Саркозидоз нь шарх эдтэй адил хэвийн бус эсийн грануломыг үүсгэдэг өвчин бөгөөд энэ нь биеийн бараг бүх эрхтэн юм. Эдгээр грануломууд нь харагдах эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагаанд саад учруулж болох ба ингэснээр толгой эргэх шинж тэмдгүүд, эмгэгийн асуудлуудыг үүсгэж болно. Саркиоидозын гранулом маш олон янзын эрхтэнд тохиолдож болох тул уушиг, нүд, арьс, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний систем, дотоод шүүрлийн булчирхай, зүрх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Зүрх судасны скоидоз нь оношлоход хэцүү байж болно. Энэ нь харьцангуй сайн биш боловч зарим үед зүрх судасны сикоидоз нь зүрхний дутагдал , гэнэтийн үхэлд хүргэдэг эмнэлзүйн хүндрэлийг үүсгэдэг. Энэ тохиолдолд зүрх судасны эмгэгийг оношлох, эмчилгээг эхлүүлэх нь маш чухал юм.
Сарозидоз гэж юу вэ?
Судлаачид бие махбодийн дархлааны тогтолцоо нь тодорхойгүй бодис (амьсгалсан байж магадгүй) -д хариу үйлдэл хийхэд хүрч хөгждөг гэж үздэг бөгөөд энэ нь гранулом үүсэхэд хүргэдэг. Эмэгтэйчїїд эрэгтэйчїїдээс илїї тохиолддог, хар арьстнууд цагаан арьстанаас харьцангуй єндєр байдаг. Саркиоидозын эмгэгийг гэр бүлүүдэд бас хэрэглэж болно.
Саркиоидозын шинж тэмдэг нь янз бүр байна. Зарим хүмүүс ядарч сульдах, халуурах, турах зэрэг хүнд хэлбэрийн өвчнөөр өвчилдөг. Зарим нь уушиг, амьсгаадах , амьсгалах зэрэг уушигны шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Нүдний асуудал нь улайлт, өвдөлт, бүдэг бадаг хараа, гэрэл мэдрэмж зэрэг байж болно. Арьсны гэмтэлүүд нь өвдөлт тууралт, нүүрний шарх, арьсны өнгөний өөрчлөлт, зангилаа зэргийг агуулдаг.
Эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль ч хослол байж болно. Саркозидозтой зарим хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй бөгөөд цээжний рентгенийг өөр бусад шалтгаанаар хийлгэх үед нөхцөл байдал оношлогддог.
Зүрх судасны өвчин гэж юу вэ?
Саркоид грануломууд зүрхэнд үүссэн үед зүрх судасны сикоидоз үүсдэг. Ерөнхийдөө скоидозын тохиолдол шиг зүрхний шиколозын илрэл нь хувь хүнээс ихээхэн хамааралтай байдаг. Зарим хүмүүст зүрх судасны сикоидоз нь ямар ч асуудал үүсгэдэггүй. Бусад нь үхэлд хүргэх аюултай.
Зүрхний шимойдозын хүндрэл нь зүрхний гранулом үүсэх цар хүрээнээс хамаардаг бөгөөд зүрхний дотор эдгээр гранулом үүсдэг. Ерөнхийдөө сикоидозтой хүмүүсийн 10-аас цөөн хувь нь амьдралынхаа туршид зүрхний оролцоотойгоор оношлогддог
Гэхдээ судлагаа хийсний дараа скоидозтой хүмүүсийн 70 хувь нь зүрхний шигдээс гэж байдаг. Энэ нь ихэнх тохиолдолд зүрхний харшлын эсрэг эмчилгээ нь тодорхойгүй эмнэлзүйн асуудлыг үүсгэдэггүй болохыг харуулж байна.
Саркозидоз нь зүрхний эмгэг үүсгэх үед эдгээр хүндрэлүүд хүнд байх болно.
Зүрх судасны эмгэг ба шинж тэмдгүүд
Зүрхний шиколоидозын улмаас үүссэн хүндрэлүүд зүрхний гранулом хаана байгааг харуулдаг. Зүрхний шиклозын хамгийн түгээмэл илрэл нь:
- Зүрхний Блок . Зүрхний бүрэн бөглөрөл нь зүрхний өвөрмөц эд эсийн дотор гранулом үүсэх үед хүнд брадикарди (зүрхний цохилтыг удаашруулах) үүсгэдэг. ( Зүрх судасны системийг унших. ) Зүрхний бамбайгийн шинж тэмдэг нь толгой өвдөх , синкоп (түр зуурын ухаан алдах), эсвэл гэнэтийн үхэлд ч хамаатай байж болно.
