Цусан дахь хорт хавдраар нас барах нь ихэвчлэн насанд хүрэгсдэд харагдана
Цочмог миелоид лейкеми (AML) нь хорт хавдар үүсгэдэг төрөл бөгөөд ясны чөмөгт эхлээд цусны эсүүд үүсгэж, дараа нь цусны эсүүд рүү хурдан шилждэг. Эндээс харахад хорт хавдар нь элэг, дэлүү, арьс, тархи, нугасны бусад хэсгүүдэд тархана.
AML нь жилд ойролцоогоор нэг сая хүнийг хамарч, 150,000 хүн нас бардаг.
АНУ-д л гэхэд жил бүр 10,000-аас 18000 тохиолдол оношлогддог.
Бага насны хүүхдүүдийг цохих араншингийн лейкеми хэлбэрийнхээс ялгаатай нь AML нь насанд хүрэгчдийн 65-д нь нөлөөлдөг. Энэ насны бүлэгт таван жилийн оршин тогтнох чадвар нь харьцангуй ядуу бөгөөд ойролцоогоор 5% -ийг эзэлдэг. Х хдийн эмчилгээний х т лб р дийг х хдийн 25% -аас 70% -д х хдийн эдгэрэлтийн т вшин х ртэл сайжирдаг.
Өвчний шинж чанар
Лейкеми нь цус үүсгэгч эд болон цусны эсийн аль алинд нь нөлөөлдөг хорт хавдарын олон янзын бүлэг юм. Өвчин нь ихэвчлэн цагаан цусны эсэд нөлөөлж байгаа боловч бусад эсийн хэлбэрт халддаг.
AML-ийн хувьд "хорт хавдар" гэдэг нэр томьёо нь хорт хавдар хурдан хөгжиж байдаг тул "миелоид" гэдэг нь ясны чөмөг болон ясны чөмөг үүсгэдэг цусны эсийн тодорхой төрлийг хоёуланг нь хэлнэ.
AML нь myeloblast гэгддэг дутуу цусны эсээр хөгждөг.
Эдгээр нь энгийн нөхцөлд гранулоцит эсвэл моноцит зэрэг цагаан цусны эсүүдийг бүрэн бүрдүүлэх эсүүд юм. Гэсэн хэдий ч AML-ийн үед myeloblasts нь "хөлдөөх" чадвартай байх боловч үр дүнгүй хэвээр байх болно.
Амьдралын тодорхой хугацаатай хэвийн эсүүдээс ялгаатай нь хорт хавдрын эсүүд нь "үхэшгүй" гэсэн утгатай бөгөөд эцэс төгсгөлгүй хэвээр үлдэх болно.
AML-ийн хувьд хорт хавдрын эсүүд эцэст нь хэвийн зүйлүүдээс хэтэрч, шинэ цагаан цусны эсүүд, цусны улаан эсүүд (эритроцитууд), ялтасууд ( тромбоцитууд ) үүсэхэд саад болж байна.
AML нь лимфоцитын лейкоцитын (ALL) цочмог лимфоцитийн цус багадалтаас ялгаатай нь лимфоцит гэж нэрлэгддэг өөр нэг цагаан эсийн эсэд нөлөөлдөг. AML нь ахмад насанд хүрэгчдэд ихээхэн нөлөөлдөг бол ALL нь хоёр ба таван насны хүүхдүүдэд голчлон анхаардаг.
Эрт үеийн шинж тэмдгүүд ба шинж тэмдгүүд
AML-ийн шинж тэмдгүүд нь хорт хавдрын хэвийн цусны эсийн хөдөлгөөнтэй шууд холбоотой юм. Цусан дахь хэвийн эсүүд байхгүй бол халдвар авах эрсдэлтэй хүмүүс болон бусад өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх бусад өвчнийг орхин явах боломжтой.
Жишээ нь цагаан цусны эсүүд дархлааны системд гол үүрэг гүйцэтгэдэг . Харин цусны улаан эсүүд нь хүчилтөрөгчийг ялгаруулж, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг эд эсээс салгаж, цусны бүлэглэхэд ялтсууд гол үүрэг гүйцэтгэдэг.
