Эмиомидоз бол амиламигийн уураг гэж нэрлэгддэг хэвийн бус уураг, төрөл бүрийн эдэд хадгалагддаг эмгэгийн эмгэг юм. Эдгээр амионидын ордууд нь биеийн эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагааг ноцтойгоор сүйтгэдэг.
Зүрхний амниадозын үед амины хүчлийн уургууд нь зүрхний булчинд хадгалагддаг. Амислидын ордууд нь зүрхний хатуурлын булчингийн ханыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь диастолын үйл ажиллагааны алдагдал үүсгэдэг.
Diastolic Dysfunction-ийн үед зүрх нь зүрхний цохилтыг хооронд нь сулруулдаггүй тул цусыг үр дүн муутай дүүргэдэг. Түүнээс гадна амионидын ордууд нь зүрхний булчингийн хэвийн үйл ажиллагааг зохицуулах чадварыг сулруулдаг.
Тиймээс зүрхний амнислозын үед зүрхний үйл ажиллагаа диастолын (heartbeat-ийн амралтын үе шат) болон систол (зүрхний цохилтын агшилтын үе) хоёуланд нь нөлөөлдөг.
Эдгээр өвчний улмаас диастол болон систолын аль аль нь зүрхний дутагдал нь зүрхний амиогодозтой холбоотой байдаг. Үүнээс гадна, энэ нөхцөл байдалд байгаа хүмүүс зүрх судасны тогтворгүй байдал ихтэй байдаг. Зүрхний амиоглиоз нь амьдралын дундаж наслалтыг ихээхэн хэмжээгээр бууруулдаг ноцтой нөхцөл юм.
Эмииоидозын шалтгааныг юу гэж үздэг вэ?
Хэд хэдэн нөхцөлүүд нь аминдэмийн уургуудийг эдэд хуримтлуулдаг. Үүнд:
- Анхан шатны амиоидоз. "Анхан шатны амнислоз" гэдэг нь анхнаасаа ямар нэг шалтгаанаар тодорхойлогдоогүй амионидозын хэлбэрийг анхлан авч үздэг бөгөөд өнөөдөр анхан шатны амиолоидоз нь сийвэнгийн эсийн эмгэгээс үүдэлтэй байдаг (Plasma эсүүд нь цагаан эсүүд нь эсрэгбие үүсгэдэг ). Анхны амиогоидозын хэлбэрээр хуримтлагддаг хэвийн бус уураг нь "амиотидын гэрлийн гинж", эсвэл AL уураг байдаг бол зүрхний амиогоидоз бүхий хүмүүсийн 50 орчим хувь нь анхдагч амионидоз, AL-төрлийн амионидын ордтой байдаг. Энэ төрлийн зүрхний амиолоидоз нь ихэвчлэн бөөр, элэг, гэдэс дотор амионидын ордуудыг ихэсгэдэг.
- Хоёрдогч амнислоз Хоёрдогч amyloidosis нь архаг үрэвсэлт өвчин, ялангуяа чонон хөрвөс , үрэвсэлт гэдэсний өвчин , ревматоид артриттай хүмүүст тохиолддог. Архаг үрэвслийн улмаас "аминойд А хэлбэрийн уураг" (ААА уураг гэж нэрлэдэг) -ын хадгалалт хэт их болно. Хоёрдогч amyloidosis нь ихэнхдээ бөөр, элэг, дэлүү, лимфийн зангилаа юм. Гэсэн хэдий ч хоёрдогч amyloidosis нь зүрхэнд нөлөөлдөггүй. Зүрхний 5% нь А аминдэмийн хадгалалтаас болдог.
- Тааламжтай амиогоидоз Сениль амиойдоз нь ахмад эрчүүдэд, ихэнхдээ 70-аас дээш насны хүмүүс байдаг гэж үздэг. Энэ нөхцөлд хэт их хадгалалт нь элэгний гаралтай TTR уураг гэж нэрлэгддэг ердийн уургаас гардаг. Ургамлын амионидозын үед TTR уураг нь ихэвчлэн зүрхэнд байдаг. Нүдний амиогоидоз нь зүрхний амиолозын тохиолдлын 45 орчим хувийг эзэлдэг.
Зүрхний эмгэгийн эмгэг
Дээр дурдсанчлан, зүрхний амиолоидоз зүрхний бөглөрөл болон зүрхний шахалтыг хоёуланд нь нөлөөлдөг тул зүрхний ерөнхий үйл ажиллагаа нь муудах хандлагатай байдаг.
