүлэлт, шинж тэмдгүүд нь хүнд хэцүү перикардиттэй адил төстэй байдаг. Үнэндээ хязгаарлагдмал кардиомиопати нь хязгаарлагдмал перикардитээс ялгаатай нь кардиолистууд нь удирдах зөвлөлийн баталгаажуулалтын шалгалтад зайлшгүй тулгардаг сонгодог асуудал юм. (Тестийн хувьд энэ хоёр нөхцлөөс үүссэн сэтгэлийн зүрхний чимээтэй холбоотой - "хязгаарлагдмал кардиомиопатитай" s3 gallop "ба" перикардийн үрэвсэлтэй перикардийн тогшлыг "
Кардиомиопатыг оношлох нь ихэвчлэн эхокардиографийн шинжилгээгээр нотлогдож, диастолын дисфункци болон ховдолын бөглөрлийг дүүргэх шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв үндсэн шалтгаан нь амионидоз зэрэг халдварын эмгэг юм бол цуурай сорилт нь ховдолын булчингийн хэвийн бус хадгалалтын шинж тэмдгийг харуулж болно. Зүрхний MRI сканнер нь оношийг гаргахад тусалж, зарим тохиолдолд гол шалтгааныг тодорхойлоход тусалж чадна. Зүрхний булчингийн биопси нь диффраци буюу хадгалах өвчин оношлогдоход ихээхэн ач холбогдолтой байдаг.
Эмчилгээ
Хэрэв хязгаарлалттай кардиомиопатийн үндсэн шалтгааныг тодорхойлсон бол хязгаарлагдмал кардиомиопатийн явцыг зогсоох буюу зогсооход үндсэн шалтгаан нь түрэмгий хандлагыг эмчилнэ. Харамсалтай нь, хязгаарлагдмал кардиомиопати өөрөө шууд чиглэсэн тусгай эмчилгээ байхгүй байна.
Хязгаарлагдмал кардиомиопати эмчилгээ нь уушигны бөглөрөлт болон хаваныг хянахын тулд шинж тэмдгүүдийг бууруулах зорилготой. Энэ нь кардиомиопатийн улмаас зүрхний дутагдалд ашиглагддаг олон ижил эмийг хэрэглэснээр хийгддэг .
Lasix (furosemide) гэх мэт шээс хөөх эм нь хязгаарлагдмал кардиомиопати бүхий хүмүүст эмчлэхэд хамгийн тодорхой үр дүнг санал болгодог. Гэсэн хэдий ч энэ нөхцөлд хүмүүсийг "хэтэрхий хуурай" шээс хөөх эмтэй болгох боломжтой бөгөөд диастолын үед ховдлын дутагдалыг багасгаж болно. Тэдний нөхцөл байдлыг нягт нямбай хянахын тулд цусны шинжилгээг өдөр бүр, цусны шинжилгээг өдөр бүр хэмжиж, арчигдаж буй шингэнийг арилгаж болно. Шээс хөөх эмийн тун хамгийн тохиромжтой хугацаа нь өөрчлөгдөж болох тул энэ сэрэмжлүүлэг нь архаг шаардлага юм.
Кальцийн сувгийн бөглөрөлийг хэрэглэх нь зүрхний диастолын үйл ажиллагааг шууд сайжруулж, зүрхний цохилт хоёрын хооронд ховдлын бөглөх хугацааг удаашруулах замаар зүрхний цохилтыг удаашруулах замаар тустай байж болно. Иймэрхүү шалтгааны улмаас бета-хориглогч нь мөн тустай байж болно.
ACE дарангуйлагчид наад зах нь хязгаарлагдмал кардиомиопати бүхий зүрх судасны хөшүүнийг бууруулж магадгүй зарим нотолгоо бий.
Хэрэв тосгуурын фибрилляци бий бол зүрхний цохилтыг хянах нь ховдолын бөглөх хангалттай хугацаа өгөхөд чухал ач холбогдолтой. Кальцийн сувгийн хориг болон бета хориглогчийг ашиглах нь ихэвчлэн энэ зорилгыг биелүүлдэг.
Эмчилгээний эмчилгээ хязгаарлалтын кардиомиопатийн шинж тэмдгийг хянах боломжгүй бол зүрхний шилжүүлэн суулгах нь анхаарах ёстой сонголт байж болно.
Хязгаарлагдмал кардиомиопатийн тавилан нь эрчүүд, 70-аас дээш насны хүмүүст, кардиомиопати нь амилалт гэх мэт эмийн эмчилгээ муутай хүмүүст хүндрэлтэй байдаг.
Хураангуй
Хязгаарлагдмал кардиомиопати нь зүрхний дутагдлын шинж биш юм. Энэ нөхцөл байдалд байгаа хэн бүхэн суурь шалтгааныг хайж олохын тулд бүрэн эмнэлгийн ажил хийх хэрэгтэй бөгөөд шинж тэмдгийг аль болох багасгах, урт хугацааны үр дүнг оновчтой болгохын тулд эрүүл мэндийн менежментийг байнга, байнгын ажиллагаатай байх шаардлагатай.
Эх сурвалж:
> Elliott P, Андерссон Б, Арбуцини Е, бусад Кардиомиопатийн ангилал: Европын холбооны Зүрхний миокардийн болон перикарди өвчний үеийн Зүрх судасны эмгэг судлалын ажлын хэсгийн байр суурь. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Зүрхний дутагдал дахь зүрх судасны соронзон резонансын дүрсний үүрэг. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Хязгаарлагдмал кардиомиопати. N Engl J Med 1997; 336: 267.