Эдгээр эсүүдийн дутагдал нь шинж тэмдгийн оношлогоо хийхэд хэцүү шинж тэмдгүүд илэрдэг. Жишээ нь:
- Цагаан цусны эсийн дутагдал нь халдвар авах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр нь лейкоцитын (лейкопени) буюу нейтропил ( нейтропени ) дутагдалтай холбоотой шинж тэмдгүүд багтана.
- Цусны улаан эсийн хомсдол нь цус багадалт , ядаргаа, амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, толгой өвдөх, толгой эргэх, сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
- Тромбины дутагдлууд нь тромбоцитопени болон цус алдах, цус алдах, цус алдах, олон удаа, эсвэл ноцтой хамшинж үүсгэх боломжтой.
Хожуу үений шинж тэмдэг
Өвчин үргэлжилж байгаа тул бусад шинж тэмдгүүд илэрч эхэлдэг. Лейкемийн эсүүд нь хэвийн цагаан цусны эсүүдээс том учраас цусны эргэлтийн тогтолцооны жижиг судаснууд эсвэл биеийн эрхтнүүдийг цуглуулдаг.
Хэрвээ бөглөрөл хаана тохиолдож байгаагаас шалтгаалан:
- Хлоромаст , эсийн хөгжих боломжтой эсүүд нь хоёулаа ясны чөмөгөөс гадна хавдар шиг масстай, товруу хэлбэртэй тууралт, эсвэл бохь өвчин цус алдалт, үрэвсэл
- Люкостазын эмгэг нь тархинд цус харвахтай төстэй шинж тэмдэг илэрдэг
- Sweet's syndrome нь арьсны тууралт, гар хөл, толгой, хөл, биеийн их биетэй
- Далд судасны тромбоз (DVT) венийг блоклоход хэцүү байдаг
- Уушигны эмболи (PE) , уушигны артерийн бөглөрөл
- Хэвлий ба элэгний эсийн хуримтлалаас хэвлийн хөндийрэх
- Толгой өвдөх, бөөлжих, бүдэг хараа, цочромтгой, гацах, тэнцвэр алдах зэрэг төв мэдрэлийн эмгэгүүд илэрдэг мөхлөгт лейкеми
Ерөнхийдөө AML нь бөөр, тунгалаг булчирхай, нүд, трихомийд нөлөөлж болно.
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлс
AML-тай холбоотой хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйл байдаг. Гэсэн хэдий ч, эдгээр хүчин зүйлсийн хэд хэдэн тохиолдол нь лейкемийг авах болно гэсэн үг биш юм. Өнөөдрийг хүртэл бид зарим эс яагаад гэнэт хорт хавдартай болсныг ойлгохгүй байна.
Бидний мэдэж байгаагаар хорт хавдар нь эсийн хуваагдах үед тохиолддог генетик кодчиллын алдаанаас үүсдэг. Бид үүнийг мутаци гэж нэрлэдэг. Мутацийн дийлэнх нь хорт хавдар үүсгэдэггүй боловч алдаа нь ямар хугацааны туршид амьдардаг болохыг тодорхойлдог хавдрын дарангуйлагч ген гэж нэрлэгддэг ямар нэгэн зүйлийг "унтраадаг" тохиолдол байдаг. Хэрэв ийм тохиолдвол хэвийн бус эс гэнэт хяналтаас гардаг.
Үүнтэй холбоотой хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйл байдаг:
- Тамхи татах
- Химийн бодис, ялангуяа бензинд ажилласан байдал
- Сликофосфамид, мехлеретамин, праркабазин, хлорамбукил, мелфалан, каролулфан, carmustine, cisplatin, carboplatin зэрэг хорт хавдрын химийн эмүүд
- Хорт хавдрын туяа эмчилгээ зэрэг өндөр цацрагийн хордлого
- Myeloproliferative disease (MPS) , myelodysplastic syndromes (MDS) зэрэг зарим архаг цустай өвчтэй байх
- Төрөлхийн эмгэгүүд: Down syndrome , Fanconi цус багадалт , нейрофиброматозын төрөл 1
Тодорхойгүй шалтгаанаар эрэгтэйчүүд 67 хувь нь эмэгтэйчүүдээс илүү AML авах магадлалтай байна.