Зүрхний амиолоидозын хамгийн тод илрэл нь зүрхний дутагдал юм. Үнэн хэрэгтээ зүрхний дутагдлын шинж тэмдэгүүд нь ихэвчлэн амьсгаадах ба хаван (хавдар) гэж нэрлэгддэг. Энэ нь амионидозыг оношлоход хүргэдэг.
Глюкозын уураг (анхдагч амьсгаадоз) -аас үүссэн зүрхний амиолоидозын үед хэвлийн эрхтнүүд зүрхэнд нэмж байдаг. Иймээс эдгээр хүмүүс хоолны дуршил буурах, эрт идээт жин алдах, жин хасах гэх мэт ходоод гэдэсний шинж тэмдэг илэрдэг. Үүний зэрэгцээ, AL-ийн уургийн ордууд нь жижиг судаснуудад хуримтлагдах хандлагатай байдаг ба энэ нь амархан хөхөрсөн, судас хатах, судас хатууруулах шалтгаан болдог.
Зүрх амьлозын хүмүүс ялангуяа өвчтөний синдокол (ухамсрын алдагдлын үед) байдаг. Амиогоидозтой хавсарсан тохиолдолд зүрхний шигдээс нь хязгаарлалтын хэмжээнээс хэтэрч байгааг харуулж байна. Ялангуяа зүрх судасны системд нөлөөлдөг амиолоидозын хүмүүс зүрх судасны тогтолцоонд хүндээр тусдаг аливаа үйл явдлаас сэргийлж чадахгүй. Иймэрхүү үйл явдал нь өөр хүний дотор толгой эргэх цөөн хэдэн хором болж болох вазовагалийн хэсэг байж болно.
Тиймээс зүрхний гэнэтийн өвчтөнд гэнэтийн үхэл тохиолдоход зүрх судасны гэнэтийн гэнэтийн сүйрэл нь гол шалтгаан болдог.
Энэ нь зүрхний бусад өвчний гэнэтийн үхэлтэй хүмүүст гэнэтийн үхэлтэй тулгардаг хүмүүст зүрхний хэм алдагдал (ялангуяа ховдолын тахикарди , ховдолын фибрилляци ) бараг үргэлж л шалтгаалдаг хүмүүс юм. Тиймээс зүрх судасны амионидоз бүхий хүмүүст суулгах боломжтой дефибрилляторыг оруулах нь эсэн мэнд үлдэх хугацааг уртасгадаггүй. Зүрхний амиолоидозын хүмүүст тохиолддог өвчтнүүд дараагийн хэдэн сарын дотор гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэл өндөр байдаг.
Зүрхний амнислозын үед амионидын ордууд нь зүрхний цахилгаан дамжуулалтын системд байдаг. (Шугам дамжааны системийг унших .) Өнгөгүй амионидозын үед уургийн ордны TTR хэлбэр нь ихэвчлэн брадикарди (зүрхний удаан хэмнэл) үүсгэдэг бөгөөд байнгын хэм үүсгэгчийг суулгахыг шаарддаг. Гэсэн хэдий ч AL-type amyloidosis брадикардитай хавсарч болдоггүй бөгөөд ихэвчлэн зүрхний аппаратанд хүргэдэггүй.
Зүрхний амнислоз бүхий хүмүүс ихэвчлэн цусны судаснууд болон зүрхний цусан дахь цусны нунтгийг амархан үүсгэдэг тул цус харвалт, тромбоэмболизм эрсдэлд хүргэдэг.
Захын невропати нь AL amyloidosis бүхий хүмүүст байнгын асуудал байдаг.
Зүрхний эмчилгээ хийлгэсэн үү?
Эмч нар зүрхний дутагдлаас болж зүрхний дутагдал үүсэх магадлалыг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Ялангуяа амьсгаадалт ба хаван нь хамгийн тод томруун шинж тэмдэг юм.
Зүрхний шинэ дутагдалтай хүний хувьд цусны даралт багасах, томорсон элэг, захын невропати, шээсний уураг зэрэг нь зүрхний амиогоидозын боломжийг санах хэрэгтэй.
Элэгний амиолоидоз дахь электрокардиограмм нь бага хүчдэлтэй байдаг (өөрөөр хэлбэл цахилгааны дохиолол нь ердийнхөөс хамаагүй бага), гэхдээ энэ нь зөв оношлогдох хамгийн сайн шинж тэмдгийг агуулсан эхоокардиограмм юм.