- Зүрхний хэм алдагдал . Үе мөчний ховдлын цогцолбор (PVC) буюу ховдолын тахикарди нь зүрхний харшлын эсрэг түгээмэл байдаг. Тосгуурын фибрилляци зэрэг тосгуурын хэм алдагдалууд ч тохиолдож болно. Эдгээр хэм алдагдал нь зүрхний булчинд үүсдэг грануломын үр дүнд үүсдэг.
- Гэнэтийн үхэл . Зүрхний блок эсвэл ховдолын тахикардиас гэнэт үхэл нь зүрхний хамокидозын нийтлэг шинж тэмдгүүдээс үүдэлтэй бөгөөд энэ нөхцөл байдлаас шалтгаалсан нас баралтын 50 орчим хувийг эзэлж байна.
- Зүрхний дутагдал . Зүрхний булчин доторх гранулом үүсэх нь ихсэх үед зүрхний дутагдал зүрхний шоколадоз үүсдэг.
- Перикардийн өвчин Перикардит эсвэл перикардийн шүүдэсжилт нь зүрхний перикардийн доторлогооны дотор грануломын улмаас үүсдэг.
- Зүрх судасны өвчин . Зүрхний хавхлагт хамаатай грануломууд нь митрал регургитаци , трикуспид регургитаци , эсвэл ховор, аортын регургитацийг үүсгэдэг .
- Зүрхний дайралт . Саркоид гранулом нь титмийн артериудад нөлөөлж, зүрхний булчингийн зүрхний дайралтын хэсгүүдийн үхэлд хүргэдэг.
- Баруун талын зүрхний дутагдал . Уушгины хүнд хэлбэрийн уушгины үрэвсэл нь уушигны гипертензи үүсгэж, зүрхний баруун талын дутагдалд хүргэдэг.
Зүрх судасны эмгэгийг оношлох
Зүрхний шиколоидыг оношлох нь ихэвчлэн төвөгтэй байдаг. Хамгийн тодорхой тест бол эерэг зүрхний биопси юм. Гэсэн хэдий ч биопси нь инвазив процедур биш, мөн (хамоидын грануломыг санамсаргүй хуваарилдаг) учир нь биопси нь зүрхний шигдээсийн үед ч "хэвийн" гэж эргэж ирж болно.
Энэ нь юу гэсэн үг вэ гэвэл, гол төлөв зүрх судасны скоидозыг оношлох хэд хэдэн янзын оношлогооны аргыг нотлох замаар хийдэг.
Нэгдүгээрт, зүрх судасны скоидозыг хайхад эмч нар мэддэг байх нь чухал юм. Бие махбодийн бусад эрхтэнд скоидоз үүсдэг гэж мэддэг хүмүүст зүрхний харшлын эсрэг эмчилгээ хийлгэх нь чухал байдаг. Түүнчлэн зүрхний блок, ховдолын хэм алдагдал, зүрхний дутагдлын шалтгааныг тайлбарладаг зүрх судасны скоидозыг залуу хүн (55 наснаас доош) гэж үздэг.
Хэрэв зүрхний шигдээс гэж оношлогдох ёстой онош гэж үзэж байгаа бол эхо-гуардрограмм хийх нь ихэвчлэн эхний удаа хийгдээгүй инвазив тест юм. Энэ сорил нь зүрхний булклейдоз байдаг ба зарим тохиолдолд зүрхний булчин дотор грануломоор үүссэн цуурай шинж тэмдэг илэрдэг.
Гэсэн хэдий ч зүрхний MRI хайлт нь зүрхний доторх скакоид грануломын нотолгоог илрүүлэх магадлал их байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн сонголтын бус халдварын сорил юм. Зүрхний PET сканнер нь зүрхний хамоидын грануломуудыг илрүүлэхэд нэлээд эмзэг байдаг ч MRI сканнеруудаас PET скан хийхэд хялбар байдаг.
Зүрхний булчинд оношлох алтан стандарт бол зүрхний булчингийн биопси юм. Энэ нь зүрх сэтгүүрдэлтийн үед хийх боломжтой байдаг. Гэсэн хэдий ч, энэ аргаар грануломыг илрүүлж, тэр байтугай байгаа үед ч хагас цагаас бага хугацаанд амжилттай амжилтанд хүрсэн байна.
Ихэнх тохиолдолд клиникийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдийн хослол, неврепсив сорилт, инвазив сорил зэргийг үндэслэн зүрх судасны скоидозыг илрүүлэх эсвэл байхгүй эсэхийг тодорхойлох нь ихээхэн итгэлтэй байдаг.
Зүрх судасны эмчилгээ яаж эмчилдэг вэ?
Хэрэв зүрх судасны скоидоз байгаа бол эмчилгээний үр дүн нь скоидозын явцыг удаашруулж, зогсоох, энэ өвчний хамгийн хүнд зүрхний үр дагаврыг урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхэд чиглэгдэнэ.