Оношлогоо
Хэрэв AML сэжиглэгдсэн бол оношийг ихэвчлэн биеийн үзлэгээр эхэлж, тухайн хүний эмнэлгийн болон гэр бүлийн түүхийг хянаж үздэг. Шалгалтын үеэр эмч нь нүд, ам, элэг, дэлүү, тунгалаг булчирхай зэрэг гажиг, цус алдалт, халдвар, нүдний гэмтэл зэрэг шинж тэмдгүүдэд анхаарал хандуулах болно. Цусны бүтцийн хэвийн бус байдлыг тогтоохын тулд цусыг бүрэн шалгах (CBC) хийнэ.
Эдгээр дүгнэлт дээр үндэслэн эмч оношийг батлахын тулд хэд хэдэн сорилыг захиалж болно. Үүнд дараахь зүйлс орно:
- Ясны чөмөг эсийг урт зүү рүү ясны чөмөгөөр ялган авч, ясны чөмөгийг
- Ясны чөмөгний биопси нь илүү том зүү ясны гүн рүү эсийг задалдаг
- Нугасны баганын хоорондох жижиг зүү нь нурууны нугасны шингэнийг (CSF )
- Рентген шинжилгээ, хэт авиан шинжилгээ, эсвэл компьютерын томографи (CT ) хайлт зэрэг дүрслэлийн туршилт
- Захын цусны толбо нь микроскопоор цусны шинжилгээ хийдэг бөгөөд ихэвчлэн лейкеми эсийг тодруулдаг төдийгүй AML ба ALL-ийн хооронд ялгахад тусалдаг
- AML эсрэгбиемүүд гэж нэрлэгддэг хамгаалалтын уургууд нь цус эсвэл CSF дээжинд шилжсэн урсгалын цитометрийг AML эсүүд
- Лакумемийн эсүүд нь лабораторид "ургадаг", дараа нь электрон микроскопоор шалгаж, тодорхой мутацууд нь хромосомын хэв маягаараа
Тоглолт
Хавдрын тархалт нь хорт хавдар тархсан хэмжээг тодорхойлох зорилготой. Энэ нь эргээд эмчилгээг тохирох аргыг тодорхойлоход тусалдаг бөгөөд ингэснээр тухайн хүнийг хийгээгүй, хэтэрхий болгоогүй байна. Тасалгаа нь эмчилгээг үргэлжлүүлэхэд хэр удаан хугацаа үлдэхийг таамаглахад тусалдаг.
AML нь хорт хавдрын бусад төрлийн хавдар үүсгэдэггүй тул TNM сонгодог (хавдар / тунгалгийн зангилаа / хорт хавдрын ) арга зүйгээр зохион байгуулж чадахгүй.
AML-ийн үе шатанд ашигладаг 2 өөр аргачлал байдаг. Үүнд AML-ийн Ангилал-Америк-Английн (FAB) ангилал ба Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллагын (ДЭМБ) ангилалыг ангилдаг.
FAB Ангилал
Франц-Америкийн-Английн (FAB) ангиллыг 1970-аад онд боловсруулж, нөлөөлөлд өртсөн эсийн хэлбэр, төлөвшилд үндэслэн өвчинийг үе шаттайгаар боловсруулсан.
Тоглоомын үндэслэл нь энгийн: AML нь дутуу мөлгөөх миланоблассууд нь анхны нөлөөлөлд өртөх эхний эсүүдээс тогтдог. Өвчин үргэлжилж байгаа үед улаан эсийн (эритроцитууд), эцэст нь megakaryoblasts (өчүүхэн ялтасгүй эсүүд) руу шилжихээс өмнө цагаан эсүүд (моноцит, эозинофил гэх мэт) боловсрох цагаан эс хөгжихөд нөлөөлнө.
Энэ хөгжил дэвшил нь хорт хавдар хэр зэрэг дэвшилтэй болохыг мэдэхийн тулд шаардлагатай мэдээллийг эмгэг судлаачдад өгөх болно.