Экокардоограмм нь хоёулаа хоёулангийнх нь зүрхний булчингийн зузааралт болдог. Үүнээс гадна амигийн ордууд өөрсдийгөө зүрхний булчин дотроо "гялалзсан" гадаад төрхтэй цуурай дүрс дээр бий болгодог. Зүрхний цусан судас нь мөн адил байнга харагддаг.
Эхоокардиограмм нь оношлогдох замыг заадаг боловч амин хүчлийг оношлоход амионидын орд илрэх эдийн биопси шаардагдана. AL amyloidosis бүхий хүмүүст биопси нь ихэвчлэн хэвлийн өөх эсвэл ясны чөмөгний биопсиос авах боломжтой байдаг. Гэсэн хэдий ч зүрхний биопси нь TTR amyloidosis (зарим тохиолдолд AL amyloidosis) хэрэглэж байх шаардлагатай. Зүрхний биопси нь катетерийн аргыг ашиглан харьцангуй нөлөөнд ордоггүй.
Зүрхний эмчилгээ хийлгэсэн үү?
Ерөнхийдөө зүрхний амиолоидоз нь муу прогресс байдаг. Гэсэн хэдий ч сүүлийн жилүүдэд зүрхний хэвлийн өвчний шинэ эмчилгээний аргууд боловсруулагдсан бөгөөд энэ нөхцөл байдалд байгаа хүмүүс цөөн хэдэн жилийн өмнө магадгүй илүү найдвартай гэдгээ мэдрэх шалтгаантай байдаг.
Зүрхний дутагдлын эмчилгээ, амионидын орд үүсгэдэг суурь нөхцөлийг эмчлэхэд зүрхний амиолозын эмчилгээг хоёр хэсэгт авч үзэж болно.
Зүрхний дутагдлын эмчилгээ
Зүрхний дутагдлаас үүсэх зүрхний дутагдлыг эмчлэх нь бусад нөхцлөөс үүдэлтэй зүрхний дутагдлыг эмчлэхээс өөр юм. Бета-хориглогч болон АХФС нь зүрхний дутагдлын ихэнх сортыг эмчлэх гол суурь нь байдаг бол эдгээр эмүүд (мөн кальцийн сувгийн хориглогчид ) нь амигийн зүрхний дутагдлыг улам дордуулдаг. Эдгээр хязгаарлалтууд нь зүрхний дутагдлын эмчилгээг амионидозын гол сорилт болдог.
Гепасемид (Lasix) гэх мэт давтамжийн шээс хөөх эмийг хэрэглэх нь зүрхний амниадозын эмчилгээний гол эмчилгээ юм. Эдгээр эмүүд нь ихэвчлэн энэ нөхцлийг дагалддаг ихээхэн хэмжээний хаван багасгахад ихэвчлэн үр дүнтэй байдаг бөгөөд амьсгаадалтыг (бусад нийтлэг шинж тэмдэг) ихээхэн хэмжээгээр багасгадаг. Loop diuretics ихэвчлэн өндөр тунгаар хэрэглэдэг бөгөөд хэрэв шаардлагатай бол судсаар өгч болно.
Бета блокаторыг зүрхний амионидоз хэрэглэж болохгүй. Энэ нөхцөлд насос хийх зүрхний чадвар маш их хэмжээгээр хязгаарлагдмал бөгөөд зүрхний цусны эргэлт маш үр дүнтэй байдаггүй. Үүний үр дүнд зүрхний шигдээс нэмэгдсэн нь зүрхний амниадозын үед хангалттай зүрхний гаралтыг бий болгоход зайлшгүй шаардлагатай юм. Энэ нь зүрхний цохилтыг удаашруулах замаар эдгээр бета хориглогч хүмүүс гэнэт деформаци үүсгэж чадна гэсэн үг юм. Кальцийн блокууд нь мөн зүрхний цохилтыг удаашруулж болдог бөгөөд мөн үүнээс зайлсхийх хэрэгтэй.
AL-хэлбэрийн амнислоз бүхий хүмүүс АХФС-ийг дарангуйлагчид нь цусны даралтыг их хэмжээгээр бууруулах (магадгүй үхэлд хүргэх) боломжтой байдаг. Учир нь захын мэдрэлийн амиоридын хадгалалт нь судасны системийг АД-ыг ингибиторууд дарах шалтгаан болдог. Цусны даралт буурах нь TTR amyloidosis бүхий хүмүүст ерөнхийдөө харагддаггүй бөгөөд эдгээр хүмүүсийг АХФС-ийг дарангуйлагчдыг болгоомжтой авч үзэж болно.