Сарозидозыг өөрөө эмчлэх
Саркиоидосын эмчилгээний зорилго нь гранулом үүсэх шалтгаан болдог дархлааны хариу урвалыг зогсоох оролдлого юм. Саркиоидозын үед голдуу глюкокортикоико (стоид) эмчилгээг ихэвчлэн протестон хэрэглэдэг. Ихэвчлэн өндөр тунгаар хэрэглэдэг (40-60 мг / өдөр). Эхний жилд энэ тунг аажмаар 10-15 мг-аар бууруулж, дор хаяж нэг юмуу хоёр жил үргэлжлүүлэн хийдэг.
Хэрэв дахин үнэлгээ нь скоидоз нь тогтвортой болсон (өөрөөр хэлбэл, биеийн аль ч хэсэгт үүссэн гранулом үүсэх талаар нотолгоо байхгүй, сикоидозын улмаас үүссэн ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрвэл), стероидын эмчилгээг зогсоож болно.
Стероидын эмчилгээнд хариу өгөхгүй хүмүүст бусад хлорофин, циклоспорин, метотрексат гэх мэт бусад дархлаа дарангуйлагчид шаардлагатай байж болно.
Саркозидозын зүрхний илрэлийг эмчлэх
Зүрхний хамокаидозын хамгийн аймшигтай үр дагавар нь гэнэтийн үхэл, зүрхний блок эсвэл ховдолын тахикарди үүсдэг. Зүрхний хэм үүсгэгчийг зүрх судасны системийг илрүүлэх шинжүүд нь зүрхний цочмог хордлого илэрдэг зүрх судасны скоидоз бүхий хэн нэгэнд байнгын хэм үүсгэгчийг суулгах хэрэгтэй.
Хожуу үхэл ховдолын хэм алдагдалаас сэргийлэхийн тулд суулгаж болдог зүрх судасны эмүүд-дефибриллятор (ХБӨ) -ийг хэрэглэж болно. Мэргэжлийн нийгэмлэгүүд нь зүрхний шигдээсийн хавдартай хүмүүст ХБӨОГ-тэй байх ёстой тодорхой зааврыг боловсруулах боломжгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх шинжээчид тэднийг ховдолын ховдлын элэгдлийг багасгасан, ховдолын тахикарди болон ховдолын фибрилляци үүссэн амьд үлдсэн амьд үлдсэн шиккозоз бүхий хүмүүст зөвлөж байна.
Үүнээс гадна электрофизиологийн судалгааг хийж гүйцэтгэх нь зүрхний хошногоос хамааралтай өвчтөнүүд гэнэт үхэл ховдолын хэм алдагдалаас гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэлд онцгойлон анхаарч, хэнийг нь ICD-тай байх ёстойг тодорхойлоход тусална.
Зүрх судасны өвчний улмаас зүрхний хөндийн өвчлөл үүссэн бол мэс заслын аргыг зүрхний хавхлагын хүнд өвчтөнд хэрэглэдэг ижил шалгуурыг ашиглана.
Зүрхний дутагдал тохиолдвол зүрхний сикоидозтой хүмүүс зүрхний дутагдлын хувьд иймэрхүү эмчилгээ хийлгэх хэрэгтэй . Хэрэв зүрхний дутагдал нь хүндэрч, эмчилгээний эмчилгээнд удаан хугацаагаар хариу өгөхгүй бол зүрх судасны эмгэг бүхий хүнд зүрхний шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэхтэй ижил тэнцүү байх ёстой. Үнэндээ зүрхний шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараах үр дагавар нь бусад суурь шалтгаанаар шилжүүлэн суулгахтай холбоотой гарсан үр дүнгээс илүү дээр юм.
Үг нь
Саркозидозын хувьд ерөнхийдөө зүрхэнд нөлөөлж буй шоколоидоз нь үхэлд хүргэхээс хамаагүй бүх төрлийн илрэл байж болно. Хэрэв зүрх судасны скоидозыг сэжиглэх шалтгаан байгаа бол оношийг гаргах, түүнийг арилгахад шаардлагатай шинжилгээ хийх нь чухал юм. Зүрхний шиколоз бүхий хүн бол эрт болон түрэмгий эмчилгээ (сикоидоз өөрөө болон зүрхний илрэлүүдийн хувьд) үр дүнг ихээхэн сайжруулж чадна.
Эх сурвалж:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Хүний эрүүл мэндийг хамгаалах мэргэжилтэн Зүрх судасны эмгэгийн үед оношлогоо, эмчилгээний менежментийн талаар зөвшилцсөн мэдэгдэл. Зүрхний хэмнэл 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Зүрх судасны систем. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал нь зүрхний шигдээсээс шалтгаалсан зүрхний дутагдал. Шилжүүлэн суулгах 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Зүрх судасны эмгэгийн эмгэгийн талаархи ач холбогдол бүхий өвчтөнүүдийн ажил эрхлэлт ба менежмент. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.