FAB-ийн үе шат M0 (AML эрт) M7 хүртэл (AML дэвшилтэт хувьд) дараах байдалтай байна:
- M0: цочмог миелобластын лейкемийг тодорхойлох боломжгүй
- М1: хамгийн бага боловсрох цочмог myeloblastic лейкеми
- М2: цочмог миелобластын лейкеми нь хөгжил гүйцсэн
- М3: цочмог промеелоцитик лейкеми
- М4: хурц myelomonocytic лейкеми
- М4 хомоол: цочмог myelomonocytic лейкеми нь эозинофилитай
- М5: цочмог monocytic leukemia
- M6: цочмог эритроцитик лейкеми
- M7: цочмог медакарибластын лейкеми
ДЭМБ-ын ангилал
Дэлхийн Эрїїл Мэндийн Байгууллага 2008 онд AML-ийг ангилах шинэ хэрэгслийг боловсруулсан. ДЭМБ-ын тогтолцоотой харьцуулахад ДЭМБ-ын ангилал нь цитогений їнэлгээний явцад олдсон тодорхой хромосомын мутацийг тооцдог. Энэ нь нөлөөнд автсан хувь хүний үзэгдлийн (таамаглал) байдлыг сайжруулах, сайжруулахад нөлөөлж болох эрүүл мэндийн нөхцөл байдалд нөлөөлдөг хүчин зүйл юм.
ДЭМБ-ын тогтолцоо нь өвчнийг үнэлэхэд илүү идэвхтэй байдаг бөгөөд дараах байдлаар задлан хувааж болно:
- AML нь давтагдах генийн гажигтай (өвөрмөц, онцлог генетик мутаци)
- Myelodysplasia-тай холбоотой өөрчлөлтийн AML (MDS, MDP, эсвэл бусад миелобластын эмгэг)
- Мэс заслын холбоотой миелоидын хавдрууд (өмнөх хими эмчилгээ эсвэл цацраг эмчилгээтэй холбоотой)
- Myeloid sarcoma (AML гэдэг нь хлорома дагалддаг)
- Урьдчилан синдромтой холбоотой миелоидын пролифераци
- Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (арьсны гэмтэлтэй холбоотой түргэн хэлбэрийн хавдар)
- Өөрөөр ангилаагүй AML (өөрөөр хэлбэл долоон үе шаттай FAB системтэй нэмэлт хоёр өвчтэй ангилал)
Эмчилгээ
Хэрэв AML-ээр оношлогдсон бол эмчилгээний хэлбэр ба үргэлжлэх хугацааг хавдрын үе шат, хувь хүний ерөнхий эрүүл мэндийн тусламжтайгаар тодорхойлно.
Ерөнхийдөө эмчилгээ нь хими эмчилгээ эхлэхээс эхэлдэг. Энэ нь ахмад үеийн эмийг агуулж болох бөгөөд энэ нь хорт хавдрын эсүүд болон хорт хавдрын эсүүд хоёуланд нь тэглэх шинэ эмэнд чиглэсэн шинэ эмүүдийг үүсгэдэг.
Стандарт хими эмчилгээний горимыг "7 + 3" гэж нэрлэнэ. Учир нь cytarabine гэж нэрлэгддэг химийн эмийн эмийг долоо хоногт судсаар тасралтгүй судсаар (IV) хийх ба антрациклин гэж нэрлэгддэг өөр нэг эмийг дараалсан гурван өдөр дараалан хийдэг. AML-тай өвчтөнүүдийн 70 хүртэл хувь нь "7 + 3" эмчилгээг хийлгэх болно.
Үүнээс үзэхэд цөөн тооны лейкеми эсүүд нь хими эмчилгээний дараа хэвээр үлдэх магадлалтай ба ихэнх тохиолдолд дахилт үүсдэг. Үүнээс зайлсхийхийн тулд эмч нар эмчилгээний дараах үр дүн, эрүүл мэндийн байдлаас шалтгаалан байнгын эмчилгээ хийх болно.