Зүрх шилжүүлэн суулгах нь AL-хэлбэрийн амиолоидоз бүхий хүмүүст тохиромжгүй, учир нь тэд бусад хэд хэдэн эрхтэнд өвчин үүсгэдэг. TTR-хэлбэрийн амниодозтай хүмүүс зүрхэндээ өвчинд хязгаарлагдмал байдаг ч зүрхний шилжүүлэн суулгахад тохиромжтой нэр дэвшигч гэж тооцогдох нь хэтэрхий хөгширдөг. Шилжүүлэн суулгах мэс засал нь TTR-хэлбэрийн зүрхний амиолоз бүхий залуу хүнийг сонгох боломжтой.
Эмчилгээний эмгэгийг эмчлэх эмчилгээ
Үндсэн, AL төрлийн макмоидоз. Энэ төрлийн амионидоз нь ихэвчлэн AL-төрлийн амионид үйлдвэрлэдэг сийвэн эсүүдийн хэвийн бус хуулбараас болдог. Тиймээс сүүлийн жилүүдэд химийн эмчилгээний дэглэмүүд эсийн хэвийн бус хуулбарыг устгах оролдлого хийсэн. Өндөр тунгаар мелфалийн дараа ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь хамгийн ихээр зөвлөдөг эмчилгээ юм. Харамсалтай нь зүрх судасны эмгэг бүхий AL amyloidosis хүмүүс энэ төрлийн түрэмгий эмчилгээг тэсвэрлэхэд хангалттай эрүүл биш байдаг. Бусад хими эмчилгээний горимыг эдгээр хүмүүст ашиглаж болох бөгөөд наад зах нь хэсэгчилсэн хариу үйлдэл нь ихэнхдээ харагддаг. Хэрвээ AL amyloidosis оношлогдох, эмчлэх боломжтой болохоос өмнө эмчилгээний үр дүн сайжирна.
Хоёрдогч Amyomyidosis. Зүрхний амиойдоз бүхий цөөн тооны хүмүүст ийм нөхцөл байдал бий. Гэсэн хэдий ч доод үрэвслийн эмгэгийг эмчлэх нь амионидозын явцыг удаашруулж болзошгүй.
Эмзэг амиолоидоз. TTR amyloid-ийн улмаас зүрхний амиолоидозын хүмүүст илүүдэл уураг элэгний гаралтай байдаг. TTR-хэлбэрийн амниадоз нь хоёр төрлийн байна. Эдгээр төрлүүдийн нэг нь залуу хүмүүст тохиолддог ховор төрөл юм. Элэг шилжүүлэн суулгах нь TRR төрлийн амионы хүчлийн эх үүсвэрийг арилгаж, амионидозын явцыг зогсооно. Харамсалтай нь хөгшрөлтийн үед TTR-type amyloidosis архаг өвчинд элэг шилжүүлэн суулгах нь өвчний хөгжилд нөлөөлөхгүй.
Эмнэлгүүд TTR уураг "тогтворжуулах" зорилготой байгаа бөгөөд энэ нь амионидын ордууд шиг хуримтлагдахгүй болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмүүд TTR-хэлбэрийн зүрхний амьлёзын үр дүнг бодитойгоор сайжруулах эсэх талаар эрт байна.
Доод шугам
Зүрхний амиоглиоз нь ноцтой шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг ноцтой нөхцөл бөгөөд урт наслалтыг маш ихээр бууруулдаг. Хэд хэдэн суурь нөхцлүүд нь амионидозыг үүсгэж болох ба оновчтой эмчилгээ ба тодорхой хэмжээгээр прогноз нь эдэд хадгалагдаж байгаа амиотидын уургийн төрлөөс хамаардаг.
Хэдийгээр эдгээр сэжигтэй баримтуудыг үл харгалзан зүрхний амиидезозын янз бүрийн хэлбэрийг ойлгоход чухал ахиц дэвшил гарч, эмчилгээний оновчтой шийдлийг оновчтой болгож байна.
Эх сурвалж:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Зүрх сэтгэлийн шилжүүлэн суулгах: Нэг төвийн туршлага. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Зүрхний Эмислидын өвчин: Үнэлгээ, оношлогоо, эмчилгээ Зүрх 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Хүнд зэргийн зүрхтэй өвчтөнд Cardioverter-дефибрилляторыг суулгах мэс засал хийлгэх. Зүрхний оньсого 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Эмчилгээний үр дүнг Европын хамтарсан 346 өвчтөнд зүрхний үе шаттай өвчтөнүүдийн 3-р шатлалын эмчилгээ хийлгэсэн. Цус 2013; 121: 3420.