Оношлогооны оношлогоо сайтай хүмүүст эмчилгээг эрчимжүүлсэн хими эмчилгээний 3-5 хичээлийг нэгтгэсэн хими эмчилгээ гэж нэрлэдэг.
Дахилтыг өндөр эрсдэлтэй хүмүүст бусад хандивлагчид олж илрүүлэх боломжтой бол илүү түрэмгий эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Ихэнхдээ мэс засал, туяа эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна.
AML химийн эмчилгээ нь дархлаа дарангуйлалыг дарангуйлахаас урьдчилан сэргийлэх хандлагатай байдаг тул өндөр настай өвчтөн эмчилгээгээ тэсвэрлэх чадваргүй байж болох ба харин бага эрчимтэй бярма буюу хөнгөвчлөх эмчилгээ багатай байж болно.
Үлдсэн
AML эмчилгээ хийлгэсэн хүнийг оношлоход хавдрын үе шатанд мэдэгдэхүйц өөр өөр байдаг. Гэхдээ үр дүн гарах магадлалыг урьдчилан таамаглаж болох бусад хүчин зүйлс бас байдаг. Тэдний дунд:
- БЗДХ, ХШХ-тай өвчтэй хүмүүсийг 9 сараас 11.8 хүртэлх хугацаанд эмгэгийн хүндрэлээс хамааран амьдардаг.
- Цитогениетикээр тодорхойлогдсон хромосомын мутац нь таван жилийн туршид 15 хувь хүртэл 70 хувьтай байх магадлалтай.
- 60-аас дээш насны лактатын дегидрогеназа түвшинд (их хэмжээний эд эсэд гэмтэл учруулсан) ерөнхийдөө муу үр дагавартай байдаг.
Ерөнхийдөө AML-ийн эмчилгээний дундаж түвшин 20-45 хувьтай байна. Эмчилгээг тэсвэрлэх чадвартай залуу эмэгчинд нөхөн үржихүйн түвшин тогтвортой байна.
Үг нь
Хэрэв та AML-ээр оношлогдвол та сэтгэл санааны болон бие махбодийн сорилт бэрхшээлийг даван туулах нь хэцүү байх болно. Үүнийг ганцаараа бүү хий. Хэрэв та хайртай хүмүүс, эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд, хорт хавдрын эмчилгээгээр дамжин өнгөрч байгаа эсвэл бусад хүмүүсээс бүрдэх тусламжийн сүлжээг бий болгох бол амжилтанд хүрэх боломж тань илүү сайжирна.
Эмчилгээ хийсний дараа ч дахилт үүссэнээс айж эмээх нь хэдэн сар, хэдэн жил үргэлжилдэг. Дэмжлэг туслалцаа үзүүлснээр эцэст нь эдгээр асуудлуудыг даван туулж, байнгын эмчид үзлэг хийнэ. Ерөнхийдөө хэрэв дахилт хэдхэн жилийн дотор тохиолдоогүй бол AML хэзээ ч эргэж ирэхгүй байх магадлалтай.
Дахилтаас сэргийлж чаддаггүй ч эрүүл амьдралын хэв маягийг таны бодлоор ихээхэн сайжруулдаг. Үүнд согтууруулах ундаа хэрэглэх, хэвийн дасгал хийх, тамхинаас гарах, стресс, ядрах зэргээс зайлсхийх хангалттай амралт өгдөг.
Эцэст нь хэлэхэд нэг л зүйлийг өдөр бүр нэг зүйлээр авч, хэзээ нэгэн цагт тусламж хэрэгтэй бол хэн нэгэнтэй эргэж очих нь чухал юм.
Эх сурвалж:
> Америкийн хавдар судлалын нийгэмлэг. "Myelodysplastic syndromes-ийн эсэн мэнд амьдрах статистик." Вашингтон ДС; 2018 оны 1-р сарын 22-нд шинэчилсэн.
> De Kouchenovsky, I., Абдул Хад, M. "Myeloid leukemia цочмог: дэлгэрэнгүй хяналт, 2016 шинэчлэлт." Цусны дээжинд J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; болон Bloomfield, C. "Myeloid Leukemia". Нью Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.